简介：目的测定亚低温（MHT）情况下脓毒症大鼠肝组织能量代谢和肺组织肿瘤坏死因子-α（TNF-α）mRNA表达的变化，并结合肝细胞和肺组织超微结构的改变，初步探讨MHT能否减轻脓毒症大鼠组织损伤的程度。方法24只Wistar大鼠随机分为正常对照组（NC组）、内毒素组（LPS3组）和MHT组，应用高效液相色谱法及生化法分别测定各组肝组织腺嘌呤核苷酸及乳酸水平，应用RT-PCR方法分别测定各组肺组织TNF-αmRNA表达变化，并在透射电镜下观察肝细胞、肺组织超微结构的变化。结果LPS组大鼠肝组织（湿重）腺苷酸水平为ATP（4．093±0．424）μmol·g^-1，ADP（1．331±0．136）μmol·g^-1，AMP（1．331±0．312）μmol·g^-1；MHT组大鼠肝组织（湿重）腺苷酸水平为ATP（4．519±0．028）μmol·g^-1，ADP（1．483±0．108）μmol·g^-1，AMP（1．544±0．301）μmol·g^-1；LPS组和MHT组均较Nc组腺苷酸水平ATP（4．990±0．455）μmol·g^-1，ADP（1．632±0．181）μmol·g^-1，AMP（1．737±0．407μmol·g^-1。降低，尤以LPS组明显。MHT组肝组织腺苷酸水平较LPS组明显升高；MHT组肝乳酸含量为每克蛋白（1．424±0．213）mmol，明显低于LPS组的每克蛋白（1．676±0．267）mmol（P〈0．05），而与NC组差异无统计学意义[嬲每克蛋白（1．379±0．314）mmol，P〉0．05]。LPS组大鼠肺组织TNF-αmRNA1、2和3h表达分别为（1．029±0．055）、（1．132±0．068）和（1．107±0．044）；MHT组大鼠肺组织相应时点TNF-αmRNA表达分别为（0．835±0．041）、（1．056±0．037）和（1．056±0．032），均较NC组肺组织相应各时点TNF-αmRNA表达（0．625±0．009，0．631±0．007，0．612±0．011）明显增加（P〈0．05），尤以LPS组明显。MHT组肺组织TNF-αmRNA较LPS组表达明显减少（P〈0．05）。透射电镜下可见MHT组肝细胞及肺组织超微结构损伤明显轻于LPS组。结论MHT可减缓脓毒症大鼠肝�

简介：随着疾病谱的改变，儿童遗传代谢和内分泌疾病日益引起重视。为加快我国儿科遗传代谢内分泌疾病专业的发展，提高对相关疾病的诊疗水平，促进学科间的交流与合作，经国家继续医学教育委员会批准，定于2010年第2季度在武汉举办全国“儿科遗传代谢、内分泌疾病诊疗新进展”学习班[2010-06-01—048（国）]。

简介：儿童慢性湿性咳嗽是临床上常见的呼吸道疾病，主要指持续4周以上并伴有痰或痰声的慢性咳嗽。慢性湿性咳嗽患儿有气道上皮损伤、病原体感染、炎症细胞浸润、炎症因子增加等异常状态，可促进大量粘液分泌，形成粘液高分泌状态。气道粘液的显著增加不能及时排出，这可能导致气道粘液滞留。粘液清除障碍也是儿童慢性湿性咳嗽的一个重要发病机制。粘液分泌量高的儿童对排痰的需求更高，但许多儿童呼吸防御机制受损，纤毛清除功能下降，纤毛振荡功能障碍，使粘液无法被推到口咽位置，导致儿童无法咳嗽或吞咽痰。痰液滞留在气道中，会加剧炎症反应，促进痰液分泌，从而形成恶性循环，促进慢性湿性咳嗽的发生和发展。

简介：目的探讨儿童慢性咳嗽的病因,为其诊断和治疗提供依据。方法选择2008年12月至2010年1月广西医科大学第一附属医院儿科的慢性咳嗽患儿111例,对该组患儿进行前瞻性临床研究以获得其病因。结果儿童慢性咳嗽的病因为：咳嗽变异性哮喘45例（40.5%）,上气道咳嗽综合征34例（30.6%）,感染后咳嗽19例（17.1%）,过敏性咳嗽5例（4.5%）,多发性抽动4例（3.6%）,心因性咳嗽1例（0.9%）,支气管内膜结核1例（0.9%）,原因不明2例（1.8%）。60例（54.1%）慢性咳嗽为单个病因所致,47例（42.3%）有2种病因,2例（1.8%）有3种病因。结论本组儿童慢性咳嗽的前3位病因依次为咳嗽变异性哮喘、上气道咳嗽综合征、感染后咳嗽。

简介：目的分析围生期及生命早期环境因素与外周血CD4＋、CD8＋T细胞相对计数的关系,估计CD4＋和CD8＋T细胞亚群的遗传度。方法采用双生子研究设计,经纳入与排除标准选取在新疆医科大学第一附属医院、乌鲁木齐市妇幼保健医院、新疆维吾尔自治区人民医院、中国人民解放军乌鲁木齐总医院和乌鲁木齐市第一人民医院出生的健康双生子。收集研究对象一般家庭状况、母亲孕期及分娩状况、出生时状况等信息,在双生子满1周岁时进行体检。体重和身高等体格发育指标依照＂1995年中国九市7岁以下儿童体格发育调查研究＂标准进行测量。测定外周血CD4＋和CD8＋T细胞亚群相对计数,并通过微卫星DNA基因分型技术进行卵型鉴定。CD4＋和CD8＋T细胞亚群的遗传度估计应用Mx软件进行分析。结果研究期间共有172对双生子进入分析,其中82对为（47.7%）同卵双生子（MZ）,90对为异卵双生子（DZ）。Apgar评分与MZ、DZ组CD4＋T细胞相对计数呈弱正相关（rMZ=0.16,rDZ=0.14,P〈0.05）。最终选择AE模型得到1岁幼儿外周血CD4＋和CD8＋T细胞的遗传度分别为61.8%（95%CI：38.3%-74.8%）与57.3%（95%CI：34.5%-70.2%）。结论1岁幼儿外周血CD4＋和CD8＋T细胞亚群遗传度高于成人水平,Apgar评分或与CD4＋和CD8＋T细胞亚群相对计数相关。

简介：复旦大学附属儿科医院神经科将于2017年2月24-26日在复旦大学附属儿科医院举办＂基于临床病例引导的神经遗传性疾病诊断实训高级培训班＂。为国家级继续教育项目,授予10个学分,并颁发培训证书,培训班将紧密结合儿童临床神经系统疾病的遗传学诊断技术,通过各类临床案例分析,详细传授神经遗传学诊断思路与方法、报告解读与分析、遗传咨询要点。

简介：目的探讨幽门螺杆菌与慢性腹痛的关系.方法对158例慢性腹痛患者Hp感染率进行分析.分析Hp感染与年龄及腹痛的关系.结果158例患者中Hp检测阳性51例,阳性率为32.3％,其中男童阳性率为35.5％（22/62）,女童阳性率为30.2％（29/96）.阳性患者疼痛性质多为钝痛,疼痛的部位多集中在脐周或偏上,疼痛的同时可伴有腹胀,恶心,严重时可有呕吐的表现.结论慢性腹痛患者中幽门螺杆菌阳性所占比例较大,并随着年龄增加感染率增加.希望临床医生通过详细的询问病史,准确的辅助检查,能够早期诊断、早期治疗.

简介：中国医科大学附属盛京医院小儿内分泌遗传代谢病科成立于1983年，是东北地区最大的儿童内分泌遗传代谢疾病诊治中心，也是中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组成员之一，是东北三省唯一儿科内分泌博士授予单位。该科现有医生7名，其中教授、主任医师3名，主治医师3名，住院医师1名；医学博士4名，硕士1名。

简介：徐虹教授YAP教授，您好!您作为复旦大学附属儿科医院的客座教授，连续多年的访问，每一次的学术报告和查房都给我们带来大量的、重要的信息，使我们受益匪浅。同时也要特别地祝贺您这次访问的学术讲座“慢性·肾脏病管理：ABC策略”非常精彩。

简介：上腹部腹膜后手术常遗留慢性窦道,一般症状不严重,但长期不愈,并常有复发性急性发作,威胁生命,处理很困难。下面介绍一些经验,供参考。一、上腹部腹膜解剖特点腹膜腔分为大囊小囊,以横结肠系膜及大网膜为界。①小囊内腹膜后有胆、胰、十二指肠等消化液分泌器官及管道,穿孔即可形成分泌性瘘管。分泌物有腐蚀性,能损害周围器官,发生二期迟发性穿孔,使情况复杂化。②大囊包括游离肠管及系膜,从右上腹屈氏韧带至回盲交界固定于腹后壁。使大囊又分为左右两侧。左侧低位引流至盆腔,右侧低位引流至右腹股沟。两侧交通自由,感染常为全腹膜炎。肠管广泛粘连可形成多发脓肿,互相引流不畅,影响窦道的愈合。

简介：目的：探讨婴儿急性阑尾炎的临床特点和诊疗方法。方法2008年8月至2014年1月作者收治婴儿急性阑尾炎36例，其中4例采取保守治疗，32例采取手术治疗。结果36例中，35例获治愈（97．22％），1例因多器官功能衰竭死亡（2．78％）。32例手术患儿术后并发切口感染6例（18．75％），腹腔残余感染6例（18．75％），粘连性肠梗阻3例（9．38％）。结论婴儿急性阑尾炎诊断困难，并发症的发生率高，需根据病情和病史结合辅助检查，选择合理的治疗与手术方案。

简介：目的分析温州地区慢性咳嗽患儿的常见病因分布,为临床诊治提供依据。方法选取2008年1月至2010年12月温州医学院附属育英儿童医院呼吸科门诊就诊的慢性咳嗽初诊患儿,依据年龄分为-3岁、-6岁和-14岁组,在初诊后2周、1个月和3个月门诊或电话随访,根据随访治疗效果得出最终诊断结果。分析各病因的构成比,初诊和最终诊断的符合率。结果研究期间共纳入739例慢性咳嗽患儿,年龄8个月至14岁,其中-3岁组174例（23.5%）,-6岁组288例（39.0%）,-14岁组277例（37.5%）。咳嗽病程4周至5年。1-4季度分别纳入103例（13.9%）、247例（33.4%）、96例（13.0%）和293例（39.7%）。①739例慢性咳嗽患儿中,单病因680例（92.0%）,单病因依次为上气道咳嗽综合征237例（32.1%）,咳嗽变异性哮喘219例（29.6%）,感染后咳嗽109例（14.8%）,变应性咳嗽76例（10.3%）,心因性咳嗽25例（3.4%）,胃食管反流性咳嗽9例（1.2%）,其他5例（0.7%）;双病因45例（6.1%）;病因不明14例（1.9%）。②-3岁组最常见病因为感染后咳嗽（58例,33.3%）,-6岁组为上气道咳嗽综合征（114例,39.6%）,-14岁组为咳嗽变异性哮喘（103例,37.2%）,上述3种主要病因的各年龄组构成比差异有统计学意义（P〈0.05）。③上气道咳嗽综合征、咳嗽变异性哮喘、感染后咳嗽、变应性咳嗽、心因性咳嗽和胃食管反流性咳嗽所致慢性咳嗽共675例,其中496例初诊和最终诊断相符,初诊准确率为73.5%。结论温州地区儿童慢性咳嗽主要病因为上气道咳嗽综合征、咳嗽变异性哮喘、感染后咳嗽和变应性咳嗽;不同年龄组儿童慢性咳嗽的病因构成比有所不同。

简介：目的回顾性分析儿童慢性腹痛腹腔镜探查后的临床疗效，以指导临床对儿童慢性腹痛的治疗。方法36例慢性腹痛手术患儿，术中疑似阑尾病变者行阑尾切除，相对阴性发现者遵从家属意愿决定是否行阑尾切除，术后随访6个月。结果31例腹腔镜探查术后腹痛消失，其中30例阑尾切除患儿中28例腹痛消失，6例阴性发现保留阑尾的患儿，3例腹痛消失。阑尾切除与非阑尾切除组复发比例经统计学分析差异有意义（x^2=7．85，P=0．005）。在21例腹腔镜探查阴性的患儿中，阑尾切除和非阑尾切除之间复发比例经统计学分析差异有意义（x^2=5．22，P=0．022）。所有手术患儿术后均无并发症发生。结论对保守治疗无效的慢性腹痛患儿行腹腔镜探查，术后86％的患儿腹痛消失。术后腹痛消失的原因中，阑尾因素可能与儿童CAP有一定的相关性，另外，术中麻醉对中枢神经系统的作用及手术对患儿认知行为的影响也可能起到一定的作用。

简介：目的对急性中毒住院患儿的临床特征进行分析,为儿童急性中毒的预防和治疗提供参考。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2006年1月至2015年12月出院并确诊为中毒的586例住院患儿的临床资料。结果586例患儿中,男354例,女232例;年龄24d至15.8岁;婴幼儿和学龄前期患儿450例（76.8%）;农村患儿463例（79.0%）;意外中毒551例（94.0%）。药物、农药、鼠药中毒分别221例（37.7%）、167例（28.5%）和175例（29.9%）。中毒物质在城市和农村患儿的分布差异有统计学意义（P〈0.01）,其中城市中毒患儿以药物为主要中毒物质,农村患儿中农药中毒所占比例最高。药物、农药、鼠药中毒患儿的主要临床表现差异有统计学意义（P〈0.01）,分别以神经系统、消化系统、循环系统症状为主;不同物质中毒患儿治疗总有效率差异无统计学意义。结论儿童急性中毒主要发生在婴幼儿和学龄前儿童;多发生在农村;多为意外中毒;药物中毒是造成急性中毒的主要原因;不同物质所致中毒患儿主要的临床表现不同,但临床治疗的总有效率无明显差异。

简介：目的：探讨儿童急性胰腺炎的发病因素和诊治方法。方法回顾性分析2010年1月至2014年3月我们治疗的32例急性胰腺炎患儿临床资料。结果32例患儿中，胆源性胰腺炎12例（37．5％），外伤性胰腺炎8例（25％），特发性胰腺炎12例（37．5％）。急性轻型胰腺炎24例（75％），急性重症胰腺炎8例（25％）。26例通过非手术治疗治愈。4例合并胆总管囊肿患儿行胆道外引流术后治愈。1例胆总管囊肿合并胰腺炎患儿行胆道外引流术后，胰腺炎仍反复发作，行内镜下乳头括约肌切开（Endoscopicsphincteropapillotomy，EST）和鼻胆管引流（Endoscopicnosalbiliarydrainage，ENBD）后治愈。1例合并胰腺脓肿患儿行B超引导下行经皮穿刺置管引流后治愈。结论儿童急性胰腺炎以胆源性胰腺炎、外伤性胰腺炎为主，大部分患儿可通过非手术治疗治愈，复发性胰腺炎和合并局部并发症的胰腺炎可考虑内镜治疗和外科手术干预。

简介：目的探讨以慢性咳嗽为主要表现的小儿鼻后滴漏的病因诊断和治疗方案。方法回顾性分析2001年1月至2005年6月本院收治的66例以鼻后滴漏为主要临床特点而并发慢性咳嗽的鼻-鼻窦疾病患儿的诊治过程。结果本组患儿中慢性化脓性鼻窦炎32例（48．5％，其中并发鼻息肉5例），慢性鼻炎22例（33．3％），变应性鼻炎9例（13．6％），急性腺样体炎3例（4．6％）。均以慢性咳嗽为主诉，平均咳嗽时间达8个月。经过积极的抗炎与抗变态反应治疗以及必要的手术治疗，57例（86．4％）咳嗽症状消失，9例（13．6％）症状明显减轻。所有患儿随访0．5～2年，共有3例患儿症状复发（4．5％）。结论以鼻后滴漏为主要临床特点的鼻-鼻窦疾病可以并发慢性咳嗽，且可以此症状为主要临床特点，而不表现出典型、明确的鼻-鼻窦疾病症状。积极治疗鼻-鼻窦疾病，可以有效地消除继发性咳嗽症状。

简介：胎儿缓慢性心律失常主要包括窦性心动过缓、房室传导阻滞(AVB)、长QT综合征(LQTS)、其他离子通道病以及房性期前收缩(APB)伴传导阻滞等。部分胎儿缓慢性心律失常能在产前明确诊断,但仍有部分类型产前诊断存在困难;相对于胎儿快速性心律失常而言,胎儿缓慢性心律失常预后相对较差、产前干预手段有限且疗效不尽如意,导致这一领域研究进展较慢。但面对胎儿缓慢性心律失常较高的致残率及病死率,近5年学者们逐渐突破困境,取得该领

简介：

简介：枫糖尿症（maplesyrupurinedisease,MSUD）是一种较常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病,学龄期以急性脑病起病的病例未见报道。本文报道1例MSUD患儿,8岁6个月首次发病,以感染后急性脑病症状为主要临床表现,于发病第2天时来院,一般化验发现代谢性酸中毒、血尿酸增高、脑脊液蛋白质降低,头颅磁共振扫描显示双侧小脑齿状核、脑干、双侧丘脑、壳核、尾状核及双侧大脑半球皮层呈现长T1,长T2信号,头颅弥散频谱（DWI）示以上部位呈明显高信号。血代谢检查示：血亮氨酸/异亮氨酸、缬氨酸显著高于正常范围;尿液代谢结果示：2-羟基异戊酸、2-羟基丁酸、2-酮异戊酸和2-酮异己酸亦显著增高,提示MSUD。同时游离肉碱明显降低,提示继发性肉碱缺乏、酮症。经控制氨基酸摄入,予大剂量维生素B1、葡萄糖、左旋肉碱静脉点滴,入院后第5天病情明显好转,第7天病情完全恢复,未遗留任何中枢神经系统后遗症。根据患儿治疗效果考虑为硫胺有效型。继续给予维生素B1口服,控制蛋白质饮食（每日1g/kg）治疗1个半月后复查,血、尿代谢结果完全正常,复查头颅MRI结果明显改善。对以急性脑病起病的病例,要警惕遗传代谢性疾病的可能。如能及时诊断、正确治疗,可以有效地预防中枢神经系统后遗症的发生,改善预后。

简介：目的探讨儿童慢性阑尾炎腹腔镜手术治疗的临床应用价值.方法回顾性分析2004年4月至2010年10月安徽省立儿童医院经腹腔镜手术治疗的28例小儿慢性阑尾炎患儿临床资料.结果24例成功完成腹腔镜手术,有4例中转开腹手术,平均手术时间88min,术后平均住院时间3.8d,无明显手术并发症.结论儿童慢性阑尾炎行腹腔镜手术治疗安全可行,具有创伤小,恢复快,并发症少的优点,但手术时间无明显优越性.