垂体柄中断综合征九例报道

(整期优先)网络出版时间:2011-04-14
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目的探讨垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特点,以期提高对该病的认识。方法收集广州军区总医院内分泌科自2006年1月至2009年1月收治的9例PSIS患者,对其临床表现、影像学改变及内分泌系统异常进行分析总结。结果f11几乎全部患者MRI垂体柄缺如,垂体高度不超过3mm,仅有一例外伤性病因患者为4.5mm;(2)2例成年起病,有明显外伤史并以垂体危象人院;7例5~12岁发病,以生长发育异常为主因,诊断年龄17-28岁;(3)9例均有生长激素fGHl和垂体促性腺激素(GnH)显著缺乏,7例早年发病患者有6例出现继发性甲状腺和肾上腺皮质功能低下;(4)早年发病者均无垂体危象、无家族史和中膈视发育不良。结论PSIS表现为垂体柄缺乏和腺垂体发育不良,以GH和GnH缺乏为主,多合并促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素不同程度缺乏。