简介：摘要肺血管肉瘤属深部软组织血管肉瘤,原发罕见，笔者随访诊断一例，现结合临床、影像学表现及诊治经过进行报道，综合相关文献，对该病CT表现及鉴别诊断进行分析，以提高对肺原发性血管肉瘤影像学表现的认识，为临床诊断提供参考，提高对该病的诊断能力。

简介：

简介：目的探讨脑裂头蚴病的临床表现、影像学特点以及治疗方法和效果。方法结合文献复习回顾性分析4例经病理确诊的脑裂头蚴病例特点。结果脑裂头蚴病临床表现以癫痫、轻偏瘫和头痛多见。CT表现特点为低密度灶伴点状钙化，不规则或点状强化。MRI可见病灶区有串珠样增强或扭曲的条索样增强影。本组4例中3例在CT定位行立体定向活检，1例手术开颅取出，预后均良好。结论CT引导下立体定向活检在诊断和处理脑裂头蚴病中起到重要作用。

简介：摘要目的提高对急性白血病合并肠套叠的认识。方法对2015年6月至2017年7月河南省肿瘤医院收治的3例合并肠套叠的急性白血病患者的临床资料、诊断及治疗经过进行回顾性分析，并复习相关文献。结果3例急性白血病患者发生腹痛等症状后均经CT诊断为肠套叠，2例经内科治疗好转，1例内科治疗无效后行手术治疗好转。结论急性白血病合并肠套叠临床罕见，急性白血病患者出现急性腹痛时应及早完善影像学检查进行鉴别诊断。

简介：摘要目的通过支气管黏膜角化症病例报道及相关文献复习探讨该病的临床特点及治疗，提高临床医师对该病的诊疗水平。方法该患者为70岁男性，于2019年4月17日收治入院，主要临床表现为胸痛，气促；增强胸部CT示双肺小结节灶，双肺多发纤维化灶及钙化灶；纤维支气管镜下可见气管全程广泛黏膜糜烂，左右支气管近端可见黄白色颗粒样隆起，并干酪样坏死物附着；支气管镜下病理示：支气管黏膜可见较多渗出物及骨化，并可见角化过度伴鳞状上皮化生；符合支气管黏膜角化症的诊断。结果根据药敏试验结果给予头孢他啶抗感染，布地奈德联合异丙托溴铵雾化吸入止咳化痰及沙丁胺醇舒张支气管等对症支持治疗，患者症状明显好转出院。随访10个月，患者偶有气促，不影响日常生活和工作。结论支气管黏膜角化症为少见病，且临床表现缺乏特异性，目前诊断主要依靠纤维支气管镜及病理诊断，予以抗感染、舒张支气管等治疗，取得较好疗效。

简介：摘要目的提高对脾组织细胞肉瘤诊断及治疗的认识。方法回顾性分析天津中医药大学第一附属医院2020年7月收治的1例脾组织细胞肉瘤患者的临床资料，并复习国内外相关文献。结果该患者经组织病理及免疫组织化学检查确诊为脾组织细胞肉瘤，经甲泼尼龙联合环孢素治疗无效，予全脾切除，后行VECD及CHOP方案化疗，术后5个月随访，病情稳定，复查骨髓穿刺结果显示未见组织细胞肉瘤浸润，获得血液学缓解。结论脾组织细胞肉瘤属于高度恶性肿瘤，起病隐匿，发病机制不明确，临床表现及影像学检查缺乏特异性，诊断依靠病理活组织检查及免疫组织化学检查，需与其他淋巴造血组织恶性肿瘤鉴别。目前尚无最佳治疗方案，多数患者预后不良。

简介：摘要纤维性肾小球肾炎（fibrillary glomerulonephritis，FGN）是一种罕见的肾脏疾病，其发病机制尚不完全明了，且缺乏可靠的诊断标志物及有效的治疗方案，预后欠佳。以往的观点认为免疫因素参与了FGN发病，近年研究者们发现热休克蛋白40家族（编码基因为DNAJ）中的B9成员（DNAJB9）与FGN关系密切，有望成为诊断FGN的新标志物。我们报道2例FGN患者的诊断和治疗经过，并复习相关文献，介绍FGN的研究进展。

简介：摘要目的探讨原发性阴道肠型腺癌（PVAIT）的临床诊治要点。方法收集2015年1月至2019年12月中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院诊治的2例PVAIT患者的临床病理资料，并回顾分析相关文献。结果2例患者均为早期病变，病灶局限，结合病理特征及影像学检查排除转移性癌，明确诊断为PVAIT。2例PVAIT患者中，1例患者行根治性手术治疗，术后同步放化疗，目前已随访43个月无复发；1例患者化疗后9个月肿瘤复发，复发后未规范治疗，发病48个月进展至Ⅳ期。结论PVAIT临床罕见，需依靠病理及影像学检查与肠道转移性腺癌鉴别。治疗上应注重个体化，早期、病灶局限者首选手术治疗。

简介：摘要酮症性偏侧舞蹈症是高血糖酮症引起的偏侧舞蹈症，临床上非常罕见，尤其在老年2型糖尿病患者中国内外未见报道。文中报道2例酮症性偏侧舞蹈症患者，均为老年2型糖尿病患者，1例为86岁女性，初发糖尿病，单侧肢体受累；另1例为85岁男性，长期血糖控制不佳，双侧肢体受累。结合相关文献对其临床及影像学表现进行分析，以提高对该病的认识。

简介：摘要目的提高对乳腺腺肌上皮瘤（AME）的认识。方法回顾性分析太原钢铁（集团）有限公司总医院1例AME患者的临床资料，并进行文献复习。结果该例为41岁女性患者，体检时发现左乳结节，超声图像主要表现以弱回声为主的实性结节，边界清晰，形态欠规则；X线表现边界清楚的等密度结节，周围见点状钙化影；磁共振成像（MRI）平扫表现等长T1长T2信号结节，DWI表现较高信号，增强扫描病灶强化曲线为流出型，后方见明显的供血血管，最终行左乳肿块切除术通过病理证实为AME。结论乳腺AME良性多见，影像学缺乏特征性表现，良恶性鉴别困难，病理及免疫组织化学是诊断的关键，术后易复发，需定期随访。

简介：摘要原发性腭肌震颤在临床上较为罕见，主要表现为软腭有节律的不自主跳动伴听觉拍击音，病因不明，目前无特效治疗方法。文中报道1例女性原发性腭肌震颤患者，表现为软腭不自主跳动，睡眠时消失，存在感觉诡计，并逐渐出现焦虑障碍等精神心理问题，经中西医结合治疗后症状改善。通过分析该病例特点，回顾相关文献，探讨该疾病可能的病因及特点，为临床诊治提供参考。

简介：摘要目的对肺移植后肺毛霉病患者的危险因素、临床特征、诊疗经过及转归进行总结分析。方法回顾性分析2017年3月至2020年7月中日友好医院肺移植中心诊断的3例肺移植后肺毛霉病患者的资料，并以“肺移植、毛霉”为中文检索词，“lung transplantation、mucormycosis”为英文检索词检索1980年3月至2020年7月中国知网、中国生物医学文献服务系统和Pubmed数据库的相关文献，对入组患者的危险因素、临床特征、诊疗经过及转归进行归纳分析。结果本中心肺移植后肺毛霉病发病率为1.06%（3/284）。另检索出相关文献10篇，符合确诊或临床诊断病例12例。15例患者中男10例，女5例，肺移植后13例，心肺联合移植后2例，平均年龄（47±20）岁。9例经支气管肺泡灌洗液或痰培养临床诊断，3例经支气管镜肺活检、1例经CT引导下经皮肺活检、1例经尸检、1例经外科手术确诊。15例患者中10例在肺移植后90 d内诊断肺毛霉病。全部15例患者中病死7例。肺移植后90 d内诊断肺毛霉病的10例患者中病死7例。从肺移植后到诊断肺毛霉病的中位时间为112.3（5~378）d。结论肺移植后肺毛霉病患者的临床及影像学表现均无特异性。肺移植后肺毛霉病病死率高，在术后90 d内更为显著，药物联合手术切除可能有助于疾病转归。

简介：摘要目的提高对尿道透明细胞癌（CCA）的认识。方法回顾性分析2019年4月滨州医学院附属即墨医院收治的1例尿道CCA患者临床资料，并进行文献复习。结果该患者为36岁女性，因间歇性肉眼血尿1个月就诊，术前经综合检查诊断为尿道癌，行腹腔镜下膀胱根治性切除术+输尿管皮肤造口+全尿道切除+阴道前壁切除及阴道重建术+盆腔淋巴结、双侧腹股沟淋巴结清扫术。术后病理结果为CCA。术后未行其他治疗，定期随访1年，病情稳定，生命质量尚可。结论尿道CCA由于侵袭性高，且早期缺乏特异性临床表现，确诊时大多为T3期以上，多数伴有淋巴转移甚至骨转移，预后较差，手术治疗是首选。辅助放疗或化疗尚未证实可改善生存率。

简介：摘要目的探讨胃钙化性纤维性肿瘤（CFT）的临床病理特征和病理诊断方法。方法回顾性分析2015年8月至2020年5月河北医科大学第二医院收治的9例胃CFT患者的临床病理资料。采用免疫组织化学法检测胃CFT免疫表型特征，并复习相关文献。结果9例胃CFT患者中，男性1例，女性8例，中位年龄53岁（18~63岁）。7例发生在胃体，2例发生在胃底。大体检查示均为实性单发结节，切面灰白、灰红色，质地硬韧，肿瘤长径0.6~1.5 cm。镜下观察可见在大量胶原化的间质内稀疏分布梭形肿瘤细胞，散在淋巴细胞、浆细胞浸润。9例均可见沙砾体或钙化。9例肿瘤细胞均表达Vimentin，3例表达CD34，均不表达PDGFRA、SMA、SMMS-1、Desmin、ALK、DOG-1、CD117、S-100、β-catenin、CKpan及calponin，Ki-67阳性指数1%~3%。结论胃CFT好发于中老年人，胃体多见，体积较小；诊断主要依靠病理形态及免疫组织化学检查，需要与多种好发于胃的梭形细胞肿瘤相鉴别。

简介：摘要目的探讨小儿肾间变性肉瘤(anaplastic sarcoma of the kidney，ASK)的临床特点和治疗。方法回顾性分析1例小儿ASK的一般资料、治疗经过、病理形态和免疫组织化学特征，并以"肾间变性肉瘤""儿童"和"anaplastic sarcoma of the kidney""child"为中英文关键词，在PubMed、中国知网、万方数据及维普数据库中检索截至2020年4月的相关文献。结果本例为1岁女童，因发现左腹部肿物入院，影像学检查发现左肾占位，行左侧瘤肾切除术。术后病理检查结果显示光镜下肿瘤呈囊实性改变，实性区可见未分化的卵圆形、梭形细胞弥漫分布，其间见较多间变细胞及病理性核分裂象。免疫组织化学检测结果显示WT1、Virnentin、S-100、CD99和Desmin阳性，Pax-8和EMA阴性。术后患儿家属放弃进一步治疗。数据库中共检索到5篇文献20例儿童ASK，结合本院此例，共21例纳入研究。其中，男9例，女12例；中位年龄4.3岁；肿瘤位于右肾12例，左肾6例，3例左右侧不明确。肿瘤直径平均13.5 cm。肿瘤分期：Ⅰ期8例，Ⅱ期4例，Ⅲ期5例，Ⅳ期2例；另有分期不明确2例。全部患儿病理检查报告镜下可见未分化梭形细胞，16例(76.19%)可见软骨样细胞分化。术前有14例(66.67%)诊断为间变性Wilms瘤。4例单纯行瘤肾切除术，17例行瘤肾切除结合化疗治疗。15例获得随访，术后1.2~1.5年死亡3例，其中Ⅲ期2例，Ⅳ期1例。结论ASK是一种罕见的细胞广泛间变性改变的恶性肿瘤，需与间变性肾母细胞瘤等肾肿瘤相鉴别，依靠病理形态与免疫组织化学确诊。手术切除加术后化疗为主要治疗方式，预后与肿瘤分期有关。

简介：摘要目的分析急性硫酸铜中毒患者的临床资料，探讨采用血液净化治疗急性硫酸铜中毒的时机及预后。方法分析2020年5月烟台市烟台山医院收治的1例急性硫酸铜中毒患者的临床资料，并分别以"硫酸铜""中毒""血液净化"为检索词检索中国知网、维普数据库和万方数据库，以"copper sulphate/cupric sulfate""poisoning""blood purification"为检索词检索PubMed数据库并进行文献复习。结果患者因"口服五水硫酸铜14 h"入院，中毒第2天行血浆置换+连续静脉血液滤过，连续治疗4 d，肝酶及肌酐指标正常，10 d后患者康复出院。文献检索后经过筛选剔除，共检索到13篇文献，共报道病例14例，经血液净化及驱铜、保肝等治疗，均康复。结论急性硫酸铜中毒出现以溶血、肾脏损伤为主的多脏器功能损害时，驱铜、脏器支持结合血液净化治疗预后良好。

简介：摘要目的分析木村病患者肾脏改变的临床与病理特点、治疗与预后，提高临床医师对木村病肾脏表现的认识。方法回顾性分析1980年1月至2020年8月北京协和医院诊断明确且资料详细的木村病患者的临床资料，并根据有无肾脏受累分为肾脏损害组与无肾脏损害组，进行对照比较，对表现为肾病综合征的患者进行随访。结果共经病理诊断明确木村病60例，男性48例，中位年龄33（3，62）岁，中位病程36（12，111）个月。完善尿常规和肾功能检测的49例患者中，合并肾脏损害18例，主要表现为蛋白尿和/或镜下血尿。肾脏损害组（n=18）和无肾脏损害组（n=31）患者在起病年龄、性别比例、头面部以外脏器受累比例等方面差异均无统计学意义（均P>0.05）。与无肾脏损害组比较，肾脏损害组患者病程较长，超敏C反应蛋白与红细胞沉降率水平较高，血嗜酸性粒细胞总数及总IgE中位值较低，但差异均无统计学意义（均P>0.05）。在肾脏受累的患者中，达到肾病综合征诊断标准6例，其中5例患者完善了肾活检检查，肾脏病理诊断结果为膜性肾病2例、微小病变型肾病3例，肾活检组织中均未显示间质嗜酸性粒细胞浸润；此类患者对激素和（或）免疫抑制剂治疗反应良好，均可达到肾病综合征缓解；治疗肾病的同时，木村病导致的淋巴结肿大也得到良好的控制。结论木村病患者可合并多种肾脏病变表现，表现为肾病综合征患者的病理可为膜性肾病或微小病变型肾病。经过积极的激素和免疫抑制剂治疗，肾病综合征均可达到完全缓解，淋巴结肿大控制良好。木村病和肾脏病变之间的关联机制尚需更深入的研究来确定。

简介：摘要我们报道1例狼疮肾炎合并假性肠梗阻病例，患者临床表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐及排气、排便减少。腹部CT检查示小肠袢扩张伴有气液水平和肠壁增厚，伴双侧肾盂积水。经糖皮质激素冲击治疗后胃肠道症状缓解。肾穿刺活检病理报告为狼疮肾炎Ⅱ型。提示肾内科医师应关注常见病的罕见合并症，早诊断、早治疗可避免不必要的外科手术或胃肠道的不可逆损伤，改善患者的预后。

简介：摘要胆固醇结晶栓塞性肾病由血管内胆固醇结晶脱落后散落到全身血管引起，以肾脏血管受累最常见。我们报告1例脑动脉支架术后胆固醇结晶栓塞性肾病病例，并复习胆固醇结晶栓塞性肾病的发病机制、病理改变、诊断和治疗等。

简介：摘要目的探讨胰腺胃肠间质瘤(pGISTs)的临床病理特征及预后影响因素。方法回顾性分析2015年8月至2019年10月间广西医科大学附属肿瘤医院确诊的3例pGISTs。通过PubMed、中国知网、万方及维普数据库检索国内外相关文献，进行文献复习。记录患者的性别、年龄、肿瘤大小、肿瘤部位、肿瘤囊实性、治疗方式、核分裂象、基因突变、生存状态和生存时间等，分析肿瘤囊实性与临床病理参数的相关性，应用Kaplan-Meier法计算患者总体生存率和无疾病生存率，采用单因素及多因素Cox回归模型分析影响pGISTs预后的独立危险因素。结果本组3例合并文献报道71例，总共纳入74例pGISTs。其中男性36例，女性38例，发病年龄55(19~84)岁，肿瘤长径为8 cm(2~35 cm)；71例患者记录了肿瘤部位，30例(42.3%)位于胰头部；63例记录了肿瘤的囊实性，33例(52.4%)为实性；74例记录了治疗方式，60例(81.1%)为根治性手术切除；59例记录肿瘤组织有核分裂象，33例(55.9%)为<5个/50高倍镜视野(HPF)；14例行基因突变检测，11例(78.6%)为c-kit外显子基因突变。相关性分析显示，肿瘤的囊实性特征与肿瘤部位、肿瘤长径和核分裂象有显著相关性，而与患者年龄、性别、肿瘤组织学类型、Ki-67指数及改良美国国立卫生研究院(mNIH)风险度分级无显著相关性。51例根治术后患者5年总生存率为88.8%，5年无病生存率为60.3%；接受姑息治疗患者1年总生存率为51.9%, 1年病死率为33.3%。单因素Cox回归分析结果显示，男性(P＝0.083)、核分裂象>5个/50HPF(P＝0.008)、CD34阴性(P＝0.055)是pGISTs术后复发的危险因素；多因素Cox回归分析结果显示，核分裂象>5个/50HPF是pGISTs预后的独立危险因素(P＝0.023)。Kaplan-Meier生存分析显示，核分裂象≤5个/50HPF(P＝0.3075)患者有更高的生存率(P＝0.0003)，而≤10个/50HPF的患者与>10个/50HPF的预后差异无统计学意义。结论pGISTs好发于胰头，通常发现时肿瘤体积较大，主要治疗方式为根治性手术，突变类型以c-kit基因外显子突变为主。核分裂象>5个/50HPF是其术后复发的独立危险因素。