简介：摘要目的总结二尖瓣成形术治疗婴儿二尖瓣病变的手术经验及效果。方法回顾性分析2010年6月至2020年6月收治的140例婴儿二尖瓣病变患儿的临床资料。其中男62例，女78例，体质量(6.4±1.4)kg，年龄(196.6±80.1)天，其中中度以上二尖瓣关闭不全131例，二尖瓣狭窄9例。CarpentierⅠ型48例，Ⅱ型45例，Ⅲ型47例。记录围手术期及随访相关临床资料，分析二尖瓣成形手术的治疗效果和预后影响因素。结果140例患儿均在体外循环下完成二尖瓣修复术，同期修复合并心脏畸形。体外循环(79.1±41.9)min，主动脉阻断(46.8±20.0)min，早期死亡7例(5%)。术后监护室滞留(5.6±4.8)天，呼吸机辅助呼吸(74.2±149.8)h，术后二尖瓣轻度反流48例，轻－中度反流53例，中度反流32例，中－重度反流6例，重度反流1例，术后无二尖瓣狭窄。随访6~126个月，远期死亡3例，再手术11例，5年免于中度以上二尖瓣反流率81.2%。针对术后死亡或出现中度以上二尖瓣反流的多因素危险因素分析，长时间体外循环以及术后中度以上二尖瓣反流为其相关危险因素。结论二尖瓣成形手术能有效改善婴儿二尖瓣反流及狭窄问题，体外循环时间短、术中取得较好的瓣膜成形效果的患儿预后较好。对Carpentier Ⅰ型的患儿，仅行二尖瓣瓣环环缩可取得较好的成形效果，而对Ⅱ型及Ⅲ型，应因材施治，处理瓣膜各层次存在的问题，并附加瓣环环缩术。

简介：摘要目的对比外科手术和介入手术治疗先天性主动脉瓣狭窄的结果。方法回顾性分析2008年1月至2019年12月诊断为先天性主动脉瓣狭窄并接受外科主动脉瓣成形术和内科球囊扩张术的患儿临床资料。记录并比较患儿术前资料、术中资料、近远期瓣膜功能，Kaplan-Meier分析近远期生存率和免于再手术率，logistic回归分析危险因素。结果116例接受外科瓣叶成形术(surgical aortic valvuloplasty，SAV)，64例接受内科球囊扩张术(balloon dilation，BD)。两组患儿术前年龄、体质量、跨瓣峰值压差、主动脉瓣反流、左心室射血分数、左心室舒张末期直径Z值和主动脉瓣瓣环直径Z值均无统计学差异(P>0.05)。SAV组术后下降的跨瓣峰值压差和远期免于再手术率均优于BD组。随访SAV组(5.2±3.1)年，BD组(4.5±2.1)年。10年生存率两组无明显差异(P＝0.51)，10年免于再手术率差异有统计学意义(SAV组59.6%，BD组49.7%，P＝0.01)。多因素分析提示：球囊扩张是再手术的独立风险因素(P＝0.05)。结论SAV和BD均能有效地解除梗阻并保证生存率。SAV术后跨瓣峰值压差的降低和远期免于再手术率均优于BD。BD后再手术风险显著增加。

简介：摘要目的总结新生儿及婴儿期主动脉弓中断合并室间隔缺损(interrupted aortic arch with ventricular septal defect，IAA/VSD)的外科治疗策略和随访结果。方法回顾性分析我院2009年1月至2019年1月于新生儿及婴儿期手术的123例IAA/VSD患儿的临床资料。中位手术年龄48天，其中新生儿44例(36%)。122例(99%)患儿行标准主动脉弓重建+VSD修补术，1例(1%)新生儿行分期Yasui手术。利用决策树模型分析术后早期死亡的危险因素。结果术后早期死亡16例(13%)。体外循环>135 min、新生儿期接受手术、手术早于2016年的患儿死亡比例高。术后随访1～10年，中位随访时间为3.5年。术后半年、1年、5年免于发生主动脉弓残余梗阻率分别为75%、72%和72%，免于发生左心室流出道梗阻率分别为91%、83%和73%。术后17例患儿接受了21例次再手术。分期Yasui手术的患儿随访过程中无残余梗阻发生。结论新生儿、婴儿期IAA/VSD术后的早期效果满意。但是标准主动脉弓重建术后主动脉弓与左心室流出道梗阻发生率高，需要多次再手术解除梗阻。

简介：摘要目的探讨小儿原发性心脏肿瘤的病理特征和治疗经验。方法回顾性分析2004年1月至2017年12月上海儿童医学中心135例心脏肿瘤患儿的临床资料。诊断年龄中位数0.54岁(0～14.36岁)，肿瘤呈单发性61例，多发性74例。45例有明显临床症状或血流梗阻，4例有轻度血流梗阻，86例无症状。手术治疗41例，未行手术94例。肿瘤完全切除24例，部分切除16例，心脏移植1例，瓣膜成形13例。结果本院手术40例，术后早期循环稳定35例，发生严重低心排症状5例。其中经治疗后心功能恢复正常2例，死亡3例(住院死亡率7.5%)。另1例外院行心脏移植术后存活，随访24个月心功能良好。良性肿瘤部分切除与完全切除术后生存率比较差异无统计学意义；恶性肿瘤术后2年死亡1例。94例未手术患儿中，放弃手术死亡1例，等待心脏移植手术死亡1例，尚在等待心脏移植2例，其余90例无血流动力学紊乱症状。结论小儿原发性心脏肿瘤多为良性肿瘤，可以长期随访。对有明显血流梗阻、心律失常及恶性心脏肿瘤患儿，手术治疗是必需的。手术原则不强求完整切除肿瘤，可行部分切除以消除血流梗阻症状。对无法行手术切除的心脏肿瘤，心脏移植可能是唯一选择。