简介：蛛网膜下腔出血（su[barachnoidhemorrhage,SAH）的年发病率为9/10万1],占所有脑卒中的%。颅内动脉瘤破裂是自发性SAH的主要原因[,而动脉瘤破裂后脑血管痉挛（cerebralvasospasm,[3,4C]VS）是导致SAH患者死亡、严重残疾的主要因素。

简介：1病历摘要病例1：女,49岁。因右侧面部发作性不自主抽搐伴双侧耳鸣6年余,加重6个月入院。耳鸣为机器样隆隆声,持续性。MRI显示小脑前下动脉分支与面神经、前庭蜗神经伴行。经小脑脑桥裂上、下支入路行显微血管减压,术中情况见图1。术后面肌抽搐与右侧耳鸣均立即消失,左侧耳鸣无变化。随访5个月无复发。病例2：女,35岁。因右侧面部发作性不自主抽搐伴右侧耳鸣3年,加重2个月入院。耳鸣呈擂鼓样,与抽搐基本同步。

简介：目的探讨减少显微血管减压术(MVD)治疗面肌痉挛术后听力障碍的有效方法.方法对440例面肌痉挛病人在MVD中采用脑干听觉诱发电位(BAEP)监测,根据监测结果的实时提示,找出影响听力的因素并加以解除.结果采用BAEP监测后术后听力障碍的发生率由以往手术的7.1%下降到目前的2.5%.结论术中BAEP监测对减少治疗面肌痉挛时所造成的听力障碍具有显著的意义.

简介：目的分析3例脑白质影像学无改变的晚发婴儿型异染性脑白质营养不良患儿的临床、电生理、影像学和病理学改变特点,总结其特征表现和诊断规律.方法3例均为男性婴儿,月龄分别为20个月、27个月和28个月.均于出生后15～21个月出现运动发育停滞和倒退,以下肢运动障碍为主,表现有锥体柬征.收入院后予以体格检查、电生理检查、头部MRI检查及腓肠神经活检.结果(1)体格检查:例1双下肢肌力4级,肌张力降低;双膝腱反射亢进,双侧Babinski征阳性.例2四肢肌力5级,肌张力明显增高;腱反射亢进,双侧Babinski征阳性.例3眼球向左、右注视时可发现细小水平眼震,四肢肌力4级,肌张力低;四肢腱反射对称引出,双下肢病理征阴性.(2)辅助检查:3例患儿电生理检查均提示为周围神经病变,MRI检查无异常发现.(3)实验室检查:仅例1行外周血白细胞芳基硫酯酶A检查,显示活性显著下降.(4)腓肠神经活检:3例患儿均显示髓神经纤维显著减少,残存的有髓神经纤维的髓鞘变薄,甲苯胺蓝染色见部分雪旺细胞及吞噬细胞内出现紫红色异染颗粒,超微结构呈指纹样、髓样和平行排列的棒状结构.结论病理检查证实细胞内沉积物具有异染性,而周围神经病变具有髓鞘发育不良特点.由于脑白质MRI无改变,这组以周围神经损害为主的患儿可能是异染性脑白质营养不良的一种特殊类型,诊断为伴有中枢神经系统损害的异染性周围神经病更符合临床表现规律.

简介：目的探讨辅助受孕婴儿与自然受孕婴儿的新生情况以及12月龄时的精神运动发育水平有无差异。方法采用配对对照研究方法，将实验组与对照组母亲在年龄、产次、种族、地域、社会阶层、受教育程度等几个方面严格配对后，自母亲孕28周起入组登记并定期随访收集相关资料如婴儿胎龄、出生身长、出生体重、是否需要入住新生儿重症监护室（NICU）、有无出生缺陷等信息．出生后定期随访两组婴儿至12月龄时采用CDCC婴幼儿发育量表行精神运动发育评估。结果辅助受孕组婴儿出生时的身长、体重明显低于自然受孕组（P〈0．01），且辅助受孕组婴儿中早产、低出生体重、新生儿期入住NICU等发生率也明显高于对照组（P〈0．05），但在剔除两组人群中的双胎妊娠儿，只考虑单胎妊娠儿时，这些差异消失。另外，两组婴儿在12月龄时的智力发育指数（MDI）及运动发育指数（PDI）差异无显著性意义（P〉0.05）。结论辅助生殖技术本身对婴儿的生长发育无明显影响，高发的双胎及多胎妊娠是引起辅助受孕儿有更差的新生情况的主要原因。故限制胚胎移植数量，降低双胎、多胎妊娠的发生率将成为保证辅助受孕子代生存质量的当务之急。

简介：目的研究孪生子患单纯型遗传性痉挛性截瘫（HSP）的临床特征与卵型鉴定。方法对一对患单纯型HSP孪生兄弟的临床特点和症状进行分析并跟踪随访，同时作孪生子卵型鉴定。结果（1）孪生子均缓慢起病，步态不稳，下肢笨拙，上下楼困难，逐渐发展为双下肢痉挛性不完全性截瘫；（2）下肢肌张力增高，肌力Ⅳ级，腱反射亢进，髌、踝阵挛阳性，Babinski征阳性，屈性病理反射阳性；（3）16个STR位点的等位基因均相同，提示为同卵双生。结论孪生子同患单纯型HSP的临床特点与一般HSP无异，作16个STR位点的PCR可快速、准确地鉴定孪生子的卵型。

简介：脑血管痉挛（CVS）是蛛网膜下腔出血（SAH）后并发的一种危险病理生理状态。CVS时因局部脑血管收缩使受累脑组织区域血供减少，从而引起缺血缺氧性神经功能损害而使患者致残，致亡、影响预后的主要原因。如今，伴随广大学者对其发生、发展机制的深入研究，以及临床工作中相关特异性药物的广泛应用，人们对SAH患者出血后CVS的发生、以及其他一系列不良事件的预防和治疗方案亦日趋成熟，本文就其发生、发展机制以及目前的治疗方式做一简单系统性回顾与展望，希望能为广大临床医师对于相关的临床选择提供借鉴。

简介：目的：总结11例脑瘫病人采用选择性脊神经后根切断术的治疗方法和效果。方法：采用显微手术显露L2～S1脊神经根。应用隔离电刺激仪来确定需切断的脊神经根，光学显微镜观察病理变化。结果：11例病人术后均取得良好疗效，痉挛解除，肌张力降低，步态改善，对感觉功能影响小。9例病人经2年以上随访疗效明显，2例病人失访。结论：选择性脊神经后根切断术治疗痉挛性脑瘫疗效较好，其优点具有解除肢体痉挛．不影响运动和感觉功能，疗效确切。

简介：1临床资料患者女,51岁,因剧烈眩晕伴呕吐3d于2001年12月30日入院,无耳鸣耳聋.入院前1周曾患感冒.入院查两眼水平旋转性眼震,四肢肌力正常,巴彬斯基氏征阴性.

简介：脑血管痉挛（cerebralvasospasm．CVS）是动脉瘤性蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage．SAH）后高致死率、致残率的主要原因之一。SAH后CVS的发病机制尚不明确，目前比较肯定的机制是蛛网膜下腔血液和红细胞崩解产物氧合血红蛋白（OxyHb）是CVS发生的第一推动力．起关键作用。血管内皮损害、一氧化氮（nitricoxide。NO）、ET-1、蛋白激酶C（PKC）、细胞因子级联反应在血管痉挛中起重要作用．此外，SAH后脂质过氧化物、Ras蛋白、精氨酸血管加压素（AVP）的增加及K^＋通道活性降低等因素也与CVS的发病机制有关。近年来，NO在SAH后CVS的作用受到各研究机构的重视。

简介：目的探讨动脉瘤性蛛网膜下腔出血（aSAH）后脑血管痉挛（CVS）的血流动力学改变。方法对337例（382枚动脉瘤）aSAH患者临床资料进行回顾性分析，均经数字减影血管造影（DSA）和／或CT血管造影（CTA）检查证实为动脉瘤（An），其中动脉瘤颈夹闭术297例，瘤颈夹闭及载瘤动脉塑形术29例，动脉瘤孤立术8例及包裹术3例。术后给予尼莫地平持续泵入扩血管、脑脊液引流、3H疗法等治疗，并于SAH1—3d．4～7d,8～14d、15～20d进行床边经颅超声多普勒（TCD）检测，主要观察MCA平均血流速度（VmMcA）、计算Lindegaard指数，即同侧MCA与颅外段ICAVm之比（LI），观察CVS及颅内压（ICP）等脑血流动力学变化。结果SAH患者不同程度的存在CVS，25％的患者1—3d就出现CVS，8～14d达高峰；Hunt-Hess分级与CVS的变化成正相关；102例患者（102／337，30．3％）出现不同程度的颅内压增高；17例（17／337，5％）出现延迟性缺血性神经功能障碍（DIND），颅内压增高且有CVS者预后较差。结论TCD可以床边、动态监测aSAH患者的脑血流动力学改变，具有无创、简单易行的特点。TCD检测的脑血流速度、Lindegaard指数和频谱形态相结合对临床和血管造影诊断CVS有价值。

简介：目的系统评价二十碳五烯酸（EPA）预防动脉瘤性蛛网膜下腔出血（aSAH）后脑血管痉挛（cvs）的临床疗效。方法计算机检索PubMed、EMBASE、CochraneLibrary、中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库、维普数据库等收集EPA治疗aSAH后CVS的临床对照试验，评价纳入研究的质量、提取数据，采用RevMan5．0分析数据。结果共纳入3个研究，307例病人。Meta分析结果显示：EPA降低总症状性脑血管痉挛（SCVS）发生率[相对危险度（RR）=0．46，95％可信区间（CI）为0．29—0．72，P=0．0006]、持续性SCVS发生率（RR=0．13，95％CI为0．04—0．46，P=0．002）、血管痉挛性脑梗死发生率（RR=0．27，95％CI为0．14～0．51，P〈0．0001），但并不改善30d改良Rankin量表（mRS）评分（RR=1．15，95％CI为0．98～1．33，P=0．08）、180dmRS评分（RR=1．03，95％CI为0．91～1．16，P=0．65）。结论EPA可预防aSAH后CVS，但其远期疗效仍需进一步研究。

简介：目的动脉内灌注尼莫地平（IYI）对动脉瘤性蛛网膜下腔出血（SAH）后重度脑血管痉挛病人的疗效仍未被证实，本研究的目的即为探讨INI对临床病程和脑灌注的影响。方法经地方伦理委员会核准后，对214例动脉瘤性SAH病人中的26例进行研究，均为难治性重度脑血管痉挛病人。在治疗过程中及随访时采用DSA、经颅多普勒（TCD）、灌注CT（PCT）及神经系统检查监测疗效。结果血管造影结果无改变8例。INI灌注后1d，PCT定量分析结果表明，到达峰值时间缩短（P=0．03），平均通过时间缩短（P=0．17）；但其后这种变化不再持续。TCD汇总分析结果表明，INI灌注后1d存在短暂血流量增加（P=0．03），其后7d该变化不再明显。16例（61％）病人出现新的脑梗死灶。结论INI灌注24h内，血管造影结果表明血管痉挛改善，PCT结果表明脑灌注增加，该作用强于动脉内罂粟碱灌注。但动脉内灌注的持续作用是短暂的，因此，仍有待寻找对严重脑血管痉挛具有持续作用、能真正改善脑灌注的治疗策略。