简介：摘要骨质疏松症是一种常见的老年疾病，影响着全球数百万患者，现已成为阻滞健康老龄化进程的主要问题，研发新的治疗老年骨质疏松症的药物具有重要意义。内源性大麻素系统包含大麻素配体、内源性大麻素受体及合成和降解内源性大麻素所需的酶，在骨代谢中起着重要的作用。在动物模型和体外实验中使用基于内源性大麻素系统疗法的临床前研究表明内源性大麻素系统可以预防老年骨质疏松症，并显示出了其对老年骨质疏松症的治疗潜力。通过检索PubMed、ScienceDirect、中国知网及万方数据库收录的有关内源性大麻素系统和骨质疏松症相关研究的文章，分析老年骨质疏松症的发病机制（如钙、活性维生素D3缺乏或不足、性激素缺乏、细胞功能衰退及慢性疾病继发引起等），综述近年来内源性大麻素系统的各种成分、其通过调节成骨细胞和破骨细胞的功能影响骨稳态以及在骨质疏松症治疗中的应用进展，为老年骨质疏松症的临床治疗提供新的方向。

简介：目的：评价内分泌综合治疗对老年内分泌失调性骨质疏松症的疗效。方法：选取2022年1月—2023年2月我院收治的老年内分泌失调性骨质疏松症患者120例为研究对象,对照组实施常规治疗,观察组给予内分泌综合治疗,评价临床疗效。结果：观察组的临床治疗有效率(93.33%)明显高于对照组(78.33%),差异具有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后的VRS以及VAS评分较对照组均更低,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论：内分泌综合治疗能增加该病患者的治疗效果,调节疼痛情况,值得推广。

简介：摘要目的评估北京地区老年髋部脆性骨折患者术后抗骨质疏松症药物（AOM）治疗现状并探讨其影响因素。方法横断面研究。纳入2018年11月—2019年11月北京积水潭医院、北京医院、北京安贞医院、北京市昌平区医院、北京市顺义区医院、北京市房山区良乡医院收治的髋部脆性骨折患者1 963例，总结其人口学特征，并收集患者入院后30、120、365 d的临床资料，AOM治疗及健康基本补充剂使用情况。通过单因素和多因素logistic回归分析AOM治疗的影响因素。结果1 963例老年髋部脆性骨折患者，住院时年龄65~102（79.3±7.2）岁，≥80岁患者占56.7%（1 113/1 963）；男性患者占30.8%（604/1 963），女性患者占69.2%（1 359/1 963）；股骨颈骨折846例，股骨粗隆间骨折1 077例，股骨粗隆下骨折40例。综合3个时间点，在髋部骨折后1年内，33.0%（648/1 963）的患者接受过AOM治疗，71.0%（1 394/1 963）的患者使用过健康基本补充剂。入院后30、120、365 d患者AOM治疗率分别为23.0%（451/1 963）、17.9%（353/1 963）、21.0%（412/1 963），健康基本补充剂使用率分别为59.0%（1 158/1 963）、45.0%（883/1 963）、38.0%（746/1 963）。单因素分析结果显示，年龄≥80岁［粗比值比（OR）=0.645，95%可信区间（CI） 0.495~0.840］、男性（粗OR=0.760，95% CI 0.581~0.996）、共管模式（粗OR=3.025，95% CI 0.973~9.405）、居住地农村（粗OR=0.523，95% CI 0.388~0.704）、AOM服用史（粗OR=7.612，95% CI 2.227~26.020）、既往骨质疏松症史（粗OR=5.065，95% CI 3.149~8.147）、骨质疏松评估（粗OR=1.379，95% CI 1.105~2.451）是AOM治疗的影响因素。多因素分析结果显示，年龄≥80岁（调整后OR=0.618，95% CI 0.488~0.781）、男性（调整后OR=0.716，95% CI 0.565~0.908）、居住地农村（调整后OR=0.492，95% CI 0.375~0.645）是AOM治疗的危险因素；共管模式（调整后OR=2.632，95% CI 1.004~6.897）、AOM服用史（调整后OR=4.870，95% CI 2.080~11.402）、既往骨质疏松症史（调整后OR=4.804，95% CI 3.253~7.096）、骨质疏松评估（调整后OR=1.393，95% CI 1.041~1.862）是AOM治疗的保护因素。结论北京地区老年髋部脆性骨折患者的AOM治疗率偏低。年龄≥80岁、男性、在农村居住的髋部脆性骨折患者治疗率较低，可采取共管模式，术前进行骨质疏松诊断与评估，提高骨质疏松治疗率。

简介：摘要原发性巨输尿管症是由膀胱输尿管交界处结构性或功能性障碍导致输尿管直径>7 mm的一类特发性疾病。目前对于原发性巨输尿管症的发病机制尚不明确，可能与输尿管肌层结构排列紊乱有关。多数的原发性巨输尿管症患儿可自行恢复正常，但对于肾功能损伤严重或合并感染的患儿，则需积极手术治疗，避免肾功能进一步恶化。本研究就原发性巨输尿管症的发病机制、诊断、治疗现状做一综述。

简介：摘要原发性醛固酮增多症（PA）是最常见的内分泌性高血压，其患病率高、危害大。区分单、双侧肾上腺病变是PA分型诊断的难点，对PA治疗方案的选择至关重要。肾上腺静脉取血（AVS）是PA分型诊断的“金标准”，但其为有创检查，技术难度大，难以推广。新的无创方法有望替代AVS、简化临床诊治流程。本文将对PA无创分型诊断的研究进展作一评述。

简介：摘要目的探讨类风湿性关节炎患者外周血辅助性T细胞(helper T cell，Th)1/Th2细胞因子与继发骨质疏松症的关系。方法选取2018年9月至2020年8月在北京市石景山医院接受诊治的96例类风湿性关节炎患者作为研究组，根据患者骨密度降低程度将其分为骨质疏松症继发组(60例)和未继发组(36例)，另外招募同期84例健康志愿者作为对照组。两组均采用酶联免疫吸附试验法(enzyme linked immunosorbent assay，ELISA)测定外周血Th1/Th2相关细胞因子干扰素-γ(interferon-γ，INF-γ)、白细胞介素(interleukin，IL)-4水平，应用双能X线骨密度检查仪检查骨密度。分别对比分析研究组与对照组、继发组与未继发组的INF-γ、IL-4水平及INF-γ/IL-4，腰椎L1-L4、髋部骨密度表达情况。采用Pearson相关分析研究组外周血Th1/Th2类细胞因子水平与骨密度的相关性；采用Logistic多元回归分析类风湿性关节炎外周血Th1/Th2细胞因子与继发骨质疏松症的关系。结果研究组的外周血INF-γ水平、INF-γ/IL-4均高于对照组，IL-4水平、腰椎骨密度、髋骨骨密度均低于对照组，差异均有统计学意义[(8.55±1.27)μg/L比(5.06±0.94)μg/L，(18.34±3.17)比(4.87±0.85)，(0.41±0.07)μg/L比(0.84±0.15)μg/L，(0.96±0.16)g/cm3比(1.15±0.21)g/cm3，(0.82±0.15)g/cm3比(0.89±0.16)g/cm3，t值分别为20.71、37.76、25.14、6.87、3.03，P值均<0.05]。继发组外周血INF-γ水平、INF-γ/IL-4均高于未继发患者，IL-4水平、腰椎骨密度、髋骨骨密度均低于未继发组，差异均有统计学意义[(9.37±1.34)μg/L比(6.14±1.16)μg/L，(21.67±4.12)比(16.33±2.96)，(0.37±0.07)μg/L比(0.42±0.08)μg/L，(0.89±0.17)g/cm3比(1.02±0.18)g/cm3，(0.73±0.15)g/cm3比(0.80±0.16)g/cm3，t值分别为12.01、6.79、3.21、3.55、2.16，P值均<0.05]。研究组患者外周血INF-γ/IL-4与腰椎骨密度、髋骨骨密度均呈负相关性(r值分别为－0.78、－0.85，P值均<0.05)。Logistic回归分析显示，年龄≥60岁、吸烟、病程≥5年、II级以上关节功能、服用抗风湿性药物、INF-γ水平>5.51 μg/L、IL-4水平≤0.45 μg/L、INF-γ/IL-4>5.00是类风湿性关节炎继发骨质疏松症的危险因素(OR值分别为4.00、7.75、5.41、6.30、8.64、6.25、5.62、4.68，P值均<0.05)；日饮牛奶、每周固定锻炼是类风湿性关节炎继发骨质疏松症的保护因素(OR值分别为0.57、0.50，P值均<0.05)。结论类风湿性关节炎患者的外周血INF-γ水平、INF-γ/IL-4较高，IL-4水平、骨密度较低，INF-γ/IL-4与骨密度呈负相关，INF-γ水平>5.51 μg/L、IL-4水平≤0.45 μg/L、INF-γ/IL-4>5.00与吸烟、服用抗风湿性药物均是继发骨质疏松症的危险因素。

简介：摘要妊娠合并原发性甲状旁腺功能亢进症(妊娠甲旁亢)是一罕见疾病，可引发母、胎/新生儿多重并发症，加之妊娠的特殊生理改变，使妊娠甲旁亢的诊断、影像学检查和治疗面临困难，需要多学科共同诊治。为提高对妊娠甲旁亢的认识和管理水平，来自全国内分泌科、产科、外科、超声科、核医学科、儿科、肾脏科和全科专业的专家共同讨论，对妊娠甲旁亢诊治过程中的关键点提出共识性建议。

简介：摘要电针治疗原发性失眠应用广泛、疗效确切。电针治疗本病的疗效影响因素包括电针波形选择、治疗频率、刺激强度、刺激时间、穴位选择等方面，作用机制主要包括调节兴奋性神经递质、γ-氨基丁酸、褪黑素、IL类细胞因子水平等方面。

简介：您是否听说过，人老了会“缩筋”，变得个子矮小、弯腰驼背？您有没有感觉到，一上了年纪，自己简直成了“瓷人儿”，一不小心磕着就会骨折？在平时的生活中，您是否稍一使点劲就腰酸腿痛？想起爸妈以前都是如此，身边也有不少老年人有这些毛病，您是不是从未考虑过，自己已经生病了？今天，就让我们为您讲讲这个“沉默的杀手”——骨质疏松症。

简介：摘要目的探讨原发性尿道癌的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对北京医院在2016年7月至2020年12月期间收治的12例原发性尿道癌患者的临床资料及随诊资料进行回顾性分析。结果12例患者中男4例，女8例，平均年龄66.3(53~75)岁。9例患者术前接受磁共振检查，8例提示尿道异常信号，女性分期普遍晚于男性，所有患者均接受手术治疗。4例男性患者术后未予以其他辅助治疗，均为无瘤生存状态。8例女性，4例患者接受了术后的辅助放疗或化疗，5例随访期间出现了复发或转移，2例死亡。结论女性尿道癌检出时相对于男性的临床分期更晚，MRI检查有益于尿道癌局部浸润情况的判定，对于女性近端尿道癌和男性后尿道癌，根治性切除手术具有较好的疗效。

简介：摘要原发性膀胱印戒细胞癌发病罕见，目前对其流行病学特点、发病机理、病理组织学、主要临床症状、诊断的标准及依据、治疗的方法手段、患者预后都尚未具备非常系统的认识。本综述主要对原发性膀胱印戒细胞癌的研究进展进行文献回顾，为原发性膀胱印戒细胞癌的诊断、治疗、预后评估提供有力的证据。

简介：无

简介：摘要目的拟开发一种基于MRI深度学习的自动精准检测骨质疏松性椎体压缩骨折（OVCF）的诊断模型。方法回顾性收集2019年1月至2021年10月广州市第一人民医院诊断为OVCF的500例患者资料。男396例，女204例；年龄（74.5±6.0）岁；骨密度T值为-2.9±0.8;骨折节段：L1 128例，L2 113例，L3 109例，L4 115例，L5 108例。选择多模态分层融合网络进行训练、测试及验证，应用grad-cam可视化方法，构建基于脊柱MRI图像的深度学习模型。随机抽取30例诊断为OVCF患者的MRI图像，比较深度学习的精准辅助诊断模型与高年资脊柱外科医师对OVCF的诊断价值。结果建立的基于MRI图像深度学习的精准辅助诊断模型对OVCF的诊断准确度为96.7%，灵敏度为93.5%，特异度为88.9%，阳性预测值为100.0%，阴性预测值为76.9%，均高于2名高年资脊柱科医师（70.0%、72.7%、28.6%、82.1%、28.6%），差异均有统计学意义（P<0.05）。结论本研究成功建立了的基于MRI图像的深度学习的OVCF精准辅助诊断模型，其诊断效能高于脊柱外科医师。

简介：目的：探讨并分析弯角经皮穿刺椎体成形术（PVP）与传统PVP分别用于骨质疏松压缩性骨折患者治疗中的临床应用效果。方法：选取我院2021年1月到2022年12月期间的200例骨质疏松压缩性骨折患者为本次研究对象。并采取计算机表法对其进行研究，分为研究组和对照组，每组100例患者，对照组骨质疏松压缩性骨折患者采取传统PVP治疗，研究组患者采取弯角PVP治疗。结果：研究组患者的手术时间、X线曝光次数与对照组相比，组间并不存在明显差异，而注入的骨水泥量显著多于对照组，术后VAS评分低于对照组，组间存在差异。结论：将弯角PVP与传统PVP分别用于骨质疏松压缩性骨折患者的临床治疗中，弯角PVP的应用效果更佳，能够有效提升骨水泥的弥散效果，降低患者的疼痛程度，值得在目前临床中借鉴及推广。

简介：摘要原发性轻链型（AL型）淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来，AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代，但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。2022年第64届美国血液学会年会上多篇报道聚焦于AL型淀粉样变的诊治进展，文章对此进行简要介绍。

简介：摘要目的探讨单发骨质疏松性椎体压缩骨折（osteoporotic vertebral compression fractures，OVCF）的节段分布及临床特征。方法回顾性分析2016年6月至2020年10月东南大学附属中大医院脊柱外科收治的944例单发OVCF的病历资料，男175例、女769例，年龄（72.1±9.6）岁（范围45~97岁）。总结OVCF节段分布规律，比较高发节段和非高发节段的人口学特征、合并疾病种类、脊柱外伤类型、胸腰背痛主诉时间、椎体楔形变水平和骨密度。结果OVCF呈现以T10为界限的非对称性双峰分布。第一峰区（下胸腰椎）为T11~L5，峰值位于L1，共864例；第二峰区（中上胸椎）为T5~T10，峰值位于T7，共80例。第一峰区的年龄为（71.8±9.6）岁，小于第二峰区的（75.0±9.8）岁（t=2.78，P=0.005）。第一峰区女性占比为81.37%，第二峰区为82.50%，差异无统计学意义（χ2=0.06，P=0.803）。第二峰区主诉胸腰背痛<1周的比例为43.8%，低于第一峰区的60.2%（χ2=11.50，P=0.009）。第二峰区多以隐匿外伤为主（50.0%，40/80），第一峰区多以明显外伤为主（64.1%，554/864），两峰区脊柱外伤类型分布的差异有统计学意义（χ2=60.71，P<0.001）。第二峰区伤椎前后高度比为0.80±0.14，低于第一峰区的0.84±0.13（t=2.48, P=0.013）。第一峰区伤椎前后高度比在胸腰背痛2~周组为（0.80±0.15）、>4周组为（0.77±0.19），低于胸腰背痛<1周组的（0.85±0.11）和1周~组的（0.86±0.14），差异有统计学意义（P<0.05）。第二峰区伤椎前后高度比在胸腰背痛<1周组为（0.78±0.13）、1周~组为（0.83±0.14）、2周~组为（0.84±0.13）、>4周组为（0.78±0.18），差异无统计学意义（F=1.01，P=0.394）。32.4%（306/944）的患者合并高血压、糖尿病、冠心病、脑梗死、慢性阻塞性肺疾病中的1种；第二峰区冠心病合并率（21.3%，17/80）和脑梗死合并率（36.3%，29/80）均高于第一峰区（11.6%，100/864；20.3%，175/864），差异有统计学意义（χ2=6.31，P=0.012；χ2=11.06，P<0.001）。其中371例OVCF（女308例、男63例）腰椎和髋部骨密度值的测量结果：两峰区间<70岁、70~80岁、>80岁的差异无统计学意义（F=0.13，P=0.880；F=0.62，P=0.538）。结论单发OVCF具有以T10为界限的非对称性双峰分布特征，该分布规律反映了特定节段内应力损伤，两峰区的性别比和骨密度水平无差异。第二峰区OVCF风险较低、发病年龄大、合并冠心病和脑梗死风险高，脊柱外伤隐匿、伤椎楔形变更重、胸腰背痛主诉时间更长，且楔形变水平不随背痛主诉时间延长而加重，更容易被延迟诊治。

简介：摘要目的对福建宁德地区的新生儿进行串联质谱筛查，分析17例疑似原发性肉碱缺乏症(primary carnitine deficiency，PCD)新生儿的血游离肉碱(C0)以及SLC22A5基因的变异，了解本地区的发病情况，并探讨C0水平与基因型的相关性。方法选取2016年9月至2021年6月在宁德市9个县(市、区)出生的148 043例新生儿为研究对象，进行血游离肉碱和酰基肉碱谱分析，对其中血C0 < 10 μmol/L或C0在10 ~ 15 μmol/L的新生儿进行SLC22A5基因检测，分析其游离肉碱水平与基因变异之间的相关性。结果共确诊17例PCD，折算新生儿患病率为1/8 707。共发现12种SLC22A5基因变异，其中热点变异为c.760C>T、c.1400C>G、c.51C>G。相比于其他位点，携带c.760C>T变异者的C0值显著偏低(P<0.01)。结论宁德地区新生儿PCD的患病率较高，需制定干预措施积极防控。携带c.760C>T变异者C0水平明显偏低，可为临床诊断提供一定的依据。

简介：无

简介：摘要目的探讨原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）的临床特点及诊断方法。方法回顾性分析1例儿童昆明市儿童医院诊断的1例PCD病例的诊疗经过，包括一般资料、临床特点、辅助检查结果，并进行文献复习。结果患儿，女，8岁，因反复咳嗽就诊，既往反复患肺炎及鼻窦炎，纤毛活检电镜提示纤毛数量减少，基因检测位于chr5-13809290的DNAH5基因出现c.7615T>C（p.W2539R）突变，故确诊为PCD。该患儿突变位置为新发突变位点。结论PCD是儿童的罕见疾病，电镜检查及基因检查等有助于PCD的诊断，对于反复呼吸道感染及湿性咳嗽患儿需警惕PCD可能。

简介：摘要目的探讨儿童原发性骨淋巴瘤的临床表现、病理类型、治疗及预后等。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2020年1月收治的11例初诊为原发性骨淋巴瘤患儿的临床资料，包括性别、发病年龄、原发受累部位、临床分期、病理类型、是否骨折及临床转归等，并复习相关文献。结果11例患儿均为初治原发性骨淋巴瘤，中位发病年龄8.6岁（2.7~12.3岁），其中男性7例，女性4例；弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）7例，B淋巴母细胞淋巴瘤（BLL）3例，间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）1例；首发症状为骨痛8例，局部肿胀1例，跛行1例，发热1例；临床分期Ⅰ期1例，Ⅱ期7例，Ⅳ期3例；最常见的受累部位为股骨、胫骨。所有患儿均依据不同病理类型接受化疗，中位随访时间45个月（7~80个月）。10例完全缓解，1例BLL患儿化疗缓解后因骨髓复发死亡。结论儿童原发性骨淋巴瘤临床表现隐匿，以DLBCL多见，接受规范治疗预后良好。