摘要目的总结儿童肾上腺皮质癌的临床特点、诊治措施及预后，以提高对儿童肾上腺皮质癌的诊治水平。方法回顾性分析上海市儿童医院2010年1月至2018年7月收治的5例儿童肾上腺皮质癌患儿的临床资料并随访。5例均为女童，年龄7个月～4岁。肿瘤左侧3例，右侧2例；肿瘤直径4.5～8.5 cm。结果5例患儿术后病理确诊为肾上腺皮质癌，本组患儿均为有内分泌功能的肿瘤；达到完整肉眼切除瘤体4例，与周围组织、血管黏连重，有肿瘤包膜破溃1例；本组患儿术后均安全渡过围术期，无手术死亡病例。5例患儿均未接受术前化疗；1例术后行米托坦治疗，3例仅观察随访，1例患儿术后失访。结论肾上腺皮质癌是一种罕见的且预后较差的恶性肿瘤。完整的肿瘤切除可提高患者无病生存率。
