简介：摘要不宁腿综合征（RLS）是一种感觉运动障碍性疾病。近年来，对于RLS发病机制、治疗方法及共病情况等均取得新进展，但针对RLS诊疗仍有待规范化。因此，为更好指导我国医师的临床实践，中国医师协会神经内科医师分会睡眠学组，中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组，中国睡眠研究会睡眠障碍专业委员会基于当前的循证医学证据，制订了《中国不宁腿综合征的诊断与治疗指南（2021版）》。本指南建议：（1）当患者血清铁蛋白水平<75 μg/L和（或）转铁蛋白饱和度<45%时，建议补充铁剂；（2）优先选用多巴胺受体激动剂，尽管α2δ钙通道配体类药物尚未在中国获批用于RLS的治疗，但仍可作为多巴胺能疗法的替代治疗药物；（3）当其他治疗方法无效时，建议使用阿片类药物；（4）适当的体育锻炼和物理疗法可不同程度改善疾病症状。综上，本指南通过系统评价国内外近年来发表的RLS领域系列指南和相关循证医学研究证据，旨在进一步规范我国RLS的诊断与治疗。

简介：摘要10月龄男婴，因生长发育迟缓伴肌张力障碍收入院，伴有特殊面容。经过二代测序及家系一代验证，在HRAS基因发现一个已知杂合突变c.34G>T（p.G12C），确诊为Costello综合征（CS），未在父母外周血中检测到该突变。

简介：摘要：唐氏综合征的儿童本身在语言方面起步就相对较晚，表达能力较弱，发音存在偏差，且讲话不清楚，同他人交谈也较难以理解。而儿歌作为一种语言方式，其内容相对较为浅层，思想很单纯，整个篇幅不长，结构单一，语言容易懂，音乐性质很强，唱起来的时候也较为顺口。本篇文章就儿歌对唐氏综合征儿童本身语言能力的影响进行研究，并针对于此，提出一些有效的措施，希望可以给大家带来帮助。

简介：摘要卡塔格内综合征是临床罕见疾病，其经典三联征为内脏转位、支气管扩张和慢性鼻窦炎。本文报道1例卡塔格内综合征患者在全身麻醉下行鼻窦手术，因术后拔管困难，转入重症监护病房治疗，14 d后治疗好转出院。

简介：

简介：美国新泽西州的大卫·科扎克现年46岁，在心脏病发作之后，他成为了一名严格的素食主义者。在那次发作中，他不得不接受冠状动脉皿管成形术，用支架来修复心脏周围动脉中的五处堵塞。自从为了心脏健康而转向素食以后，大卫已经减轻了50磅的体重，身体健康得到了改善；并被医生批准停止服用一些他多年以来依靠的药物。

简介：摘要目的对比分析肺心病合并冠心病(下称肺冠心病)心电图的临床改变及诊断要点。方法对68例肺心病与52例肺冠心病入院1～2天，常规描记12导联心电图治疗后复查。结果肺冠心组左室肥大，心律失常的发生率，心前导联缺血性ST-T改变均明显高于肺心组．分别占53.12％、87.5％、56.25％(P<0.05)。左房扩大占15.62％，两种或两种以上心律失常占67.85％。结论肺冠心病心电图改变几乎可以由现在所有类型的异常心电图。规察治疗前后的心电图改变，对提高诊断有一定的鉴别价值。

简介：摘要目的观察中药人工周期疗法并配合西药治疗多囊卵巢综合征(PCOS)的疗效。方法以中药人工周期疗法,。治疗多囊卵巢综合征40例。结果40例患者,总治愈率90%。结论通过中药人工周期疗法,内服相应的中药调补脏腑(肾、肝、脾),调理气血阴阳,化痰软坚,调治冲任,调养胞宫,直接或间接达到调控生殖轴的作用,从而使卵巢生成并排出成熟的卵子。关键词多囊卵巢综合征／补肾剂／活血调经

简介：摘要目的为了探讨护理干预在小儿肾病综合征中起到的作用而进行研究探讨。方法针对1月至4月来我院治疗小儿肾病综合征的48名患者进行分析，把其分为常规护理组和进行了护理干预的护理组，每组24例，综合分析两组小儿病患的用药情况、心理情况、康复情况、以及家长对护理的满意程度。结果常规护理组小儿病患按照医嘱用药的是62.5%（15/24），护理干预组是87.5%（21/24）。常规护理组出现心理问题的有5人，护理干预组明显心理问题的有2人。常规护理组小儿病患在住院期间康复并且没有复发的有75%（18/24），护理干预组的数据分析出来是95.8%（23/24）。常规组家长针对小儿在住院期间以及出院后三个月的回访的整体满意度是66.6%，而护理干预组的家长们满意度高达91.6%。常规护理组与护理干预组的数据分析有明显的差异，两者在给药、心理、康复、回访的这几个环节的数据差异具有统计学意义，P小于0.05。结论护理干预可以明显提高护理后的康复率，并且降低小儿肾病综合征患者的复发率，对谨遵医嘱也有重要意义，对小儿的心理和家长的满意程度都有良性促进作用，护理干预在临床的作用重大。

简介：无

简介：摘要本文报告1例老年男性慢性肾脏病（CKD）患者，因急性心肌梗死、急性心力衰竭导致Ⅰ型心肾综合征（CRS），开始血液透析治疗，因左心室射血分数（LVEF）25%，给予沙库巴曲缬沙坦钠（ARNI）口服，10个月后复查LVEF 44%、透前血肌酐330 μmol/L、血钾5.59 mmol/L，在维持ARNI治疗下给予环硅酸锆钠散纠正高钾血症，摆脱血液透析治疗。

简介：摘要Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome（简称MRKH综合征）是由胚胎期苗勒管发育障碍导致子宫、阴道发育不全的一种先天性畸形。患者可合并原发性闭经、性交困难等临床表现。该病的主要治疗目标是重建阴道以满足患者的性生活需求，具体包括非手术法阴道成形术（顶压法）和手术法阴道成形术。在各种治疗方法中，顶压法更为安全、患者可控、治疗效果不亚于手术法且更具成本效益。对于大多数MRKH综合征患者而言，顶压法是最合适的一线治疗方案。

简介：摘要目的分析Caroli病/Caroli综合征患者的临床及病理特征。方法纳入2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京友谊医院诊断Caroli病/Caroli综合征的患者21例。通过主要临床表现、对比分析不同临床类型间的差异，描述其肝脏病理特点。结果所有纳入患者中，男8例、女13例，平均年龄13.5岁。首发症状发热6例（28.6%）、消化道出血6例（28.6%）、肝脾肿大9例（42.8%）、合并多囊肾12例（57.2%）。纳入患者分为两组，Caroli病组6例（28.6%），Caroli综合征组15例（71.4%）。Caroli病组总胆红素6.7（4.7，15.0）μmol/L、直接胆红素1.3（0.9，6.4）μmol/L，均显著低于Caroli综合征组[总胆红素16.0（10.9，33.0）μmol/L、直接胆红素3.5（2.7，16.2）μmol/L]；Caroli病组血红蛋白117.0（106.0，126.2）g/L、血小板286.0（149.8，467.5）×109/L，均显著高于Caroli综合征组[血红蛋白85.0（74.0，103.0）g/L，血小板76.1（55.0，123.0）×109/L]，组间差异均有统计学意义（均P<0.05）。患者行肝移植术10例（47.6%），其Child-Pugh-Turcotte肝病评分为8.0（8.0，10.2），显著高于未行肝移植组的Child-Pugh-Turcotte肝病评分[5.0（5.0，6.0），P<0.05]。结论Caroli病/Caroli综合征早期症状不典型，易漏诊或误诊，通常病理为确诊依据，也可辅以实验室检查及影像学分析进行诊断。

简介：摘要本文报道1例临床罕见的神经胶质瘤息肉病综合征，原发肿瘤为胶质母细胞瘤，与遗传性非息肉病性结直肠癌相关。本例患者颅内胶质母细胞瘤术后出现腹痛、呕血，腹部CT检查显示横结肠及升结肠管壁不规则增厚，不均匀中度强化，肠镜及病理检查提示多源性结肠癌及结直肠多发腺瘤。若脑肿瘤患者合并肠道症状，应及时行肠道肿瘤筛查，对神经胶质瘤息肉病综合征做到早期诊断和治疗。

简介：

简介：摘要目的探讨美尼尔氏综合征采用自拟中药汤方治疗的临床效果。方法选择我院2009年1月至2011年1月收治的美尼尔氏综合征患者60例，采用自拟中药汤方进行治疗，对其临床资料进行回顾性分析。结果本组60例中，临床治愈43例，好转16例，无效1例，总有效率为98.3%。患者停药后5个月-1年随访无复发病例。结论美尼尔氏综合征在临床较为多发和常见，在近年来其发作年龄有年轻化的趋势，其病因尚不十分明确，以眩晕突发性剧烈发作，伴有恶心、耳聋、耳鸣等主要症状，采用自拟中药汤方进行治疗，可健脾和胃、祛痰燥湿,平肝熄风，具有较好临床效果。

简介：摘要目的研究妊娠高血压综合患者产后大出血的护理效果。方法选取我院2013年9月至2014年9月期间入院的56例临床妊娠高血压综合征患者，临床伴随大出血，针对患者出血病症采取防止护理措施，并进行分析总结。结果56例妊娠高症状产妇，均能够有效控制出血量，使大出血在短时间内获得恢复。结论妊娠高血压综合患者产前经严密监测后进行严密观察，并在出血后采取及时的护理干预，以及采取有效护理措施，可有效减少和控制出血量。

简介：

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