简介：摘要目的探讨双侧小耳畸形合并重度传导性听力损失患者分期耳廓再造-骨桥植入术后单侧及双侧骨导助听的疗效。方法研究对象为2016年3月至2020年1月在北京协和医院手术治疗的32例双侧小耳畸形伴外耳道闭锁患者，其中男20例，女12例，平均年龄11.8岁。术前测试裸耳平均听阈及言语识别率，行颞骨高分辨CT评估乳突发育情况，制定个体化手术方案（分期耳廓再造及骨桥植入术）。术后骨桥开机时、开机后3、6、12、24个月，测试单侧骨桥助听的平均听阈及言语识别率（安静环境和信噪比5 dB噪声环境下的双音节词识别率）；植入骨桥至少3个月后，分别测试裸耳、单侧骨桥助听和双侧骨导助听（一侧骨桥+对侧ADHEAR）的平均听阈及言语识别率。采用国际助听器评估问卷和Glasgow儿童获益调查问卷评估患者术后主观获益情况。使用SPSS 21.0软件进行统计学处理。结果32例患者中9例于耳廓再造术前植入骨桥，6例同期植入骨桥，17例于耳廓再造术后植入骨桥；32例均对侧佩戴ADHEAR。单侧骨桥及双侧骨导助听的平均纯音听阈均较裸耳明显改善，差异具有统计学意义（t=22.15，P<0.05），单侧骨桥与双侧骨导助听阈值接近，差异无统计学意义（P>0.05）。安静环境下单侧骨桥及双侧骨导助听均可显著提高患者的言语识别率（t=6.50，P<0.05），单侧骨桥与双侧骨导助听之间差异无统计学意义（P>0.05）；噪声环境下，双侧骨导助听显著优于单侧骨桥，差异有统计学意义（P<0.05）。主观调查问卷显示单侧骨桥植入及双侧骨导助听均可获得满意效果。结论对于双侧先天性小耳畸形伴外耳道闭锁同时合并重度传导性聋患者，单侧骨桥植入和一侧骨桥+对侧ADHEAR均可改善其纯音听阈和言语识别率，双侧骨导助听较单侧骨桥可进一步提高噪声下的言语识别率。

简介：摘要目的回顾性分析1例马蹄肾合并双侧不完全重复肾盂输尿管畸形患儿的临床资料，并通过文献复习探讨该病的诊治方法，提高临床上对此类疾病的认识。方法重庆医科大学儿童附属医院泌尿外科收治1例马蹄肾合并双侧不完全重复肾盂输尿管畸形患儿，女，5岁5个月，因发现腹部包块入院，门诊彩色多普勒超声及CT检查均提示马蹄肾，右肾囊肿性疾病可能，入院后行逆行输尿管膀胱插管造影提示右肾上极可见囊状造影剂显影，并与右肾盂相连，左侧上下肾盏显影。我们采取开放手术，详细解剖，手术成功。结果患儿术后恢复好，无并发症，术后1个月复查彩色多普勒超声提示右肾囊性结构较前缩小，现仍处于密切随访中。通过对Pubmed , Embase, Scopus, CNKI、万方、维普中文文献库进行了系统的检索，至今仅有1例英文案例详细报道。结论马蹄肾伴双侧肾盂输尿管重复畸形十分罕见。马蹄肾伴双侧肾盂输尿管重复畸形的患儿若无症状一般不需要治疗，定期复查彩色多普勒超声、肾功能。影像学检查对其有辅助诊断功能。手术疗效可靠。

简介：摘要目的评价采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗儿童完全性重复肾畸形的疗效。方法回顾性分析2010年1月至2018年12月采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗的37例同侧双输尿管病变的完全性重复肾畸形患儿的临床资料。其中，男4例，女33例；患侧为左侧25例，右侧12例。临床症状中，尿路感染34例，滴尿2例，排尿困难1例。病理类型中(同一患儿不限于一种病理类型)，上肾部输尿管异位开口11例，上肾部输尿管异位开口伴反流3例，上肾部输尿管囊肿26例，上肾部输尿管囊肿伴反流6例，下肾部输尿管反流26例，下肾部输尿管异位开口伴狭窄11例。分析手术时间、肾盂分离前后径(anterior and posterior diameter，APD)、输尿管直径、患肾分肾功能(differential renal function，DRF)、并发症等，评价这种术式的优缺点。结果所有患儿均顺利完成同侧输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术，平均手术年龄为8.3个月，范围为4～110个月，手术时间为(128.84±35.06)min。术后上肾部APD为(9.41±6.40)mm，术后上肾部输尿管直径为(2.76±4.93)mm，术后下肾部APD为(5.49±6.47)mm，与术前同类数据相比，差异具有统计学意义(P<0.05)。术后下肾部输尿管直径为(2.05±4.10)mm，与术前下肾部输尿管直径相比差异无统计学意义(P>0.05)。术后DRF为(43.06±5.75)%，与术前DRF相比差异具有统计学意义(P<0.05)。术后平均随访时间为45.1个月，范围为13～120个月，患儿术后临床症状均消失，术后8.1%(3/37)出现并发症：1例术后半年复查积水下降不明显，DRF下降，输尿管膀胱吻合口处狭窄再次行手术治疗；2例术后2年出现间歇性排尿困难伴尿路感染，行膀胱镜下输尿管囊肿开窗术。结论输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术是适用于儿童完全性肾重复畸形的安全、有效且并发症少的治疗方式。

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简介：摘要目的探讨根治性膀胱切除患者行双侧输尿管单侧皮肤造口术的长期疗效。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月于上海市第十人民医院行输尿管皮肤造口术的104例膀胱癌患者的临床资料，其中66例根治术后行双侧输尿管单侧皮肤造口术(单侧组)，38例行双侧输尿管双侧皮肤造口术(双侧组)。单侧组男53例，女13例；年龄(71.8±9.8)岁；体质指数(23.3±3.2)kg/m2。双侧组男33例，女5例；年龄(75.1±10.8)岁；体质指数(22.7±3.0)kg/m2；两组差异均无统计学意义(P>0.05)。比较两组患者病理、生存状况、远期并发症。随访过程中患者填写欧洲癌症患者生活质量核心问卷(EORTC QLQ-C30)，评估患者术前和术后生活质量，比较两组患者生活质量的差异。结果单侧组肌层浸润性膀胱癌(MIBC)46例(69.7%)，淋巴结转移15例(22.7%)，远处转移7例(10.6%)；双侧组MIBC 24例(63.2%)，淋巴结转移6例(15.8%)，远处转移2例(5.3%)；两组差异均无统计学意义(P>0.05)。单侧组中位随访时间31.6(3.7～84.8)个月，31例死亡，其中28例死于肿瘤进展；双侧组中位随访时间28.2(4.1～131.2)个月，23例死亡，其中16例死于肿瘤进展，两组疾病特异性死亡率差异无统计学意义(P>0.05)。随访期间单侧组总体并发症发生率显著低于双侧组[43.9% (29/66)与63.2% (24/38)，P<0.001]，其中单侧组肾盂肾炎发生率显著低于双侧组[16.6%(11/66)与42.1%(16/38)，P＝0.006]。单侧组与双侧组术前生活质量评分差异均无统计学意义；术后单侧组躯体功能评分[(54.9±7.1)分]和情感功能评分[(63.1±6.4)分]均高于双侧组[(49.2±6.7)分和(59.9±6.7)分，P < 0.05]。结论根治性膀胱切除患者采用双侧输尿管单侧皮肤造口的方式并发症发生率较低，一定程度上可提高患者生活质量。

简介：摘要原发性巨输尿管症是由膀胱输尿管交界处结构性或功能性障碍导致输尿管直径>7 mm的一类特发性疾病。目前对于原发性巨输尿管症的发病机制尚不明确，可能与输尿管肌层结构排列紊乱有关。多数的原发性巨输尿管症患儿可自行恢复正常，但对于肾功能损伤严重或合并感染的患儿，则需积极手术治疗，避免肾功能进一步恶化。本研究就原发性巨输尿管症的发病机制、诊断、治疗现状做一综述。

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简介：摘要目的探讨原发性巨输尿管合并结石行体外冲击波碎石治疗的可行性，为临床治疗提供参考。方法2013年1月至2018年6月武警陕西省总队医院试探性对原发性巨输尿管合并结石患者行体外冲击波碎石治疗，观察疗效，总结经验。12例患者中有14侧巨输尿管，其中右侧4例，左侧6例，双侧2例；输尿管全程扩张5例，中下段扩张7例；巨输尿管内经1.5～2.5 cm，平均（1.9±0.4）cm；治疗的结石中输尿管结石11例，肾结石1例；结石长径0.6～1.9 cm，平均（1.2±0.4）cm。结果1例碎石1次后放弃体外碎石治疗选择了输尿管镜碎石取石术，11例最终将结石成功排出，碎石1次～5次，平均（2.4±1.6）次，成功率91.67%，其中碎石1次成功率33.33%。并发症发生率25%，包括肉眼血尿、排石过程中疼痛、呕吐，无严重并发症。结论原发性巨输尿管合并的结石可采用体外冲击波碎石治疗，但1次碎石成功率较低。

简介：摘要目的探讨应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形的可行性和安全性，并评价其初步疗效。方法2015年8月至2019年12月期间应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形患者11例，男5例，女6例；手术时年龄为（9.9±3.1）岁（范围6~16岁）。均为颈椎半椎骨畸形，C3 7例、C4 3例、C5 1例，均有不同程度的椎体融合。采用前后联合入路，先行前路切除椎间盘、凹侧松解，再行后路松解、凹侧撑开矫形、椎弓根螺钉固定融合，最后再行前路固定融合术。记录围手术期神经、血管损伤及切口并发症的发生情况。主要观察指标为术前及术后随访时影像学上结构弯Cobb角、代偿弯Cobb角、下颌倾斜角、肩平衡角以及斜方肌夹角差值。结果所有患者均顺利完成手术。8例患者行单节段凹侧撑开，3例患者行双节段凹侧撑开。手术时间为（466±141）min（范围150~659 min），术中出血量为（387±191）ml（范围100~660 ml），随访时间为（12.2±9.5）个月（范围3~24个月）。结构弯术前Cobb角为28.9°±13.1°，术后3个月改善至7.4°（3.0°，27.7°），差异有统计学意义（Z=-2.934，P=0.003），术后3个月矫正率为58.1%±26.1%（范围18.8%~97.6%）；术后1年为13.2°±12.3°，与术后3个月的差异无统计学意义（t=1.960，P=0.107）。代偿弯术前Cobb角为18.3°±6.1°，术后3个月为9.4°±7.3°，与术前的差异有统计学意义（t=5.071，P<0.001），术后3个月矫正率为51.3%±28.3%（范围2.4%~94.7%）；术后1年为8.9°±7.7°，与术后3个月的差异有统计学意义（t=5.253，P=0.003），术后1年矫正率为61.4%±26.9%（范围15.4%~100%）。3例患者术后出现神经根刺激症状，均发生在凹侧。2例表现为C5神经根麻木导致三角肌力量减弱，1例表现为食指和中指麻木，给予营养神经及功能锻炼，于出院前症状有所改善，术后3个月随访恢复正常。结论应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形具有较好的可行性和安全性，短期临床随访结果满意。

简介：摘要目的探讨输尿管软镜治疗双侧上尿路结石一期与分期手术的临床疗效评估。方法收集本院2014年1月至2017年1月治疗的术前总肾功能正常的双侧上尿路结石患者，随机分为一期手术治疗患者43例(一期组)，分期治疗患者55例(分期组)；比较一期组同分期组患者总手术时间、总住院时间、结石清除率、并发症发生率、总费用。结果一期手术中转分期手术3例，术式改变率6.97%，分期手术均顺利完成手术；一期手术组总手术时间同分期手术组差异无统计学意义[(138.5±21.0)min vs.(128.6±27.3)min，P>0.05]，一期组总住院时间较分期组总住院时间明显较短[(3.5±1.8)d vs.(7.6±3.5)d，P<0.05]；两组患者分别于术后第4周复查泌尿系CT评估结石清除率分别为(84.73±3.51)%、(91.52±3.13)%。差异具有统计学意义(P<0.05)；两组术后并发症发生率无统计学意义(P>0.05)；总费用一期手术较分期手术节约1/3，存在明显差异。结论双侧上尿路结石输尿管软镜一期钬激光碎石术安全、有效，较分期治疗明显节约医疗成本，但需严格把握手术适应证。

简介：摘要巨脑畸形-多小脑回-多指（趾）畸形-脑积水综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病，无特效治疗方法。本文报道1例出生即发现特殊外貌、头围增大、六指畸形的患儿，为国内首次报道CCND2基因突变所致病例，为早期脑积水的诊断拓宽思路。

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简介：摘要1例新生儿时期发现的双侧弥漫性先天性肺动静脉畸形（PAVM）患儿以难以纠正的发绀为主要临床表现，胸部CT平扫无异常，增强CT提示肺内血管异常，数字减影血管造影术明确诊断PAVM。提示对病因不明的难治性全身低氧血症新生儿，应进行影像学鉴别诊断。

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简介：摘要目的探讨耳廓再造二期与骨桥植入同期手术治疗双侧外中耳畸形外耳道骨性闭锁的可行性及安全性。方法回顾性分析2017年2月至2020年1月北京同仁医院行双侧耳廓再造二期手术时同期行单侧骨桥植入的36例（72耳）双侧先天性外中耳畸形外耳道闭锁患者的临床资料。其中男性31例，女性5例；植入手术年龄6~12岁，平均8.1岁。所有患者均诊断为双侧先天性外中耳畸形，双侧外耳道骨性闭锁，双侧传导性聋。所有患者均采用Nagata二期法耳廓再造术，且双侧同时进行手术；于耳廓再造第二期手术时同期行单侧骨桥植入手术。分别测试患者术前及骨桥开机后纯音听阈和言语识别率，应用SPSS 17.0软件进行统计学分析。结果36例患者术后均一期愈合。患者术后骨导平均阈值较术前无明显变化［术前（8.5±5.8） dB HL，术后（8.4±5.2） dB HL］，差异无统计学意义（P=0.724）。术前气导平均听阈为（64.9±7.4） dB HL，术后声场中骨桥助听听阈为（24.0±5.3）dB HL，差异有统计学意义（P<0.001）。骨桥助听下，安静环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率与术前相比分别提高了62.5%、63.5%及72.2%，差异有统计学意义（P值均<0.001）；噪声环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率与术前相比分别提高了55.9%、58.9%及69.9%，差异有统计学意义（P值均<0.001）。经过平均18.3个月的随访，听力效果稳定，耳廓外形良好。远期随访发现植入体部分外露并发症1例，经皮瓣修复手术后愈合。结论采用整合手术方案，双侧外中耳畸形外耳道骨性闭锁患者可在6个月内完成双侧耳廓再造及骨桥植入，手术周期缩短，安全有效，患者听力改善及耳廓外形效果佳。

简介：摘要目的总结双侧肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction，UPJO)患儿同期行机器人辅助腹腔镜手术的临床经验，并对治疗效果进行评估。方法回顾性分析2017年6月至2019年5月就诊的6例行机器人辅助腹腔镜双侧肾盂成形术的双肾重度积水患儿的临床资料。其中，男4例，女2例；年龄(65.8±34.2)个月。所有患儿术前均行泌尿系统超声、磁共振泌尿系统水成像、利尿肾动态显像及排泄性尿路显像明确诊断。术前超声结果显示患儿左侧肾盂前后径为(3.07±0.67)cm，右侧为(3.22±0.51)cm。手术方法采用机器人辅助腹腔镜技术左右侧顺次行肾盂成形术。结果6例患儿手术均获得成功，无中转开放手术患儿，无术中并发症。手术时间为(246.17±23.02)min，出血量为(29.17±6.07)ml，无Clavien-Dindo Ⅲ级以上并发症出现。术后3个月复查超声显示患儿左侧肾盂前后径为(1.37±0.25)cm，右侧为(1.47±0.19)cm，手术前、后两侧肾盂前后径比较，差异均有统计学意义(P<0.01)。术后6个月复查利尿性肾动态显像，6例均提示无梗阻。结论机器人辅助腹腔镜同期处理小儿双侧肾盂输尿管连接部梗阻安全有效，并具有缩短手术恢复期、节约手术费用、提高美容效果、有效降低患儿心理及经济压力的优势。

简介：摘要目的评估内镜下双侧声带后端切断术治疗双侧声带麻痹导致上气道阻塞患者的疗效。方法回顾性分析2009年7月至2019年7月解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科收治的48例双侧声带麻痹导致的上气道阻塞患者的病例资料，其中男13例，女35例，年龄27~83岁，所有患者均接受双侧声带后端切断术。评估该手术的临床疗效。结果48例患者中，1例失访，余47例患者随访5个月至10年。所有患者无严重并发症发生，上气道阻塞均未复发。89.58%（43/48）患者重建了可靠的有效气道，88.89%(40/45）患者成功拔除套管，拔管时间1~3个月,中位时间1个月。吞咽功能恢复率为97.92%（47/48），95.35%(41/43）患者获得满意的发音。结论内镜下双侧声带切断术可以建立可靠有效气道，并最大可能地保留了吞咽、发音功能，同时该方法操作简单、并发症少，是一种安全、可靠、简单、微创的治疗选择。

简介：摘要目的探讨侧皱襞成形术矫正指甲融合型多拇畸形及重建侧皱襞的临床效果。方法2012年12月至2015年10月，温州医科大学附属第二医院骨科医院收治16例指甲融合型多拇畸形患者，男女各8例，年龄最小8个月，最大19岁。行副指指甲、指骨切除，保留副指指腹皮瓣，并将指腹皮瓣与甲床对合的部分采用单面内翻缝合的方法形成甲沟及甲侧皱襞的形态。采用改良Wang-Gao评分(满分12分)对术后效果进行评价。结果16例获得10～45个月随访，所有病例指甲平整，宽度为健侧的86%～100%，甲半月形态光整。4例甲上皮与侧皱襞的移行处呈直角，2例为锐角，与健侧不对称，其中1例侧皱襞肥厚。改良Wang-Gao评分：10分2例，11分4例，12分10例，均为优。结论对于指甲融合型多拇的单个指甲单元的宽度能达到健侧宽度80%以上的病例，采用侧皱襞成形术能够重建出逼真的侧皱襞与甲沟形态，并能避免Bihaut-Cloquet术可能出现的指甲畸形。

简介：无