简介:摘要目的探讨朗格汉斯细胞组织增生症的发病机制、诊治与转归。方法分析1例以全身多发骨骼受侵为首发表现的朗格汉斯细胞组织增生症的临床特征及实验室检查结果,并复习相关文献。结果收治1例女性患者,41岁。以全身多发性骨破坏为首发症状,后出现双侧锁骨上区及纵膈区肿大淋巴结,行右侧锁骨上肿大淋巴结切取活检并行免疫组化检查示CD1a(+++),S-100蛋白(++),Ki67(+>50%),Langerin(+),诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。经CHOP方案化疗4周期疾病达部分缓解,行纵膈区姑息性外放疗。12个月后病情进展,出现上腔静脉综合症,再行CHOP方案化疗,出现Ⅳ度骨髓抑制(WBC,PLT),临床症状无明显缓解,拟改为EPOCH方案二线化疗,但疗效亦不确切,家属及患者拒绝,予以最佳支持治疗至今。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一病因不明的以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。临床罕见,界于良恶性之间,临床表现多样,误诊率较高。免疫组化染色已经成为LCH诊断的重要手段,瘤细胞表达CDla、S一100蛋白和CD68,CDla具有很高的敏感性和特异性,是目前诊断LCH最有用的标志物。目前尚无针对该病可靠的治疗方法,多系统受累患者的预后较差。主要治疗方法为手术切除、放射治疗及化学药物治疗。但LCH是一组异质性疾病,个体化治疗很重要,多系统受累者需积极治疗,可使用糖皮质激素及细胞毒类药物(如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨),但疗效尚未得到证实。
简介:摘要目的探讨IgA肾病中医证治规律研究及中医药干预随机对照试验文献的系统评价。方法在CNKI数据库、中国生物医学数据库等库中,利用计算机检索、人工检索等方式,检索2012年1月到2014年1月收录的左氧氟沙星治疗耐多药肺结核的相关文献,将文献中的随机对照试验结果通过一定方法进行整合,并对整合结果进行Meta分析。结果本次检索最终纳入的评价文献为9篇,全部9个研究比较临床总疗效结果间存在统计学差异,中医药干预组的临床总疗效优于对照组,根据Jadad评分,低质量研究为0~2分,高质量研究为3~5分,本次仅有2个研究属于高质量实验。结论中医药治疗IgA肾病在临床综合疗效、减少中小量蛋白尿、降低血浆水平等方面有显著效果。中医药干预随机对照实验可在临床上大量推广使用。