简介:摘要目的探讨克唑替尼靶向治疗儿童ALK基因突变阳性炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的有效性和安全性。方法回顾性分析2019年1月至2021年6月上海市儿童医院收治的4例ALK基因突变阳性IMT患儿资料,其中3例给予靶向药物克唑替尼[280 mg/(m2·次)治疗,每12 h 1次口服],1例选择肿瘤完整切除术后观察,分析疗效及药物不良反应。结果4例均为男性,年龄2岁3个月~11岁3个月。肿瘤源于腹腔2例,右侧眼眶1例,右侧肺部1例。免疫组织化学和荧光原位杂交法均呈ALK基因突变阳性,综合治疗后均达完全缓解。其中3例患儿采用了口服克唑替尼,2例用药1年时试行停药,1个月后复发,再次用药仍达完全缓解。总随访8~30个月,均存活。未见血常规、肝肾功能、心肌酶谱、心功能、听力及视力等异常。心电图Q-T间期延长发生于2例患儿中,暂时停药可恢复,继续用药未出现心电图异常。结论克唑替尼可用于治疗ALK基因突变阳性IMT,使肿瘤缩小和巩固术后治疗,是目前手术切除困难和复发难治性儿童IMT的良好选择。
简介:摘要目的探讨对侧鞘状突未闭(contralateral patent processus vaginalis,CPPV)的单侧腹股沟斜疝患儿术后异时性腹股沟斜疝(metachronous indirect inguinal hernia,MCIH)发生的危险因素及处理单侧腹股沟斜疝患儿CPPV的指征。方法收集并筛选上海交通大学医学院附属儿童医院普外科2018年10月1日至2020年10月31日期间收治的术前诊断为单侧腹股沟斜疝的患儿临床资料81例,其中男67例,女14例;初发斜疝侧别为左侧32例,右侧49例。所有患儿均行腹腔镜下患侧鞘状突高位结扎术+对侧鞘状突探查术。收集患儿术前一般资料包括年龄、性别和体重等,收集患儿术后资料如对侧鞘状突类型、直径和随访时间等。根据术后有无对侧新发斜疝分为有MCIH发生组和无MCIH发生组。应用SPSS 23.0进行数据统计分析,通过Logistic回归多因素分析CPPV的单侧腹股沟斜疝患儿术后MCIH发生的相关危险因素。结果81例患儿中,对侧鞘状突类型为孔型15例,膜型64例,半膜型2例。所有患儿术后平均随访时间为19.41个月,MCIH发生率为7.41%(6/81)。有MCIH发生组中患儿年龄和CPPV直径分别为(19.00±9.61)个月、(6.83±1.47)mm,无MCIH发生组中,患儿年龄和CPPV直径分别为(43.39±30.89)个月、(3.57±1.84)mm,两组间比较差异均具有统计学意义(P<0.05)。两组患儿在性别、初发斜疝的侧别、身高、体重及CPPV类型方面差异无统计学意义。CPPV的直径是MCIH发生的独立危险因素。结论CPPV的直径是MCIH发生的独立危险因素,CPPV的直径越大,MCIH发生的风险越高。当腹腔镜下发现CPPV的直径>5 mm时,同时予以结扎可以有效预防MCIH的发生。
简介:摘要目的探讨腹腔镜在治疗小儿腹股沟直疝及股疝中的应用价值。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月腹腔镜手术治疗的5例腹股沟直疝、1例Pantaloon疝(同时存在斜疝及直疝)及1例股疝患儿的临床资料。其中,腹股沟直疝5例及Pantaloon疝1例均为男童;年龄(38.2±21.5)个月;疝位于右侧4例,左侧2例。右侧股疝1例,男,年龄4岁7个月。术前诊断腹股沟直疝1例;术前诊断为腹股沟斜疝,术中证实为Pantaloon疝1例;术前误诊为腹股沟斜疝,术中证实为直疝2例;行患侧斜疝手术时偶然发现对侧直疝2例。结果行直疝疝囊高位结扎+同侧脐内侧韧带加强2例,手术时间分别为32 min及24 min,术后住院时间1 d。其中1例术后3个月复发,再次手术行腹腔镜下修补直疝缺损(将髂耻束与联合腱间断缝合),手术时间为122 min,术后住院时间为2 d,随访至今无复发。另4例均行腹腔镜下直疝缺损修补术,手术时间为(112.0±17.5)min,术后住院时间为1~2 d,随访至今均无异常。股疝1例,术前诊断为右侧腹股沟斜疝,术中证实为右侧股疝,腹腔镜下修补股疝缺损(将髂耻束与Cooper韧带间断缝合),手术时间为125 min,术后住院时间为2 d,随访至今无异常。结论腹腔镜不仅能够明确小儿腹股沟直疝及股疝诊断,且可同时行手术治疗。髂耻束在腹腔镜下腹股沟直疝及股疝的修补中十分重要。
简介:摘要新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)是一种新生儿高发生率、高病死率的消化道疾病。婴儿的免疫系统尚不成熟,较易出现严重的免疫相关疾病。母乳含有生物活性物质和免疫成分,母乳喂养可以保持肠道内环境稳态,降低早产儿和极低出生体重儿发生NEC的风险。然而对于大部分早产儿和极低出生体重儿,其母体的母乳通常供应不足,当没有足够的母乳时,捐赠母乳或配方奶是早产儿和极低出生体重儿的肠内营养替代品,但这3种喂养方式对于NEC的防治有一定的差别。寻找可有效降低NEC的发生率和严重程度,并改善患儿预后的方法一直是临床工作者关注的焦点。本文将针对这3种喂养方式对NEC发生、发展及转归的影响进行综述。
简介:摘要目的探讨腹腔镜技术在儿童急性小肠梗阻手术中的应用价值。方法回顾性分析上海市儿童医院2014年6月至2019年12月收治的33例采用腹腔镜手术(腹腔镜组)与同期40例行开腹手术(开腹组)治疗的急性小肠梗阻患儿的临床资料。两组均除外急性肠套叠、嵌顿疝、炎症性肠病和肿瘤导致的小肠梗阻及新生儿小肠梗阻患儿。分析比较两组一般资料、手术时间、术后禁食时间、术后住院时间、术中及术后并发症发生情况。计数资料比较采用χ2检验。正态分布计量资料用均数±标准差表示,采用独立样本t检验;偏态分布计量资料用M(P25,P75)表示,采用非参数Mann-Whitney U检验。P<0.05为差异有统计学意义。结果腹腔镜组33例患儿中,腔镜下成功完成22例(66.7%),中转开腹手术11例(33.3%)。中转原因为操作空间小或暴露不佳5例,广泛紧密粘连4例,发现大段小肠坏死1例,医源性小肠穿孔1例。腹腔镜组平均手术时间(含观察肠管活力时间)为(124.00±26.07)min,开腹组为(130.47±38.22)min,组间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。腹腔镜组除中转开腹患儿外的术后禁食时间及术后住院时间分别为4.0(3.0,5.25)d和8.0(5.75,9.0)d与传统开腹组5.0(4.0,6.0)d和9.5(9.0,13.7)d比较,差异均有统计学意义(P均<0.05)。术中并发症以浆膜和浆肌层损伤最多见,分别为8例和5例;术后并发症以再次肠梗阻多见,有8例。腹腔镜组发生术中、术后并发症9例(27.3%)和6例(18.2%)与传统开腹组7例(17.5%)和10例(25.0%)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。腹腔镜组总费用为22 063.5(18 485,24 761)元,开腹组为25 433.5(19 243,32 569)元,组间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论腹腔镜治疗儿童急性肠梗阻安全、有效,可以缩短禁食时间及住院天数,且不增加术中、术后并发症。对于熟悉腹腔镜操作的医生可作为首选治疗方案。
简介:摘要目的应用多中心数据研究影响胆道闭锁预后的因素。方法回顾性分析中国大陆地区11个儿童医学中心2015年6月至2017年6月569例胆道闭锁行Kasai手术,且术后满2年患儿的病历资料。分别记录患儿性别、手术日龄、术前肝功能指标、巨细胞病毒感染情况(血清巨细胞病毒IgM检测结果)、术后有无胆管炎的发生、术后胆管炎发生的时间、次数及术后1个月、3个月、6个月、1年、2年肝功能指标、胆红素指标及自体肝生存情况。采用卡方检验或2个独立样本t检验进行单因素分析,采用Logistic回归分析进行多因素分析。结果569例患儿中,男257例,女312例;手术日龄为(70.1±22.9)d,范围为9~180 d;术后1个月完全退黄89例(15.6%),术后3个月完全退黄248例(43.5%);术后发生胆管炎216例(38.0%),其中早期胆管炎84例,复发性胆管炎61例。术后1个月、3个月、6个月、1年、2年自体肝生存率分别为97.4%、77.5%、58.7%、46.4%、38.5%。自体肝存活患儿与自体肝未存活患儿在术前肝功能相关指标(ALT、AST、GGT、TBIL、DBIL)比较差异均无统计学意义,P值均>0.05。术后2年自体肝存活率比较:根据患儿手术年龄分为≤45 d、46~60 d、61~75 d、76~90 d、91~105 d、106~120 d和>120 d组,各年龄组、男童组与女童组、胆管炎组与无胆管炎组、复发性胆管炎组与无复发胆管炎组及巨细胞病毒感染阴性组与阳性组术后2年自体肝生存率比较,差异均无统计学意义。早期胆管炎组术后2年自体肝存活率28.6%(24/84)明显低于无早期胆管炎组的40.2%(195/485),差异有统计学意义(χ2=4.094,P=0.043)。黄疸消退组术后2年自体肝存活率65.3%(162/248)明显高于黄疸未清退组的29.4%(57/194),差异有统计学意义(χ2=56.248,P<0.001)。多因素Logistic回归分析显示术后是否合并早期胆管炎(OR=2.094,95%CI:1.172~3.739,P=0.013)及术后3个月黄疸是否消退(OR=0.214,95%CI:0.142~0.322,P<0.001)是影响BA术后2年自体肝生存的独立影响因素。结论8术后是否合并早期胆管炎及术后3个月黄疸能否消退是影响BA预后的独立影响因素。胆道闭锁Kasai术后早期退黄以及积极预防早期胆管炎的发生能够改善预后。
简介:摘要目的研究人β-防御素-3(human beta-defensin-3,hBD3)对肠上皮细胞自噬的调节作用及其介导的自噬调控对肠上皮细胞迁移的影响。方法应用雷帕霉素(Rapamycin)诱导肠上皮细胞IEC-6构建细胞自噬模型。根据实验设计分为对照(Control)组、雷帕霉素(Rapamycin)组和人β-防御素-3(hBD3)+雷帕霉素组。蛋白质印迹法检测各组肠上皮细胞自噬相关蛋白表达水平,mRFP-GFP-LC3自噬双标腺病毒感染肠上皮细胞动态监测自噬流。应用CXCR4抑制剂和siRNA进一步验证hBD3调控自噬的潜在机制。划痕实验检测肠上皮细胞迁移能力,通过ATG7 siRNA转染的肠上皮细胞进一步佐证hBD3是通过调控自噬从而影响肠上皮细胞迁移。采用随机数字表法,将新生大鼠随机分为对照组+生理盐水(Control+NS,n=11),坏死性小肠结肠炎造模组+生理盐水(NEC+NS,n=12)和坏死性小肠结肠炎造模组+hBD3(NEC+hBD3,n=8)。通过配方奶喂养+缺氧冷刺激诱导构建坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)模型鼠,收集肠管组织检测自噬相关基因表达。结果蛋白免疫印迹法检测自噬相关蛋白结果显示,雷帕霉素组中应用200 nmol/L雷帕霉素处理IEC-6细胞24 h后,自噬相关蛋白p62、Beclin1和LC3 Ⅱ/Ⅰ相较于对照组的表达量分别为0.44±0.05、1.17±0.05和1.32±0.05,均较对照组差异有统计学意义(P<0.001,P=0.026和0.001 4),成功构建了肠上皮细胞自噬模型。hBD3+雷帕霉素组IEC-6细胞中p62、Beclin1和LC3 Ⅱ/Ⅰ相较于对照组的表达量分别为0.86±0.04、0.75±0.04和0.95±0.03,与雷帕霉素组比较,差异亦有统计学意义(P=0.009、0.002 7和0.003),提示hBD3预处理可以显著抑制肠上皮细胞自噬水平。雷帕霉素组mRFP+GFP+斑点和mRFP+GFP-斑点计数分别为(38.33±2.02)个和(72.33±2.61)个,较对照组(3.67±0.88)个和(4.67±1.20)个明显增加,组间比较,差异有统计学意义(P均<0.000 1);hBD3+雷帕霉素组mRFP+GFP+斑点和mRFP+GFP-斑点数分别为(14.67±1.76)个和(16.00±2.41)个,均较雷帕霉素组明显减少,组间差异有统计学意义(P均<0.000 1),提示hBD3对IEC-6细胞自噬流有抑制作用。AMD3100+hBD3+雷帕霉素组IEC-6细胞中p62、Beclin1和LC3 Ⅱ/Ⅰ相较于对照组的表达量分别为0.22±0.04、0.91±0.02和1.16±0.02,与hBD3+雷帕霉素组比较,差异有统计学意义(P=0.000 4、0.022 3和0.005),而CXCR4 siRNA+hBD3+雷帕霉素组IEC-6细胞中p62、Beclin1和LC3 Ⅱ/Ⅰ相较于对照组的表达量分别为0.39±0.03、1.02±0.04和1.13±0.02,与hBD3+雷帕霉素组相比,差异有统计学意义(P=0.000 8、0.009 6和0.011),提示阻断或沉默CXCR4可有效逆转hBD3对自噬的抑制作用。雷帕霉素组肠上皮细胞迁移速率为0.58±0.04,hBD3+雷帕霉素组肠上皮细胞迁移速率为0.86±0.03,两项比较,差异有统计学意义(P=0.006 3)。转染ATG7 siRNA后,雷帕霉素组和hBD3+雷帕霉素组的肠上皮细胞迁移速率分别为0.95±0.04和0.99±0.02,组间比较,差异无统计学意义(P=0.089)。NEC+NS组中自噬相关基因Beclin1和LC3的表达量分别为2.01±0.06和2.49±0.09,较Control+NS组(0.96±0.04和1.01±0.02)和NEC+hBD3组(0.78±0.07和1.06±0.08)显著增加,组间差异有(0.78±0.07、1.06±0.08,P均<0.001)。结论新生大鼠坏死性小肠结肠炎模型的肠管组织中自噬相关基因过度激活,hBD3通过与CXCR4结合能明显抑制肠上皮细胞自噬且hBD3介导的自噬抑制是其促进肠上皮细胞迁移的可能机制之一,从而对新生大鼠坏死性小肠结肠炎发挥保护作用。
简介:摘要新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)是一种严重的新生儿胃肠道炎性疾病,由于目前预防和治疗的选择仍然有限,发病率和死亡率依然较高。围产期异常因素会导致患儿局部肠道炎症并发生不恰当的炎症级联反应,最后引发NEC的发生发展。近年来CD4+T淋巴细胞在NEC发生发展中的作用越来越受到关注。本综述是在介绍CD4+T细胞亚群辅助性T细胞17(Th17)与调节性T细胞(Treg)及其平衡调节的分子基础上,总结近年来关于Th17/Treg细胞及其平衡在NEC发生发展中作用的研究进展,对深刻认识NEC发病机制以及临床诊疗提供新的思路。
简介:摘要探讨镶嵌式基于问题学习(hybrid-problem based learning,hPBL)教学方法在中美儿科学教学实践中的应用差异,剖析中国上海交通大学医学院和美国加州大学洛杉矶分校医学院不同学制下儿科学教学实践4个阶段中hPBL教学方法的应用,发现基于问题学习(problem-based learning,PBL)教学方法在中美2所医学院儿科学教学实践中均有应用。美国加州大学洛杉矶分校常态化将hPBL教学方法贯穿于儿科学教学实践中历时较久,教学效果良好;而中国上海交通大学医学院进阶性将hPBL教学方法应用于儿科学教学实践中历时较短,也取得了较好教学效果。
简介:摘要2019年12月底我国首次报道新型冠状病毒肺炎(COVID -19)。根据国家卫健委制定的指南建议以及国内外最新发表的研究文献,本"专家意见"起草COVID -19疫情背景下小儿外科诊疗防控工作建议,着重于推荐COVID -19疫情期间,小儿外科临床工作中的各级预防和控制措施,适用于国内外各级儿童医院和小儿外科机构的临床实践和医疗防护。
简介:摘要目的总结儿童肾上腺皮质癌的临床特点、诊治措施及预后,以提高对儿童肾上腺皮质癌的诊治水平。方法回顾性分析上海市儿童医院2010年1月至2018年7月收治的5例儿童肾上腺皮质癌患儿的临床资料并随访。5例均为女童,年龄7个月~4岁。肿瘤左侧3例,右侧2例;肿瘤直径4.5~8.5 cm。结果5例患儿术后病理确诊为肾上腺皮质癌,本组患儿均为有内分泌功能的肿瘤;达到完整肉眼切除瘤体4例,与周围组织、血管黏连重,有肿瘤包膜破溃1例;本组患儿术后均安全渡过围术期,无手术死亡病例。5例患儿均未接受术前化疗;1例术后行米托坦治疗,3例仅观察随访,1例患儿术后失访。结论肾上腺皮质癌是一种罕见的且预后较差的恶性肿瘤。完整的肿瘤切除可提高患者无病生存率。
简介:摘要新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)是好发于新生儿尤其早产、低出生体重儿的胃肠道急症,主要表现为肠壁局部或全层的炎性损伤甚至坏死,与早产、配方奶喂养和肠道细菌异常定植和增殖等多种因素综合作用相关。在极低出生体重儿中,NEC的发病率在5%~10%,死亡率在20%~30%,是导致早产儿尤其低出生体重儿死亡的重要病因之一。近期的研究表明,肠道菌群失调可以激活不受控的促炎反应从而导致NEC的发生发展。在早产儿的肠道菌群组成中,潜在致病菌较多,如肠杆菌科、葡萄球菌属、肠球菌属和梭菌属等;有益共生菌缺乏,如专性厌氧菌Negativicutes、双歧杆菌属和丙酸杆菌属等;且细菌多样性降低。迄今为止,对于哪种细菌与NEC发病是因果关系尚无共识,但几项前瞻性研究表明出现在NEC之前的变形菌门失调颇具代表性。来源于革兰氏阴性变形菌的脂多糖(LPS)激活TLR4信号通路,介导强烈的炎症反应,加之肠道菌群失调与未成熟肠的相互作用,有学者提出将早产儿肠道细菌异常定植作为NEC主要诱发因素的假设。双歧杆菌、丙酸杆菌等益生菌的施用可能通过激活NOD2信号通路或调节淋巴细胞平衡的方式来干预肠道菌群失调所致危害,为NEC的早期防护提供一种新策略。
简介:摘要目的探讨儿童卵巢扭转的危险因素,帮助术前准确诊断儿童卵巢扭转。方法总结2014年6月至2019年5月上海市儿童医院普外科术前诊断为卵巢扭转并手术的60例患儿资料,所有病例均行腹腔镜手术,卵巢无扭转坏死病例均行保留卵巢手术。其中38例(63.3%)为扭转组病例,包括卵巢蒂扭转、卵巢实性肿瘤合并扭转、卵巢囊肿合并扭转三类,22例(36.7%)为未扭转组病例,包括卵巢囊肿、卵巢实性肿瘤、卵巢囊肿或肿瘤伴或不伴破裂出血。结果扭转组年龄明显小于未扭转组(中位年龄7.5岁比11.5岁,P=0.000),卵巢扭转多见于月经未来潮儿童(P=0.000)。儿童卵巢扭转临床症状以腹痛、呕吐为主(>90%),呕吐、腹痛时间持续24 h以上且血常规中性粒细胞百分比增高者在卵巢扭转病例中多见,差异有统计学意义(P<0.05)。卵巢扭转与合并肿块类型相关,且卵巢实性肿瘤合并扭转多见(81.6%),差异有统计学意义(P<0.05)。肿块直径大小(6 cm比4 cm,P=0.014)在两组比较中差异有统计学意义。月经未来潮、肿块直径≥5.5 cm为儿童卵巢扭转的独立危险因素。结论卵巢扭转是一种不常见的小儿外科急症,临床症状以腹痛、呕吐为主,血常规炎性指标可有升高表现,妇科超声检查仍是协助诊断的首选,月经未来潮、盆腔肿块直径≥5.5 cm可能对其有一定的预测价值。
简介:摘要目的利用多中心数据对本课题组前期单中心大样本的回顾性研究建立的基于多因素逻辑回归的Nomogram模型进行验证及优化。方法回顾性分析国内7家儿童医学中心接受诊治的1 314例新生儿梗阻性黄疸患儿的临床资料。收集患儿的一般资料及术前临床指标,包括性别、体重、直接胆红素(direct bilirubin,DB)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transferase,GGT)。根据患儿术中胆道造影结果及术后病理学检查结果,将其分为胆道闭锁(biliary atresia,BA)组(BA组)和非BA组,其中BA组1 131例,非BA组183例。另外,在1 314例患儿资料中以其中500例患儿的资料作为模型组,建立优化的、基于多因素逻辑回归的Nomogram模型,余814例患儿资料作为验证组,同时在此次建模的基础上对前期模型及本次优化后的模型进行外部验证。结果采用单因素逻辑回归分析发现,BA组和非BA组在性别、体重、DB和GGT等4个变量上存在显著差异,差异具有统计学意义(P<0.05),故以此作为预测因子,建立了优化的Nomogram诊断模型,其具有较好的鉴别效能,截断值为0.745,受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线下面积(area undercurve,AUC)值为0.8 358,灵敏度为80.8%,特异度为71.72%,阳性预测值(positivepredictive value,PPV)为92.55%,优于GGT单项指标的诊断效能。外部验证的结果提示,与前期模型相比,其更稳定,诊断效能更高,灵敏度为81.51%,特异度为90.48%,PPV为98.67%。结论基于多中心的优化Nomogram诊断模型在BA的术前诊断中有更稳定的预测效能,具有很好的临床应用前景,可基于此开发计算工具投入使用,为基层非专科医生提供早期鉴别诊断的新方法。
简介:摘要目的总结经口内镜下肌切开术(peroral endoscopic myotomy,POEM)治疗婴幼儿肥厚性幽门狭窄(infantile hypertrophic pyloric stenosis,IHPS)的临床实践经验。方法出生35 d,出生体重3 600 g的男性患儿,因"非胆汁样呕吐1周"于2019年2月15日收治于上海市儿童医院普外科。根据患儿术前临床表现、B型超声及上消化道造影检查确诊为IHPS。于出生后40 d在全身麻醉下实施POEM术:距幽门2 cm切开胃黏膜,在胃黏膜下层建立"隧道"直至幽门,海博刀纵行完整切开肥厚、增生的幽门环肌,电凝止血后钛夹关闭胃黏膜切口。结果手术顺利完成,总用时38 min;术后2 d拔出胃管,术后4 d行上消化道造影检查示幽门通畅无穿孔;进食无呕吐,患儿于术后7 d出院。术后1个月余随访无呕吐等症状,体重增加2 kg。结论POEM是治疗IHPS的一种新方法,患儿近期疗效良好;开展该手术需要有丰富的内镜手术经验,其远期疗效有待多中心大宗病例研究进一步探索。