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  • 简介:摘要:Alagille综合(Alagille syndrome,ALGS)是一种主要以JAG1(Jagged canonical Notch ligand 1)基因突变或缺失引起的常染色体显性遗传病,亦可由NOTCH2突变导致。其主要临床特征为胆汁淤积、先天性心脏病、肾脏受累,以及眼球、面容和骨骼的畸形 [1] 。随着分子诊断技术的发展和进步,发现该病的发病频率可能接近1/30000,越来越多的ALGS患儿得到确诊[2]。但ALGS作为一种罕见病,在临床上诊断依然存在难度,现本文报道本院收治的1例ALGS病例供参考。

  • 标签: Alagille综合征 诊断 治疗进展
  • 简介:【摘要】目的 探究肾病综合患者的临床护理方法及效果。方法 选取我院收治的肾病综合患者40例,随机分组,20例/组。观察组的护理方法是综合护理,对照组的护理措施是常规护理,比较两组的护理效果。结果 观察组的并发症(5.0%)少于对照组(30.0%),观察组的患者满意度评分大于对照组,差异显著。结论 对肾病综合患者实施综合护理不仅可以预防并发症的发生,同时还可以获得患者的满意与认可,有推广价值。

  • 标签: 肾病综合征 综合护理 护理效果
  • 简介:【摘 要】在ICU综合中,急性呼吸窘迫综合(ARDS)是其中比较常见的一种,现临床还没有确切有效的药物可以治疗,主要是支持性的治疗。要想有效降低患者的患病率及病死率,了解掌握急性呼吸窘迫综合(ARDS)诊治进展是十分重要的。2012年的柏林标准是目前临床急性呼吸窘迫综合(ARDS)使用的诊断标准,炎症反应失调、内皮以及上皮细胞通透性增加是病机制的核心。驱动压与机械能在通气方案中是非常重要的,俯卧位治疗建议在中重度急性呼吸窘迫综合(ARDS)应用,体外膜肺氧合法建议在重度急性呼吸窘迫综合(ARDS)治疗中应用,丰富的表型异质性会影响急性呼吸窘迫综合(ARDS)的治疗效果。对此,本文进一步分析急性呼吸窘迫综合(ARDS)的诊断、发病机制、通气策略、通气辅助、药物、表型异质性等方面进展进行总结分析。

  • 标签: 急性呼吸窘迫综合征 发病机制 通气机机械 异质性 表型
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  • 简介:摘要:随着老龄化社会的到来,阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合 (OSAHS) 和代谢综合 (MS) 成为影响人类健康的重要慢性疾病,受到了越来越多的关注。OSAHS 最主要的特征是睡眠中部分或完全上呼吸道反复梗阻伴或不伴打鼾,造成间歇性低氧血症、高碳酸血症、睡眠片段化,长期可引发全身氧化应激反应、炎性反应、交感神经兴奋性增强。MS 的特征为向心性肥胖、糖耐量异常、高胰岛素血症、高血压、致动脉硬化的血脂代谢异常、高游离脂肪酸血症、高尿酸血症等异常。目前多数研究证据支持 OSAHS 和 MS 均为心血管疾病的独立危险因素,二者联系紧密,互为因果 , 临床表现互相重叠,潜在发病机制可能存在交叉重叠。因此了解 OSAHS 和 MS 关系的研究进展有助于加深我们对疾病本身的认识。本文综述了 OSAHS 与 MS 的最新研究进展,以期给予临床以提示。

  • 标签: 阻塞型 睡眠呼吸暂停 低通气综合征 代谢综合征
  • 简介:摘要目的探究应用综合康复治疗对脑卒中后肩手综合的临床效果。方法根据我院收治的80例脑卒中后肩手综合患者为研究对象,随机分为实验组与对照组,分别采取综合康复治疗和常规功能训练,比较两组患者治疗效果。结果治疗后FMA、MBI评分和治疗效果比较,实验组明显较对照组高,差异有存在统计学意义(P<0.05)。结论应用综合康复治疗脑卒中后肩手综合,治疗效果好,值得在临床中推广应用。

  • 标签: 综合康复 脑卒中 肩手综合征
  • 简介:   [摘要 ] 目的 探究肾综合出血热连续性肾脏替代治疗及肝素凝的临床应用情况。方法 选取在该院 2017年 1月— 2019年 8月进行诊治的肾综合出血热患者 60例进行回顾性分析。 结果 危重型患者重叠期初始连续性肾脏替代治疗的有效率是 50.0%,重型为 9.0%,危重型患者连续性肾脏替代治疗效果以及重叠期开始连续性肾脏替代治疗明显高于重型。结论 连续性肾脏替代治疗需结合患者特点合理选择是否使用肝素凝。     [关键词 ] 肾综合出血热;连续性肾脏替代治疗  [Abstract] Objective To explore the clinical application of continuous renal replacement therapy and heparin anticoagulation for hemorrhagic fever with renal syndrome. Methods 60 cases of HFRS diagnosed and treated in our hospital from January 2017 to August 2019 were analyzed retrospectively. Results the effective rate of continuous renal replacement therapy was 50.0% and 9.0% in severe patients. The effect of continuous renal replacement therapy and the beginning of continuous renal replacement therapy in severe patients were significantly higher than that in severe patients. Conclusion continuous renal replacement therapy should be combined with the characteristics of patients to choose whether to use heparin anticoagulation.

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  • 简介:摘要:本研究探讨了唇腺组织学变化与核抗体谱在干燥综合(SS)诊断中的协同作用。研究发现唇腺组织学变化与核抗体谱在SS的诊断中具有显著意义。通过深入分析患者唇腺组织学变化和抗体谱的关系,我们发现二者的协同作用可提高SS的敏感性和特异性,为早期诊断和治疗提供了更可靠的依据。

  • 标签: 唇腺组织学变化,抗核抗体谱,干燥综合征,诊断意义,协同作用。