简介：目的评估伽玛刀(γ-刀)手术治疗脑动静脉畸形(AVM)的疗效;探讨脑AVMγ-刀治疗的定位方法.方法用Leksellγ-刀对216例脑AVM进行治疗,并随访17～31个月.AVM体积0.3～43.9cm3,平均7.1cm3;周边剂量12～30Gy,平均(21.2±6.4)Gy.行MRA定位156例,DSA定位22例,MRA与DSA联合定位38例.结果γ-刀治疗后的AVM闭塞情况和并发症的发生与其体积、分级、定位方法、周边剂量、剂量规划及质量控制等因素有关.对体积≤5.0cm3或Spetzler-Martin分级＜Ⅲ级及周边剂量≥20Gy者,2年闭塞率超过78.5%.本组有4例γ-刀放射手术后出血,9例放射性脑水肿症状明显.结论γ-刀治疗脑AVM安全、有效,特别是SpetzlerMartinI～Ⅱ级或体积≤5.0cm3的AVM及周边剂量≥20Gy者疗效较好;DSA结合MRA联合定位对提高AVM的闭塞率,降低并发症有帮助.

简介：目的探讨颅颈交界区畸形不同外科处理方式的临床效果。方法分析第四军医大学西京医院神经外科2008年4月至2017年6月手术治疗的690例颅颈交界区畸形患者资料。其中,枕骨钉枢椎椎弓根螺钉复位内固定术治疗390例,寰枢椎椎弓根螺钉复位内固定术治疗210例,单纯后路减压术治疗90例。术前日本整形外科协会（JOA）评分为3-13（平均8.20±4.34）分,术后通过对患者的临床症状、JOA评分和影像学改善情况进行1-14个月随访,分析手术疗效。结果随访期内,术后所有患者的临床症状明显减轻,JOA评分为7-16（平均12.13±3.38）分,较术前分值显著提高（t=-5.976,P=0.002）。术后3d颈椎CT显示所有患者的螺钉位置良好,寰枢关节脱位完全复位者485例,颈髓MRI显示脊髓形态得到一定程度的改善。术后3月颈椎CT显示骨性融合良好,颈髓MRI显示脊髓空洞消失或明显改善者512例。结论根据患者颅颈交界畸形是否稳定而选择不同术式,可取得良好的临床效果。

简介：目的探讨GlubranⅡ胶栓塞治疗脑动静脉畸形（AVM）的适应症、方法、技巧及注意事项。方法回顾性分析27例使用GlubranⅡ胶进行栓塞治疗的脑AVM患者的临床资料。结果畸形血管团栓塞达70%以上21例,其中10例完全栓塞,70%～99%栓塞11例;70%以下栓塞6例。全部患者随访3～6个月无再出血,复发2例。结论GlubranⅡ胶是比较安全有效的栓塞材料,特别对中小AVM及后循环AVM,但须注意手术技巧及如何减少手术并发症的发生。

简介：目的观察Chiari畸形术后寰枕交界区的稳定性。方法2006~2010年对11例Chiari畸形进行小骨窗寰枕部减压术，术后对寰枕交界区稳定性进行6~10年的随诊观察。结果11例中，10例（90.91%）寰枕交界区稳定；原有症状均有不同程度的改善，感觉障碍程度减轻，肢体活动有所增强，半年以后，均能从事正常的生产、生活。外伤性寰枢椎脱位齿状突后突合并扁桃体下疝的1例，1年后跌倒再受伤，症状加重，复查MRI见延髓脊髓交界区前方和后方压迫严重，矢状位上测量脑干-颈髓角为115°。术前合并有脊髓空洞症的7例中，术后6例明显缩小；合并脑积水的2例术后积水明显减轻。结论①单纯小脑扁桃体下疝畸形行小骨窗后颅窝骨性减压+寰枕筋膜松解术，没有行内固定，术后长期随访，寰枕交界区稳定。②小脑扁桃体下疝合并寰枢椎脱位行小骨窗后颅窝骨性减压+寰枕筋膜松解术，术后长期随访，寰枕交界区并不稳定，需要内固定。

简介：目的评价外科切除致痫皮质治疗脑穿通畸形相关性顽固性癫痫的疗效。方法回顾性分析12例脑穿通畸形病人的临床特征、电生理数据、术中所见及致痫皮质切除后的癫痫发作情况。本组均为部分性发作，继发全面性发作9例，复杂部分性发作3例。长程视频脑电图（VEEG）显示：发作间期VEEG异常与囊肿位置吻合7例，分布弥散5例；发作期VEEG异常6例，其中5例与囊肿位置吻合。对术前VEEG和术中皮质脑电图（ECoG）显示的间期异常区、可能的症状区、硬化皮质和磁共振流体抑制翻转复原序列（MRI—flair像）上的高信号区等予以切除。结果随访6个月～7年，本组均获EngelⅠ级控制，其中2例仍有先兆发作。无并发症发生。结论在脑穿通畸形病人中，致痫灶不仅涉及电生理异常区（包括术前VEEG及术中ECoG异常区），也可能涉及解剖异常区（包括术前MRI—flair像上的高信号区及术中所见硬化皮质）。这些异常区的充分切除和功能区的确切保护为脑穿通畸形性顽固性癫痫的外科治疗提供了一个有效的办法。

简介：目的探讨分次血管内介入栓塞技术治疗功能区大型脑动静脉畸形的疗效和策略。方法南京医科大学第一附属医院神经外科2015年1月至2017年12月对34例功能区大型脑动静脉畸形患者行分次血管内栓塞治疗。动静脉畸形位于额顶叶16例,额颞顶9例,颞顶叶9例。动静脉畸形患者首次栓塞60%后,平均间隔2~3个月再次行栓塞,残留<20%的患者予以伽玛刀放射治疗,<10%者予以随访观察。结果经过2~3次的栓塞治疗,34例患者中完全栓塞者16例,残余10%以下者6例,残余10%~20%者12例。随访半年,本组患者均无严重功能障碍,无死亡病例。结论分次血管内栓塞技术治疗功能区脑动静脉畸形的效果好,值得在临床推广应用。

简介：目的探索颅颈交界畸形术后吞咽困难发生原因。方法回顾性分析接受后路枕颈固定的颅颈交界畸形患者资料,按是否发生术后吞咽困难分组,比较性别、年龄、体重指数、影像表现、颈椎序列测量值等的差异。结果共纳入25例,其中吞咽困难组13例,无症状组12例,术后吞咽困难发生率为52%。两组间：年龄、性别比、体重指数、术后带管时间,术前是否合并后组颅神经症状、是否合并小脑扁桃体下疝等差别均无统计学意义。吞咽困难组与无症状组术后CCA[（129.1±9.6）°vs（137.9±7.1）°]、dCCA[（-4.1±4.0）°vs（6.4±5.5）°]差异有统计学意义。吞咽困难严重程度与术后CCA、dCCA有相关性。结论颅颈交界畸形后路枕颈固定术后吞咽困难较为常见,可能与术后斜坡椎管角缩小有关。

简介：1病例介绍患儿，女，10岁，因“3个月内抽搐2次”于2010年10月23日入本院儿内科。患儿于入院前3个月（2010年7月21日），无明显诱因出现头痛，头痛后出现抽搐，抽搐表现为意识丧失、双眼紧闭、头后仰、全身僵直、双手握拳屈曲、小便失禁，持续约1-2分钟后白行缓解，缓解后意识清楚、全身发软，

简介：脑海绵状血管畸形（CCM）系由单层血管内皮细胞构成的良性血管错构畸形，其间无常脑实质组织。大量尸体解部研究显示，脑海绵状血管畸形的发病率为0.10%-0.50%.临床主要表现为癫癎发作和脑出血，患者常有反复发作的脑出血病史，出血范围随累及血管数量的增加而逐渐扩大。

简介：目的探讨延髓海绵状血管畸形临床特征和预后相关因素。方法回顾性分析16例延髓海绵状血管畸形病人的临床资料,采用枕下后正中入路手术切除病灶,KPS评分对术前、术后及随访状况进行评估,统计分析影响呼吸、吞咽功能和预后KPS评分的相关因素。结果手术全切除16例,术后平均KPS评分（57.5±15.3）。随访16例,时间3～169.3个月,平均45.2个月,随访平均KPS评分（68.8±30.7）,均无再次出血。高位延髓病灶较低位延髓病灶者呼吸功能差（P=0.034）,而年龄≥40岁者较年龄〈40岁者呼吸功能差（P=0.008）;病灶偏中线一侧较病灶位于或接近中线者吞咽功能差（P=0.034）;年龄≥40岁者较年龄〈40岁者随访KPS低（P=0.036）。结论延髓海绵状血管畸形手术预后较好。对于年龄较大、高位延髓或位置偏中线一侧的病灶应加强围手术期治疗。

简介：目的探讨Arnold-Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症的手术方式及术后疗效。方法泸州医学院附属医院神经外科自1997年1月至2010年6月采用不同手术方式治疗Arnold—Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症患者185例，回顾性分析其临床资料，总结手术方式及疗效。结果出院时患者症状消失或改善156例，无变化29例，无症状恶化和死亡病例。随访147例患者，症状消失或改善110例，症状无变化26例，症状恶化11例：95例行MRI复查，其中枕大池解剖成形者82例，脊髓空洞明显缩小79例。结论后颅窝减压＋硬膜成形术、小脑扁桃体切除＋枕大池成形术是治疗Arnold-Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症有效、合理的手术方式。

简介：目的总结Onyx在颅内动静脉畸形（AVM）栓塞治疗中的初步临床应用。方法应用Onyx对10例DSA确诊的颅内AVM进行栓塞治疗。AVM的直径在3～8cm，其中直径大于6cm的大型AVM6例。选用Ultraflow或Marathon微导管。每支供血动脉的注胶时间10-45min。结果栓塞结束时复查血管造影，畸形血管团闭塞30％-50％1例，50％-80％2例，80％-90％4例，90％以上3例。术毕1例患者将微导管留置体内。全部病例随访2-12月无再出血。结论应用Onyx栓塞AVM可以较长时间的注胶，娴熟掌握注胶技巧和控制返流能够提高AVM的栓塞疗效。

简介：目的探讨采用有限小骨窗后颅凹减压显微术式治疗ChiariⅠ型畸形的疗效。方法成都军区总医院神经外科自2004年至2008年采用有限小骨窗后颅凹减压显微术式治疗ChiariⅠ型畸形患者29例．标准手术程序包括有限小骨窗枕颈减压，硬膜扩大成形、硬膜下探查术、硬膜扩大修补等。按照Tator标准评价患者手术治疗的预后情况。结果本组患者手术效果评价优23例（79.3％），良6例（20．7％）。远期随访患者15例，患者脊髓空洞进一步缩窄9例，复发1例。结论有限小骨窗后颅凹减压显微术治疗ChiariⅠ型畸形创伤小，疗效显著。

简介：目的评价体感诱发电位(SEP)联合诱发肌电图(EMG)监测在Chiari畸形并脊髓空洞显微手术中的保护作用.方法对23例Chiari畸形并脊髓空洞病人行术前、术中和术后SEP及EMG全程监测,术中随时将监测到的信息反馈给术者,据此及时调整操作.结果术中监测SEP以波幅较基准电位下降不超过50%,潜伏期延长不超过10%为安全范围;EMG以自发性肌电图无刺激性强直放电为安全范围.术后无严重并发症发生.结论Chiari畸形并脊髓空洞显微手术中行SEP和EMG全程监测,能及时反映脑干及脊髓功能的变化,提高操作安全性,减少并发症.

简介：海绵状血管畸形是发生在中枢神经系统内具有显著特征的病变，尽管其与海绵窦血管瘤在组织学方面的特征相似，但是表现各异（表1）。由于两种病变的自然病程和治疗手段不同，所以命名应该适当规范。本文对以往文献进行简要回顾。

简介：患者,男性,32岁,间歇性头昏头痛一年,1995年8月2日晚上突然左上肢发麻,触电感,随即意识丧失,倒地,伴四肢抽搐,历时1min,无大小便失禁.同年11月CT检查报告右额叶大脑镰旁有2.8cm×3cm范围的不规则强化灶(图1),其间和边缘低密度交错;右顶叶交界处1.2cm×1.5cm的低密度灶,增强不明显.DSA检查右额叶中线部位显示畸形血管团2.5cm×2.6cm,大脑前动脉明显增粗,诊断右额动静脉畸形;右额顶低密度病灶.

简介：目的评价后颅窝减压术（PFD）治疗合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型的有效性。方法计算机检索EBSCO、PubMed、EmBase、OVID等英文数据库以及中国知网、维普、万方等中文数据库,检索从建库到2015年5月31日发表的文献。采用STATA13.0软件进行Meta分析。结果共纳入3篇文献,86例,PFD治疗83例;PFD术后好转率为82.3%（95%CI74.2%～90.4%）;合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型中,女性占62.9%（95%CI52.6%～73.1%）。结论合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型中,女性占大多数;PFD治疗合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型具有较高的有效率。

简介：目的探讨以癫痫为首发症状的颞叶及颞叶内侧海绵状血管畸形的手术治疗方式。方法回顾性分析广东三九脑科医院2009～2013年手术治疗的49例以癫痫为首发症状的颞叶及颞叶内侧海绵状血管畸形患者,其中全面性强直-阵挛性发作26例,复杂部分性发作23例,20例行单纯病灶切除（A组）,29例根据术中脑电监测结果,病灶及颞叶及/或内侧结构癫痫灶扩大切除术（B组）。结果采用Engel效果分级,A组中Ⅰ级为70%,Ⅱ级为20%,Ⅲ级10%;病理检查均为海绵状血管畸形。B组中Ⅰ级89.66%,Ⅱ级6.9%,Ⅲ级3.44%;病理检查为海绵状血管畸形,其中25例包括海马硬化,3例皮质发育不良。术中及术后均无明显并发症及死亡患者。结论对以癫痫为首发症状的颞叶海绵状血管畸形患者,通过积极的手术治疗可有效控制癫痫发作。结合术前及术中脑电结果,采用选择性扩大切除癫痫灶,对控制癫痫更为有效。颞叶及颞叶内侧海绵状血管畸形患者可能存在双重病理改变。

简介：目的评价以更小的创伤治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的临床疗效。方法小范围后颅窝骨性减压窗范围一般在3cm×3cm以内，不切除C1后弓，切除下疝的小脑扁桃体，松解脊髓中央管开口隔膜，疏通第四脑室脑脊液各输出道，使脑脊液循环通畅。结果37例术后12d内MRI示下疝的小脑扁桃体下缘上升到枕骨大孔水平以上。长期随访48例，29例患者症状逐渐改善；14例症状稳定未加重；5例较术前加重，但MRI示脊髓空洞缩小。结论小范围后颅窝减压术能够改善Chiari畸形合并脊髓空洞患者的临床症状，可作为外科治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的一种术式。

简介：目的探讨B超和吲哚菁绿血管造影（ICGA）在脑浅表动静脉畸形（AVMs）手术中的应用价值.方法回顾性分析自2009年1月至12月北京天坛医院神经外科血管组联合应用B超和ICGA辅助切除的16例脑浅表AVMs患者临床资料,同时分析2种术中辅助技术对AVMs定位、边界确定及血管类型鉴别的作用.结果术中联合应用ICGA和B超能有效帮助定位AVMs,确定其边界,帮助辨认供血动脉和引流静脉.16例脑浅表AVMs患者共行开颅手术16次,均全切病灶,手术后经DSA证实AVMs无残留.结论脑浅表AVMs手术中联合应用ICGA和B超能有效帮助准确切除病灶,判断有无畸形残留,具有较高的临床应用价值.