摘要目的总结Yasui手术治疗主动脉弓中断合并室间隔缺损(IAA/VSD)以及主动脉瓣狭窄(AS)或闭锁(AA)的临床经验。方法回顾2014年12月至2019年12月4例行Yasui手术纠治的IAA/VSD/AS(AA)患儿,AS 3例,AA 1例。年龄10天~25个月,体质量2.5~10 kg。A型IAA 1例,B型IAA 3例。主动脉瓣环直径1.9~4.3 mm,Z值-6.7~-3.6,升主动脉直径2.6~5.8 mm,Z值-5.4~-2.6。左心室舒张期末径Z值3.6±2.6,左心室收缩期末径Z值3.6±2.9。结果4例患儿均顺利完成Yasui手术,3例为一期Yasui手术,1例为二期Yasui手术,无手术死亡,体外循环128~283 min,主动脉阻断98~171 min。术后呼吸机使用93~296 h,监护室滞留7~25天,住院18~39天。术后随访8~92个月,无死亡,心功能Ⅰ级3例,Ⅱ级1例,超声心动图显示无左心室流出道狭窄。结论Yasui手术可以作为双心室纠治IAA/VSD/AS(AA)的手术方案选择之一,早期手术疗效良好。