小儿原发性心脏肿瘤135例单中心系统性回顾

(整期优先)网络出版时间:2020-12-20
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摘要目的探讨小儿原发性心脏肿瘤的病理特征和治疗经验。方法回顾性分析2004年1月至2017年12月上海儿童医学中心135例心脏肿瘤患儿的临床资料。诊断年龄中位数0.54岁(0~14.36岁),肿瘤呈单发性61例,多发性74例。45例有明显临床症状或血流梗阻,4例有轻度血流梗阻,86例无症状。手术治疗41例,未行手术94例。肿瘤完全切除24例,部分切除16例,心脏移植1例,瓣膜成形13例。结果本院手术40例,术后早期循环稳定35例,发生严重低心排症状5例。其中经治疗后心功能恢复正常2例,死亡3例(住院死亡率7.5%)。另1例外院行心脏移植术后存活,随访24个月心功能良好。良性肿瘤部分切除与完全切除术后生存率比较差异无统计学意义;恶性肿瘤术后2年死亡1例。94例未手术患儿中,放弃手术死亡1例,等待心脏移植手术死亡1例,尚在等待心脏移植2例,其余90例无血流动力学紊乱症状。结论小儿原发性心脏肿瘤多为良性肿瘤,可以长期随访。对有明显血流梗阻、心律失常及恶性心脏肿瘤患儿,手术治疗是必需的。手术原则不强求完整切除肿瘤,可行部分切除以消除血流梗阻症状。对无法行手术切除的心脏肿瘤,心脏移植可能是唯一选择。