简介：目的观察感觉性失语（Wernicke失语）早期（急性、亚急性期）及后遗症期／平台期患者（病程6个月以上）治疗后的疗效。方法使用汉语失语检查法评估，对比23例感觉性失语早期患者及11例后遗症期患者常规语训治疗前后的变化。结果①早期组治疗后临床疗效明显，差异具有统计学意义（P〈0．05）。②后遗症期患者临床疗效不显著。结论感觉性失语患者早期治疗效果较为显著，病程6个月以上患者疗效欠佳。

简介：摘要目的研究原发性肾病综合征患者骨代谢变化的情况和临床指标。方法2012年1月到2015年5月之间在我院就诊的40例原发性肾病综合征患者作为研究对象列为观察组，40例身体健康的体检者列为对照组。将血清钙(Ca)、磷(P)、骨钙素(BGP)、25－羟维生素D3〔25－(OH)D3〕、甲状旁腺素(PTH)、尿钙/尿肌酐(UCa/Cr)和Ⅰ型胶原吡啶交联C终端肽(CTx)进行测定，采取酶联免疫法对血清胰岛素样生长因子－1(IGF－1)的水平进行测定，采取双能X线骨密度仪对患者的骨密度(BMD)进行测定。采取统计学的方法对血清胰岛素样生长因子－1和骨代谢多种指标之间的联系。结果和对照组相比，实验组骨钙素〔(15.97±4.89)mg/L〕、血钙〔(2.55±0.899)mmol/L〕都有着明显的降低，骨密度〔(1.02±0.46)g/cm2〕、25－羟维生素D3〔(43.96±8.56)mmol/L〕、Ⅰ型胶原吡啶交联C终端肽〔(566.13±303.40)ng/L〕和尿钙/尿肌酐(0.51±0.38)都有着明显的升高，血清胰岛素样生长因子-1〔(192.18±21.34)μg/Lvs.(241.87±18.73)μg/L〕有着明显的降低。结论肾病综合征患者有骨代谢不正常的问题，骨的吸收和形成达不到平衡。血清胰岛素样生长因子-1与血骨钙素、骨密度和Ⅰ型胶原吡啶交联C终端肽相关，提示血清胰岛素样生长因子-1参与肾病综合征患者骨代谢不正常的改变，血清胰岛素样生长因子-1有可能变为新的能够反映肾病综合征患者骨质疏松的指标。

简介：由于聋儿在接受听力语言康复训练的阶段效果不很明显，于是很多家长和老师自然将这一现象判定为孩子具有某种程度的学习障碍，纷纷咨询导致这一障碍的原因。儿童学习障碍的原因是多方面的，但相当一部分儿童是由于存在感觉统合失调，导致学业不良。近年来，国内引进了感觉统合训练的新技术，很多康复机构的聋儿也开始接受这种新技术的训练。为了进一步了解感觉统合失调现象，无论家长还是教师都有必要加强对有关概念的认识。

简介：摘要目的通过对骨折伴发肺部脂肪栓塞综合征(FES)早期诊治的疗效分析，总结对骨折伴发FES的诊治方案。方法对我科2008年-2011年收治的22例和2012年-2014年6月收治的32例骨折伴发FES患者诊治效果进行对比分析。结果2008年至2011年的22例骨折伴发FES患者中，经过实验室和影像学检查确诊后再进行治疗，治疗时间在两周左右，三例死亡，治愈率为86.4%；2011年至2014年6月的32例骨折伴发FES患者中，均做到早期诊治，28例患者的治疗在普通病房完成，治疗时间3～7d；4例患者到重症监护室给抢救治疗，治愈率为100%。结论骨折伴发FES患者需早期及时必要的治疗，能提高其治愈率，同时减少费用。

简介：目的：探讨面神经肿瘤的临床特点、影像学特征、鉴别诊断、手术入路、肿瘤切除后面神经的修复方法和效果。方法通过检索Pubmed、Medline、LWW、Elsevier、Springer等英文数据库以及中国知网、维普等中文数据库，检索出2002年至今报道面神经肿瘤的文献，结合我们自己诊治的病例，对文献报道的面神经肿瘤病例进行归纳、总结及分析。结果共检索出文献23篇，报道的病例共计354例。354例面神经肿瘤患者的平均发病年龄是43.90岁，男女比例1：1.1。面瘫、听力下降、耳鸣是最常见的临床症状。354例患者中有271例报告了术前面神经功能H-B分级，其中H-BⅠ级113例，H-BⅡ级30例，H-BⅢ级38例，H-BⅣ级29例，H-BⅤ级29例，H-BⅥ级32例。面神经水平段、膝状神经节是最易受累部位。手术入路根据肿瘤位置及是否保留听力选择，乳突入路及迷路入路最常用。面神经修复方式根据面神经缺损长度、面神经中枢断端能否利用选择，耳大神经移植吻合是最常用的面神经修复方法。随访病例共208例，术后面神经功能H-BⅠ级34例，Ⅱ级27例，Ⅲ级76例，Ⅵ级48例，Ⅴ级6例，Ⅵ级17例。结论面瘫、听力下降、耳鸣是面神经肿瘤常见的临床症状，对于不明原因的特发性面瘫患者，要考虑面神经肿瘤的可能；面神经水平段及膝状神经节是肿瘤好发部位；手术入路要根据肿瘤的位置、大小以及是否保留残余听力来选择；术前面神经功能越好，获得良好预后的可能性越大。

简介：空鼻综合征为医原性疾病,其发生与下鼻甲切除过多有关。本文对相关文献进行综述,认为严格掌握适应证及术中鼻甲切除程度,可以避免空鼻综合征的发生,本病通过药物和手术可以治愈。

简介：目的测量成年CBA小鼠耳蜗和前庭的有关数据，为内耳感受器定量分析提供参考依据。方法将6只出生后3个月左右的成年CBA小鼠（12耳）的耳蜗和前庭各终器取出并制备成全耳蜗基底膜铺片和全前庭终器铺片。测量全耳蜗基底膜的总长度，以及基底膜和Corti器在耳蜗不同部位的宽度。观察并记录全耳蜗毛细胞的总数和基底膜上不同区间的毛细胞密度。观察并记录椭圆囊斑和球囊斑毛细胞的总数及其微纹区和周边区的毛细胞密度，记录壶腹嵴上的毛细胞密度。结果正常成年CBA小鼠的耳蜗基底膜长度为（5．76±0．196）毫米（平均数±标准差，下同），基底膜的宽度在耳蜗底部距起始端约1．5毫米处为（339．1±9．87）微米，在耳蜗中部距起始端约3毫米处为（304．5±11．82）微米，在耳蜗顶部距起始端约5毫米处为（300．1±7．22）微米，说明小鼠耳蜗基底膜的宽度从底回到顶回逐渐变窄。Corti器的宽度在耳蜗底部距起始端1．5毫米处为（37．80±2．24）微米，在耳蜗中部距起始端约3毫米处为（45．00±2．67）微米，在耳蜗顶部距起始端约5毫米处为（52．20±3．16）微米，可见Corti器的宽度从底回到顶回逐渐变宽。CBA小鼠全耳蜗毛细胞的总数为（3116．41±151．91）个，其中内毛细胞总数为（680．67±17．50）个，而外毛细胞的总数是（2435．8±143．46）个。耳蜗内、外毛细胞的平均密度为（541．1±9．36）个／毫米，其中内毛细胞的平均密度为（118．3±2．68）个／毫米，外毛细胞的平均密度为（422．8±11．87）个／毫米，耳蜗毛细胞在耳蜗基底膜上不同区间的毛细胞密度无明显差异（P〉0．05）。小鼠椭圆囊斑上的毛细胞总数为（3300±177．51）个，球囊斑上的毛细胞总数为（3045±361．57）个。前庭球囊斑和椭圆囊斑微纹区和周边区的毛细胞密度基本相同（P〉0．05

简介：在生物学上，许多具有重要意义的发现是从研究小鼠开始的，MITF也不例外。1992年，第一例Mitf插入突变转基因小鼠被报导，它是建立在C57BL／6xC3H杂交背景上的VGA-9鼠系，具有特定的表型：白色皮毛，小眼畸形，纯合子VGA-9小鼠在出生2个月时丧失对声音的反应；电镜观察可见VGA-9小鼠耳蜗血管纹中间细胞即黑色素细胞缺失。

简介：目的：探讨中国人X连锁Alport综合征患者的听力表型与皮肤组织Ⅳ型胶原α5链表达的关系。方法收集2008年8月至2013年8月期间确诊为X连锁Alport综合征的31例患者临床资料，采用纯音听阈测试或ABR＋40Hz相关电位检查＋声导抗＋耳声发射的方式进行听力评估，并采用免疫组化染色检测皮肤组织基膜Ⅳ型胶原α5链的表达，采用Pearson相关分析方法分析二者的关系。结果31例X连锁Alport综合征中听力下降患者均表现为轻、中度感音神经性聋。听觉损害共28例（90.3%），其中22例男性中中度12例，轻度5例，轻微损害5例；女性6例，轻度3例，轻微损害3例。按皮肤Ⅳ胶原α5链染色分级,阴性17例均为男性，其中听力正常4例（3例OAE异常），听力下降13例（轻度4例，中度9例）；大部阴性与可疑阳性各1例，均为男性，分别为中度和轻度；连续＆#177;2例（男性），正常和中度各1例；间断阳性3例均为女性，均为正常或轻度；连续＋＋7例（男3,女4），其中听力正常4例，听力下降3例（2例轻度，1例中度）。染色阴性的11例听力下降患者听阈与年龄呈正相关（P=0.043，r=0.616）。结论X连锁Alport综合征患者皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达男性低于女性，听力表现与皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达有一定的关系，其中Ⅳ胶原α5链表达阴性的患者听力下降程度与年龄存在相关性，但也存在听力正常的患者，说明还有其他因素影响患者的听力。皮肤组织中Ⅳ胶原α5链表达在一定程度上能反映耳蜗基底膜中Ⅳ胶原α5链的表达和功能。

简介：摘要目的探讨PCI治疗急性冠脉综合征患者应用替罗非班后的护理要点。方法选取2012年1月～2014年1月我院100例接受PCI治疗急性冠脉综合征同时使用替罗非班患者为研究对象，制定科学的观察表及处理预案，对其治疗中早期并发症观察和处理，并与非应用替罗非班治疗的安全性和并发症进行比较，对其有效的护理特点进行总结。结果使用替罗非班治件疗的患者出现牙龈出血、血小板下降、局部轻度血肿、穿刺点出血率较高。与非替罗非班治疗差异显著P＜0.05，但及时观察和处理可减少并发症的发生。结论临床上合用盐酸替罗非班能彻底的抑制PCI术后血小板凝集从而降低心脏不良事的发生，然而能增加出血的发生率，但通过有效的围手术期观察与护理，能有效降低替罗非班带来的副作用。

简介：1998年Minor首次报道了上半规管裂隙综合征（superiorsemicircularcanaldehiscencesyndrome，SCD），此后这一疾病在临床上引起越来越多的重视，并逐渐积累了诊断、鉴别诊断以及治疗的经验。

简介：大前庭导水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症,由Valvassori等[1]于1978年首先描述并正式命名.是先天性内耳畸形的一种,Okumara等[2]进一步将其分为合并耳蜗畸形(如Mondini畸形)与不合并耳蜗畸形两个亚型,但前者不列入LVAS的范畴.其临床发病率约占儿童和青少年感音神经性聋的15%.随着CT、MRI等影像诊断技术的发展,大前庭导水管综合征逐渐被报道,为了加强对该病的认识,现将有关情况综述如下.

简介：

简介：儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征已引起临床广泛关注。但其在流行病学、病因学、病理生理、临床表现、诊断及治疗等方面均与成人有很大差异。本文就儿童呼吸睡眠暂停综合征的近年国内外文献相关问题进行综述。

简介：目前,大前庭水管综合征被认为是导致儿童耳聋的主要原因之一,但由于该病起病隐匿,加之患儿存在不同程度的残余听力和可能存在的传导性聋成分,易被许多临床医师所忽视和误诊,进而耽误该病的早期诊断并错过最佳的有效治疗期,最终导致严重的不可恢复的感音神经性聋。为此,本刊特别约请北京同仁医院主任医师刘博撰写系列文章,从基本概念与基础研究、临床诊断与临床决策、随访康复与听力保护3个方面阐述大前庭水管综合征的特点,以期引起临床医师、康复教师及听障儿童家长的注意,为听障儿童康复提供参考。

简介：

简介：目的分析我科收治的31例Hunt综合征患者的治疗方法，探讨针对Hunt综合征有效的治疗方案。方法回顾性分析对31例Hunt综合征患者进行抗病毒、糖皮质激素及神经营养药等内科保守治疗的疗效。结果31例患者耳疱疹均治愈，面瘫（House—brackmann分级Ⅱ级至Ⅳ级）患者30例，出现面瘫发生率为96．8％，治愈22例，面瘫治愈率（恢复至House—brackmann分级Ⅰ级或Ⅱ级）73．3％，好转6例，好转率（House—brackmann分级Ⅲ级）20％，2例未见明显变化患者拒绝行面神经减压术，无效率6．7％，1例患者治疗后1周出现眩晕及眼震等前庭刺激症状，经治疗1月后恢复。无1例遗留耳神经痛。结论Hunt综合征的治疗应采取抗病毒、糖皮质激素及神经营养药治疗等综合治疗，经综合治疗患者总体预后良好。

简介：Waardenburg综合征（WaardenburgSyndrome，WS）是一类以感音神经性听力损失，虹膜、皮肤及毛发着色异常为特征的疾病。后来的研究发现，前庭障碍也是WS的另一重要临床表现，包括前庭器官畸形及前庭功能障碍。本文探讨WS中黑色素缺乏对前庭障碍的影响，分析WS患者缺乏前庭功能障碍症状的原因，并提醒临床医生对需行人工耳蜗植入的WS患者要密切关注有无内耳畸形。

简介：目的：研究WaardenburgSyndrome（瓦登伯格综合征）Ⅱ型一个家系病例的分子病因，丰富对Waardenburg综合征Ⅱ型（WS2型）的基因诊断及遗传咨询的认识。方法采集1个Waardenburg综合征Ⅱ型家系，问卷式调查留取临床资料，签署知情同意书获得先证者及一级亲属血样。提取血基因组DNA，聚合酶链反应扩增MITF、SNAI2、EDNRB、EDN3、SOX10、PAX3基因编码区全部外显子，在ABI自动测序仪上双向测序，利用GeneTool软件及生物信息学网站判读分析数据。结果在一个Waardenburg综合征Ⅱ型家系中未找到已知WS2型相关基因MITF、SNAI2、EDNRB、EDN3、SOX10、PAX3的病理性突变。结论Waardenburg综合征Ⅱ型还存在新的致病基因，下一步需要利用全外显子组测序技术对本家系进行致病基因的研究。

简介：