简介：

简介：临床资料患者,女,45岁。主因双手、双足多发性疣状皮疹于2008年10月就诊。患者有系统性红斑狼疮病史10年,长期口服泼尼松15mg/d,2005年7月患者开始服用吗替麦考酚酯胶囊(骁悉)1g/d。

简介：背景：目前，很少应用局限性腋部皮肤切除和邻近皮肤选择性汗腺切除术（Shelley术式）治疗多汗症。目的：研究该技术是否为一种永久性减少腋汗的好方法。方法：这是一项在某大学皮肤科进行的前瞻性、开放、非随机治疗性试验。从出汗最多区域的中央切除一小块椭圆形的与皮纹平行的皮肤。沿切口边缘向下潜行分离至出汗最多位置，然后翻起皮肤。用剪刀剪去邻近皮肤下面容易辨认的大汗腺。作者治疗了8例腋汗症患者的15处腋部皮损。通过患者白行估计手术后出汗减少的百分率来评估出汗减少的程度。并由外科医生对瘢痕外观进行分级。5例患者8处腋部皮损的HE染色切片用于组织学上评估汗腺组织的大小、位置和深度。结果：所有患者治疗均有效：平均汗液减少程度是65％（极差40％～90％）。平均随访1．3年（极差0．1～6）且此间汗液减少程度一直维持。5例患者的组织学分析：汗腺较毛囊位置略深。在5mm厚的皮片中汗腺组织平均厚3．5mm。顶泌汗腺小叶较外泌汗腺的小叶更多、更大。两种汗腺紧密相邻，在皮肤内的深度无明显不同。结论：局限性腋部皮肤切除和选择性汗腺切除的局部外科手术仍是永久性减少腋汗的最安全方法之一。

简介：机械性大疱性疾病Hallopeau-Siemens隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症(HS-RDEB)是由染色体3p21.31上的Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变引起,典型表现为2个等位基因上出现移码、剪切位点或无义突变。本文作者描述了1例HS-RDEB患者发生了一种新的纯合性移码突变,在COL7A1外显子3上的第345位点插入G。然而,亲代DNA序列分析显示尽管患儿的母亲是这一突变的杂合子携带者,其父亲的DNA仅包括野生型序列,微卫星标记分析确认其亲子关系并对3号染色体的28个微卫星基因检测显示患儿3号染色体的所有等位基因的标记物检测均显示其为3号染色体呈现单母体型的纯合子。由此认为,该患者HS-RDEB的基因型是由于3号染色体的单亲二体性以及COL7A1突变基因位点的纯合性降低所致。根据作者了解,单亲二体性染色体(UPD)型HS-RDEB以往文献中未见有报道,而且,本文报道的患儿为染色体3型UPD的第3例病例。本例HS-RDEB的严重性与其他此型基因改变的病例相似,未观察到有其他的表型异常,提示其有3号染色体上的母体印记基因缺乏。3号染色体呈单亲二体性而无其他异常表型的隐性遗传营养...

简介：局部给药是治疗皮肤相关疾病的重要给药途径。然而,受皮肤角质层天然屏障的影响,外用制剂如软膏或乳膏往往达不到理想的效果,甚至伴随不良反应。近年来,随着纳米材料研究的日益成熟,新型的以纳米材料为载体的外用制剂越来越多地被应用到皮肤病的治疗领域中。该综述具有代表性的用于皮肤靶向应用的纳米给药系统的研究进展。

简介：目的通过问卷调查,了解北医系统皮肤科住院医师规范化培训的部分现状及存在的问题,对此进行总结并提出一些建议。方法采用问卷调查的方法,通过对北医系统三家医院（北京大学第一医院、北京大学人民医院、北京大学第三医院）皮肤科的52名住院医师进行问卷调查。结果回收完整填写表52份,回收率100%。待遇、工作负荷等是住院医师规范化培训过程中的重要影响因素。住院医在培训过程中收获颇丰,需要克服诸如医患矛盾、经济压力等困难。培训期间可开展出国交流、新技术等活动。结论应加强对住院医规范化培训过程中客观影响因素如经济压力大、工作负担重等的关注,开展出国交流、新技术、公益等辅助活动,丰富完善北医系统皮肤科住院医规范化培训制度。

简介：自体外周血纯化造血干细胞移植为系统性红斑狼疮的治疗开辟了一条新的途径并取得了很好的效果，但尚处于临床研究阶段，对其适应症、干细胞动员、预处理及去除T淋巴细胞方案及远期疗效等仍有争议。但只要我们抓住治疗中的主要矛盾就能有效治疗SLE。

简介：目的：探究常山县妊娠期女性生殖系统感染的危险因素以及预防对策。方法：选取2012年1月至2014年1月期间我院接收治疗的100例生殖系统感染的妊娠期女性患者,以及同期无生殖系统感染的健康孕妇100例。对研究对象的临床资料进行统计,测定其血清蛋白和血红蛋白水平以及体重指数。采集患者阴道分泌物标本做细菌培养,观察患者生殖系统感染的病原菌分布情况。结果：文化程度较低、有分娩史、流产史、年龄≥35岁、以往有生殖系统感染、合并妊娠期糖尿病和贫血均为妊娠期生殖系统感染的高危因素。经过logistic回归分析得出,年龄≥35岁、以往有生殖系统感染史、流产史、分娩史、文化程度在高中以下、贫血和合并妊娠期糖尿病是患者妊娠期生殖系统感染的独立危险因素,具有统计学意义（p〈0.05）。100例生殖系统感染患者在细菌培养中,排除培养基污染情况,一共分离出89株病原菌,其中大肠埃希菌占67.42%,数量最多,肺炎链球菌占2.25%数量最少,其余分别为6.74%的肺炎克雷伯菌,6.74%的粪肠球菌,4.49%的变形菌属和3.37%的屎肠球菌。结论：妊娠期生殖系统感染的因素是复杂多变的,因此在治疗发生生殖系统感染孕妇时应当顾及到胎儿的安全,并对孕妇进行相关的健康教育。

简介：目的：探讨系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）患者的超声心动图特点。方法：回顾性分析2004年1月至2011年6月确诊的127例SLE患者的超声心动图检查资料。结果：114例（89．76％）SLE患者存在心脏损害，其中瓣膜反流发生率最高，占76．38％（97／127），以二尖瓣、三尖瓣反流最为常见；其次为心脏结构改变24．41％（31／127）和心包积液23．62％（30／127）。重度活动SLE患者的左室射血分数减低的发生率明显高于轻中度活动的SLE患者（X2=6．00，P〈0．05），病程≥5年的SLE患者肺动脉高压的发生率明显高于病程〈5年的SLE患者（X2=4．68，P〈0．05）。结论：系统性红斑狼疮患者心脏改变发生率高，且随着病情变化，超声心动图显示瓣膜功能也呈现易变性，早诊断和合理治疗可逆转早期心血管改变。

简介：糖皮质激素（GCs）是治疗系统性红斑狼疮（SLE）最主要的药物之一。然而,由于糖皮质激素的治疗效果因人而异,且长期应用可导致多种副作用,临床医生难以针对不同病情的SLE患者给予相对精准的糖皮质激素治疗方案。本文总结糖皮质激素在SLE不同进展阶段、不同脏器受累以及儿童、孕妇等特殊人群中最新的应用共识和研究进展,并分析SLE中糖皮质激素抵抗（GCR）的相关机制,针对糖皮质激素的副作用采取相应的防治策略,为糖皮质激素在SLE患者中的合理应用提供依据。

简介：

简介：临床资料患者,女,20岁。主因面部水肿性红斑6余年,左手及左前臂结节1余月,于2007年11月来我科就诊。患者6年前无明显诱因面部出现水肿性红斑,伴发热、乏力、多关节间歇性疼痛和雷诺氏征阳性

简介：皮肤病学是研究皮肤及其相关疾病的科学,皮肤病的皮损具有可视化特征,因而皮肤病是一门最适宜应用各种图像技术的临床二级学科。随着图像技术和数字技术的不断发展,已出现了一系列皮肤影像诊断方法,显著提升了皮肤科医生的诊断水平和工作效率,改变了皮肤病学的发展格局和面貌。皮肤病学的另外一个特征是病种众多,加之我国的皮肤病患者数量庞大,使得皮肤影像数据呈指数性增长,迫切需要构建适用于我国人群的皮肤病智能辅助诊断系统。在近十多年工作基础上,“中国皮肤影像资源库项目”（ChineseSkinImageDatabase,CSID）于2017年正式启动,已开展了系列颇具影响力的工作,如设立CSID开放研究课题（OpenResearchFundingofCSID,CSID-ORF）、成立CSID皮肤影像学院、开发CSID工作平台及相关应用技术等。CSID已逐渐发展成为我国皮肤影像研究、教育与应用的系统平台,将继续为我国皮肤影像事业的发展作贡献。

简介：1临床资料患者男，68岁。于1998年起全身皮肤反复出现湿疹，2005年4-月头面、躯干及叫肢突发大片浸涧性红跚及多处糜烂，找科以“泛发性湿疹，帮样肉芽肿？”收住院，当时的系统检查未见明显异常，红斑浸润处活检表现为湿疹的组织病理像经糖皮质激素、雷公藤多忤片、中药清热除湿等联合治疔3周皮疹消退，

简介：17例已达到所谓的神经毛囊性错构瘤诊断标准(明确的S100+除外)的孤立性鼻肿瘤,与7例来自类似医疗机构的典型毛盘状瘤进行组织病理学和免疫组化比较。S100-的神经毛囊性错构瘤样肿瘤和毛盘状瘤都表达同样的CD13+/CD34+纤维细胞性免疫表型,而不共同表达神经性/神经周围性的(S100、神经微丝、上皮膜抗原)、肌原性的(结合素、钙结合蛋白、肌肉特异性的肌动蛋白和α平滑肌肌动蛋白)或黑素细胞性的(S100、HMB45、NKI/C3、MelanA)表位。除外后者具有高度特征性的束状组织细胞性的纤维细胞基质外,组织病理学上,毛盘状瘤与S100-的神经毛囊性错构瘤样肿瘤在形态学上具有明显的相似之处。作者推论纤维毛囊瘤/毛盘状瘤和神经毛囊性错构瘤样肿瘤是一种单一的错构瘤实体在形态学上的异型,其中神经毛囊性错构瘤样肿瘤占据了这种形态学谱的一端。这种疾病既往被认为是神经毛囊性错构瘤,仅仅除了独特的伴有由CD34+的纤维细胞组成、明显组织基质的细胞性毛盘状瘤。作者因此提议以新的术语———梭形细胞主导的毛盘状瘤(SCPT)命名形态学上的纤维毛囊瘤/毛盘状瘤病谱中这一特殊的变异型。梭形细胞主导的毛盘状瘤:一种既往考虑为...

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简介：作者进行了一项皮下注射曲前列尼尔治疗硬皮病患者手指溃疡的先导性试验。在完成治疗的5例患者中，溃疡大小明显减小，且连续治疗后无新发溃疡。尽管治疗有效，但注射部位反应的发生率高，可能限制该治疗的开展。

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