摘要目的了解儿童裂隙脑室综合征(SVS)的临床特点，提高儿科医师对SVS的认识。方法回顾性收集2015年6月至2019年5月首都医科大学附属北京儿童医院急诊科确诊的SVS患儿病历资料，分析其临床特点。结果共纳入10例患儿，原发病分别为蛛网膜囊肿3例、先天性脑积水3例、Dandy-Walker综合征2例、特发性颅内压增高综合征1例、颅内出血后继发脑积水1例。首次分流手术年龄为1.3(0.3~12.8)岁，确诊SVS时的年龄为9.9(3.8~13.3)岁，分流术后4.4(0.5~12.0)年出现SVS相关症状：不同程度的间断头痛(10/10例)、呕吐(10/10例)、精神烦躁(4/10例)、抽搐发作(5/10例)、视力下降(2/10例)、颅内压增高(10/10例)等。SVS发生时，患儿脑室形态均呈裂隙样。3例经甘露醇治疗症状缓解后未行手术，7例内科治疗无效后急诊行腰大池-腹腔分流术。随访1~5年，9例未再出现SVS相关症状，1例内科治疗患儿的病情多次反复。结论SVS系分流术后的罕见并发症，主要临床特点为间断头痛、分流管泵充盈迟缓；影像学示脑室呈裂隙样改变。分流术后出现颅高压征象，且影像学未见脑室扩张时，需高度警惕SVS。SVS患儿如药物治疗无效，应尽早手术，以改善预后。
