简介:摘要探讨播散性黄色瘤的临床特征、辅助检查表现、克拉屈滨治疗效果及中远期预后情况。2016年12月至2020年12月,共纳入5例患者,均为男性,平均年龄27岁,其中1例单纯累及皮肤,3例同时累及呼吸道黏膜,另有1例同时累及巩膜和垂体。自发病至确诊的平均时间为5.4年,诊断方法为临床表现结合病理组织学检查。治疗方法均为克拉屈滨单药化疗。5例患者治疗后均有缓解,2例随访1年后进展,1例予克拉屈滨巩固治疗后缓解,1例拟返院继续治疗。播散性黄色瘤为一类罕见非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,以皮肤黏膜受累为常见表现,亦可累及其他器官,特征性免疫标志为CD68(+),CD1a(-)及S-100(-)。目前缺乏标准治疗,克拉屈滨治疗可取得相对满意疗效,但长期疗效仍有待于进一步观察。
简介:摘要目的分析多形性黄色星型细胞瘤(PXA)的临床、影像及病理特点,探讨其有效治疗方法。方法回顾性纳入福建医科大学附属第一医院神经外科自2012年7月1日至2019年12月1日收治的25例颅内PXA患者,分析其临床表现、影像学特征、病理学特征及治疗方式,并随访研究其预后。结果25例患者中首发症状以头痛(12例)及癫痫(8例)最为常见。肿瘤位置多见于顶叶(8例),其次为颞叶(6例)、额叶(6例)。病理结果中,世界卫生组织(WHO)分级Ⅱ级患者肿瘤细胞增殖核抗原(Ki-67)平均阳性率为6.4%,P53平均阳性率21.2%;WHO分级Ⅲ级患者的Ki-67平均阳性率为22.2%,P53平均阳性率为48.3%。15例检测突触素(Syn)蛋白患者中阳性12例。20例患者术后随访31个月,存活19例,9例未见肿瘤复发或残留,其中WHO Ⅱ级8例,WHO Ⅲ级1例。结论病理结果在PXA诊断中发挥重要作用,WHO Ⅱ级患者预后明显优于Ⅲ级患者。