简介:摘要VACTERL综合征是一组少见的新生儿先天性联合畸形,每个字母分别代表V(Vertebral)——脊柱异常,A(Anal)——肛门闭锁或其他肛门直肠畸形,TE(Tracheo.esophagealfistula)——气管食管瘘可伴有食道闭锁,R(Renal)——肾脏异常,C(Cardiac)——心脏畸形和L(Limb)——肢端畸形。因其畸形种类多样导致患儿病理生理改变复杂,给临床麻醉带来了巨大的挑战,麻醉医生须早期识别畸形,熟悉疾病的病理生理改变,提前充分准备,对症处理,为患儿生命健康保驾护航。
简介:摘要目的观察温经散寒,祛风除湿中药治疗顽固性痛风的疗效。方法乌头汤加减。制川乌、制草乌、麻黄、芍药、黄芪、制附片、细辛、桂枝、地龙、枸杞子、全蝎、羌活、威灵仙、独活、牛膝、杜仲、巴吉天、甘草。一疗程7剂,一日一剂,水煎早、晚温服。结果关节疼痛消失,未再复发。
简介:尼曼-匹克(Niemann-Pick)病(NPD)又称鞘磷脂沉积病,是罕见的常染色体隐性遗传病.由德国儿科医生AlbertNiemann于1914年首先报道,后经LudwigPick进一步阐述而命名.1966年人们才认识到本病由于神经鞘磷脂酶缺乏及活性降低所致.其发病率为(0.5~1.0)/10万,好发于中东、西欧、北美等地区[1].亚洲人发病率最低,以A型(急性神经型)最常见,约占85%.约1/3的患者有家族史.2012年1月我院收治1例A型NPD患儿,现报道如下.患儿女,8个月,面色苍黄、双下肢无力3个月余,发现肝脾肿大半个月,咳喘3d入院.病程中无反复发热,无皮疹、吐泻、水肿,无鼻出血、便血等,精神较差,少动,喂养困难.在外院查肝功能:丙氨酸氨基转移酶(ALT)193U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)446U/L,其叔父患肝炎,被诊为"病毒性肝炎",住传染病院,查肝炎病毒标志物均阴性,EB病毒及巨细胞病毒(CMV)抗体均阴性,腹部彩超发现肝脾巨大,疑诊"血液病?"