简介：目的探讨听神经病谱系障碍（auditoryneuropathyspectrumdisorder,ANSD）的临床和听力学特征。方法分析14例（22耳）ANSD患者的临床资料及听力学检查结果,14例均行声导抗测试、听性脑干反应（auditorybrainstemre-sponse,ABR）测试及畸变产物耳声发射（distortionproductotoacousticemission,DPOAE）测试,9例行纯音听阈测试,6例行听性稳态反应（auditorysteady-stateresponse,ASSR）测试。5例行颞骨薄层CT检查,9例行MRI检查。结果14例（22耳）患者中,双侧ANSD8例,单侧ANSD6例。9例（14耳）行纯音测听的患者听力图以低频损失为主呈上升型7耳（占50%）,覆盆型2耳（占14.29%）,平坦型1耳（占7.14%）,下降型1耳（占7.14%）,全聋型3耳（占21.43%）。低频组（250Hz、500Hz）的平均阈值较中（1kHz、2kHz）、高频组（4kHz、8kHz）明显升高。声导抗鼓室图均为A型,镫骨肌反射消失。11例（6例单侧ANSD,共16耳）ABR未引出;其余3例（共6耳）ABR严重异常。14例DPOAE均正常引出。6例（9耳）ASSR结果均为极重度聋。结论ANSD的临床表现具有明显的个体差异,这种个体差异产生的原因目前尚无法确定。对疑似ANSD的感音神经性聋患者,应行全面的听力学检查以明确诊断,对确诊的患者应定期随访。

简介：（本刊讯）由北京市科学技术协会和北京听力协会联合主办的“2015北京国际听力学大会（2015BeijingInternationalAudiologyConference）”将于2015年5月29日～31日在北京国际会议中心举行。大会通过专业学术论坛和听力行业综合展览，搭建听力学领域的国际交流平台，促进我国听力学的发展与繁荣，推动听力行业的规范化与健康成长。届时将邀请来自欧美等国家的知名教授和我国听力学领域的重要学者和专家就本领域前沿进展和行业动态做精彩报告。

简介：目的调查江苏南通地区遗传性耳聋病因流行病学情况。方法调查南通各市县五个聋哑学校202名学生，利用聚合酶链反应一限制性片断长度多态性（PCR—RFLP）方法和Prev—DAF药物性耳聋基因诊断试剂盒筛查患者GJB2235delC突变和线粒体DNA12SrRNAA1555G突变。结果195例非综合征耳聋患儿中31例（15．9％）为GJB2235delC纯合突变，21例（10.8％）为GJB2235delC杂合突变，5例（2．6％）存在线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变，在分子水平能够明确诊断者占2913％。结论南通地区遗传性耳聋发病率较高，尤其是GJB2235delC突变，突变率（26％）明显高于全国平均水平（18％）。此结果突出了本地区耳聋基因诊断的重要作用，利用耳聋基因检测技术，在人群中（包括重点人群和普通人群）进行生育前耳聋基因筛查，是达到减少聋儿出生的重要途径。

简介：随着畅听未来项目的不断推广延伸,其影响也不再局限于国内。卫生部、残疾人联合会、丹麦大使馆、世界卫生组织的官员都对畅听未来项目给予了高度的评价,一致认为该项目的成功开展是响应WHO号召多机构合作开展国家级耳聋防治计划的成功典范,特别是在人口大国中国更具有深远的意义,对世界各国都有典范作用和借鉴意义。在2007年世界卫生组织大会上,

简介：目的通过对腭裂患者行畸变产物耳声发射（DistortionProductOto-acousticEmission,DPOAE）、声导抗测试（AcousticImmittanceMeasurement,AIM）、听性脑干反应（AuditoryBrainstemResponse,ABR）研究,探讨这类患者临床听力学特点,以及性别、年龄、手术等因素对患者听力的影响。方法回顾分析256例腭裂患者（术前243例、术后13例）临床听力学数据。将术前2岁内患者174例按性别分为男、女组,所有术前者243例按年龄分为≤2岁组（A组）、〉2岁≤6岁组（B组）、〉6岁组（C组）,术后≥5年者13例编为D组。DPOAE检查选择1818、2730、3616、5434Hz4个频点有≥3个频点通过即为该耳通过。AIM以A型图为正常,其它类型均为异常。ABR阈值检查以能重复引出V波的最小刺激强度为ABR阈值,ABR阈值〉35dBnHL即为该耳异常。结果腭裂患者不同性别间DPOAE、AIM、ABR阈值无明显差异（P〉0.05）,A组DPOAE、AIM、ABR阈值较C组差异显著（P〈0.05）,A、B组DPOAE、ABR检查差异显著（P〈0.05）,AIM无明显差异（P〉0.05）,B、C组DPOAE差异显著（P〈0.05）,AIM、ABR阈值无明显差异（P〉0.05）。C、D组年龄相仿,AIM、ABR检查示差异显著（P〈0.05）,A、B、C组DPOAE检查较ABR异常率高（P〈0.05）,差异具有统计学意义。结论腭裂患者不同性别间听力无明显差异,随着年龄的增长,腭裂患者听力呈自愈趋势,腭裂修复术能在一定程度上促进腭裂患者听力的恢复。DPOAE可以作为唇腭裂婴幼者听力检查的手段,但仍需进一步结合AIM及ABR检查,以明确听力损害水平及类型。

简介：听力测试是听力诊断和鉴别诊断的重要手段,能为听力康复和聋哑教育提供必不可少的临床数据.因此,科学的测试不仅仅依靠对听力设备的准确校准,更重要的是正确理解听力测试涉及的相关心理声学知识.比如,为什么在做纯音测试时,当受试者无反应,每次要提高5dB,而当受试者有反应时,则应降低10dB?怎样才能避免不准确的测试结果?听觉行为的测量还涉及许多重要的心理物理学概念.因此,在这期的听力学小词典里,笔者将着重介绍心理声学测试方法和基本原则,并对其中涉及的英文单词给读者作个简单的说明.

简介：中耳炎手术的治疗目的，除了清除病变、求得干耳、预防并发症之外，恢复和提高听力也是其重要的目的之一。去除被破坏的中耳结构后，如何使声音完美传导到内耳是中耳手术必须考虑的重要问题。目前即使是国际著名耳科专家的手术，术后患者听力骨气导差在20dB以内的概率也就是在70％左右，

简介：目的：分析一个常染色体显性遗传性耳聋家系的听力学及遗传学特征，制定致聋基因鉴定策略。方法对该常染色体显性遗传性耳聋家系进行问卷调查，听力学检测，绘制该耳聋家系的遗传图谱，分析其听力学及遗传学特征。结果该家系共5代，进行听力学检测者为33人，听力下降者19人。听力学表现为双侧对称的感音神经性耳聋，以高频听力损失为主,听力损失呈进行性加重，但该家系内2个不同分支听力下降时间明显不同，分别为10-30岁和60岁。该家系A组符合常染色体显性遗传感音神经性耳聋特点，B组符合显性遗传老年性聋特点。结论这个家系的两组成员分别表现出2种不同的听力学表型。A组成员为高频听力下降为主的感音神经性耳聋，符合常染色体显性遗传非综合征型耳聋特点；B组成员为高频听力下降为主的老年性聋，符合显性遗传规律,这2组成员可能分别由不同的致病基因导致，需要根据各自的听力学表型及遗传学特征分别制定耳聋基因筛查策略。

简介：耳鸣听力学治疗是基于多年临床实践和应用研究，结合世界卫生组织所倡导的“功能、残疾和健康的国际分类标准”，提出来的一种耳鸣治疗干预措施及其应用方法，其目的是让临床医师和患者意识到药物和手术并非根除耳鸣病因的有效治疗手段，至少当今的医疗技术难以彻底根除耳鸣。从听力学角度来考评耳鸣治疗的现状和进展，可能远比从药物和手术层面，更具有实际意义和应用价值；将改善耳鸣患者的生活质量作为干预和治疗目标，可能比彻底消除导致耳鸣的病因更容易实现。

简介：2011年美国听力学年会是该学会的第二十三届会议．于4月6～9日在芝加哥举行。今年年会的主题为：“从创新到实践”（FromlnnovationtoImpIementation），强调创新是因为我们处在一个创新的时代，基础经济的创新动力已经深深影响了听力学领域；强调实践是因为21世纪人们的生活已经变成全民参与的时期，无论是听力学技术，还是听力服务模式，均已进入到人们每天的生活和工作中。大会主席RobertS将这届听力学年会的定位阐释得非常清楚：“希望大家积极参与芝加哥的会议，最后充满活力地回到各自岗位上．学以致用。”

简介：中国听力学发展前景是什么？赶超世界发达国家听力学的弯道在何处？是在战略技术领域攻克听力学的尖端技术、抢占先机，还是在战略资源层面提前布局，把握和中国13亿人口及其巨大的医疗健康资源所提供的宝贵机遇，通过公平竞争而获得未来听力学发展话语权？笔者认为中国听力学可能在后者更有胜出机会，挖掘听力学大数据、参与标准制定等，大数据为中国听力学发展提供了一个公平的竞争平台，2016年6月21日国务院颁布的《健康医疗大数据应用发展的指导意》明确指出，加大对国际健康医疗大数据应用标准的跟踪、评估和转化力度，积极参与国际标准制定，增强相关规则制定的话语权。

简介：2014年11月12～14日，“2014年中国听力论坛”将在北京举行。本次论坛主题为“面向未来的听力学教育”，届时来自国内外听力学领域的著名专家将围绕听力学教育课程体系及内容、听力学教育模式及听力学现代教育技术等相关内容进行广泛交流和探讨。值此论坛前夕，本刊特别推出“听力学教育”专题，邀请相关专家撰文介绍国内外听力学教育现状和发展趋势。这些专家来自医学、康复、教育、企业等不同领域，其关注点、视角等不尽相同。本着尊重作者的原则，本刊将各位专家的观点原汁原味地呈现于此，以飨读者。

简介：目的通过对糖尿病患儿进行全面的听力学检查,了解早期糖尿病儿童的听力情况。方法收集北京儿童医院2015年1月-2015年5月确诊糖尿病患儿40例,进行临床基本资料记录（病史、糖化血红蛋白水平、有无低血糖发作、尿微量白蛋白）及全面的听力学检查听性脑干反应AuditoryBrainstemResponse（ABR）、稳态多频诱发电位Auditorysteady-stateresponse（ASSR）、畸变产物耳声发射DistortionProductOto-acousticEmissions（DPOAE）、纯音测听、声导抗。对有家族遗传史患儿行基因检测。结果入选患儿共40名,其中男16名,女24名,年龄最大17.8岁,年龄最小0.4岁,中位年龄10岁。病程最短2天,最长1642天,中位病程为30天,听力测试时糖化血红蛋白水平由6.2-18.8%。40名受试者中,有听力下降主诉及糖尿病家族史及听力下降家族史的1名患儿表现为双耳重度感音神经性耳聋,基因检测结果血液中线粒体tRNAleu（uur）A3243G突变,突变比例为42.8%,尿液中A3243G有突变,突变比例为83.2%,确诊为线粒体糖尿病。其余患儿ABR、ASSR、DPOAE、纯音测听及声导抗检查均未见明显异常;但糖化血红蛋白、尿微量白蛋白正常和异常组之间V波潜伏期或I-V波间期有差异性（P〈0.05）。结论早期糖尿病患儿的听力学存在亚临床改变,这种改变与糖尿病患儿的血糖控制情况有关,是一种早期的周围器官损害表现;对于有听力下降主诉及家族史的糖尿病患儿应行基因检测,以除外线粒体糖尿病。

简介：目的分析遗传性聋一个家系五例耳聋患者的分子病因学。方法对一个遗传性聋家系的5例耳聋患者进行GJB2,线粒体DNA12SrRNAA1555G,SLC26A4和MITF4种基因进行突变检测。结果此家系的5例耳聋患者中有3例检测到携带致病性突变,其中两人携带MtDNAA1555G点突变,一人携带SLC26A4279T>A/2168A>G复合杂合突变;另外两人虽表现为Waardenburg综合征但未查找到突变位点。结论耳聋患者间的同证婚配可导致家族内遗传性聋分子病因的复杂化。

简介：目的对比不同年龄阶段年龄相关性听力损失的听力学特征,探讨老年性耳聋的听力进展特征,为临床预防及干预提供理论依据.方法按年龄将社区人群分为4组（45-59岁,60-69岁,70-79岁和80-89岁组）,分别进行一般情况调查、听力学检测和助听器效果评估、耳鸣分析.结果1）年龄相关性听力损失听力曲线以高频下降型为主,45-69岁低频听阈并无显著下降,随年龄进一步增长低频亦出现下降;2）不同年龄组语言频率听阈分别为29.27±13.65,31.46±14.14,36.11±13.80和44.46±10.64,各年龄段听阈存在显著差异;3）不同年龄组高频听阈间亦存在显著差异,且老年前期组高频听阈已出现明显下降;4）耳鸣发生率在各年龄组间无统计学差异;5）助听器佩戴对老年性耳聋效果明显.结论老年性耳聋以高频下降为主,随年龄增长,语言频率区听阈提高更明显,低频听力在70岁以后明显下降.

简介：2007年4月17日～21日，美国听力学学会在丹佛市国际会议中心成功举办了第十九届年会。大会由预防听力损失。儿童听力学、听力感知技术和前庭功能4个专题组成。

简介：在社会及行为科学．乃至于生物学的研究领域，针对有机体进行实验研究是一种备受重视的研究方法。当实验者把相当多的被试编成一个或更多的集体进行实验及对相关集体之间进行比较研究时，这种类型的实验研究手法是集体实验设计（groupexperimentaldesign）。这是一种在教育、心理领域经常采用的传统的实验与统计方法。

简介：2014年4月12日～13日，由国际儿科听力学委员会、中国残疾人康复协会听力语言康复专业委员会共同主办的“2014国际儿科听力学会议”在上海召开。首届国际儿科听力学会议于2005年在荷兰举行，此后分别在英国、德国、土耳其、美国等国家以不同主题召开了5次会议，在国际儿科听力学领域引起了极大反响。今年是第七届国际儿科听力学会议，举办地首次设在了亚洲--中国上海。

简介：世界范围内共有2420所医学院和467所公共卫生教育系，这些医疗卫生教育机构每年培养出大约100万名医生、护士、产科接生护士和公共卫生专业人士。从宏观卫生经济学角度分析．因不同国家和地区的资源配置不均衡．这些有限的医学人才显然无法满足全球快速增长的医疗卫生需求。2010年即将结束时．

简介：目的：探讨语调听觉法对听障儿童听觉能力与语言能力发展的效果。方法对1例语调异常的听障儿童实施针对性训练，从单字调、双字调、三音字调组合等方面对比分析个案干预前后的康复效果分析。结果个案从研究初期语调异常到训练6个月后单字调正确率到91%，双字调达到90％，三字调达到83%，句子正确率达到75%。结论语调听觉法强调情境教学，在实际教学过程中偏重语音超语段特质的辨识与模仿，训练时同时注重听说练习，该方法是语音矫正简便且有效的方法之一。