简介：摘要：近年来，我国高速铁路快速发展，对高速列车运行控制的安全保障显得尤为重要。作为高速列车主控设备，ATP车载设备监控列车运行速度，保证行车安全，提高列车运输效率。中国高速列车运行控制系统为我国引进国外先进技术并消化吸收后进行自主创新、研发的适合我国具体国情的列车运行控制系统，并形成了一套完整的技术体系。本文讨论分析国内动车组常见的ATP技术并对其进行分析。

简介：摘要：通过研究CTCS-3级列控系统无线通信架构，结合现场ATP设备运用中发生的无线连接超时典型故障案例分析，总结故障经验，对提高故障分析精度和分析效率提供一定的技术帮助。

简介：摘要：目的：探析ATP（三磷酸腺苷）荧光检测技术在纤维支气管镜的清洗消毒效果评价中应用情况。方法：以我院2022年1月至3月期间采用内镜洗消机进行清洗消毒处理的

简介：摘要：在社会现代化发展中人们关注微生物污染，ATP上发光法基于各项理论和技术在实践中有较广的应用范围，此种研究方法通过实践不断完善，在具体检测中具有明显的优势。本次首先分析食品检验中现代生物技术的重要性，基于生物发光法理论进行概述，然后针对具体应用研究进行介绍，希望后续发展可以以此为基础。

简介：摘要：通过对2014年ATP 年终总决赛锦织圭四场比赛的细致分析，得出锦织圭在右区一发时，选择最多的是外角和内角；在右区二发落点的选择上，锦织圭呈现出内角和中路落点最多，外角落点最少的特点；左区一发选择落点上，会根据不同选手制定不同的发球策略，但发球落点仍然以外角和内角为主，中路为辅；锦织圭在左区二发落点，主要以外角为主、中路为辅、内角的选择最少的特点。锦织圭在其发球技战术当中，发中路追身发球，是锦织圭重要的发球技战术之一。

简介：AbstractImportance:The phenotypes of ATP1A3 gene mutations are diverse. Relapsing encephalopathy with cerebellar ataxia and fever-induced paroxysmal weakness and encephalopathy (FIPWE) are considered non-classical phenotypes caused by p.Arg756 mutations of ATP1A3.Objective:To summarize the clinical manifestations, treatment, and follow-up of Chinese patients with p.Arg756 mutations of ATP1A3.Methods:We analyzed the clinical features, treatment, and genotypes of eight children with p.Arg756 mutations of ATP1A3 who were treated in Beijing Children’s Hospital from January 2014 to December 2019.Results:Eight patients (six boys and two girls) were included; seven had been misdiagnosed with encephalitis. The age of onset ranged from 0.8 to 4.5 years. All patients had encephalopathy and had at least one episode of FIPWE. Cerebellar ataxia was present in nine episodes. Reversible splenial lesions of the corpus callosum were found in two patients in the acute phase. Three types of heterozygous ATP1A3 mutations were found: c.2267G > T (p.R756L) (patient 3 [P3]), c.2266C > T (p.R756C) (P2 and P4), and c.2267G > A (p.R756H) (P1, P5, P6, P7, and P8). Six mutations were de novo; two mutations were inherited. Both patients with p.R756C and one patient (P7) with p.R756H had four episodes of severe ataxia as the main manifestations. However, in the other three episodes, limb weakness was more prominent than ataxia. P5 with p.R756H exhibited overlap with FIPWE and rapid-onset dystonia-parkinsonism.Interpretation:Acute encephalopathy followed by febrile disease was characteristic of the disease in patients with p.Arg756 mutations of ATP1A3. However, the weakness and ataxia were variable. Phenotypic crossover and overlap were observed among these patients.

简介：摘要目的探究肝豆状核变性（Wilson disease，WD）妊娠期患者围产期管理，以及探索通过对患者羊水、脐带血基因检测确定其后代遗传病因和胎儿患病的可能性。方法在围产期精细化管理方面，对1例2019年3月因眼涩眼胀、视力下降于首都医科大学附属北京友谊医院眼科就诊时发现K-F环，肝病科进一步诊断WD的孕妇行人工流产一次，并于2020年10月再次妊娠后进行包括妇产科、肝病中心、麻醉科、消化科、营养科等多学科会诊和孕期规范化治疗；二次妊娠后提取患者静脉血、羊水和脐带血基因组，采用Sanger测序进行ATP7B基因变异分析。结果通过多学科协作管理，该患者在妊娠合并肝硬化、门静脉高压、脾大伴功能亢进、血小板减少、贫血、食管胃底静脉曲张等多种合并症的情况下顺利产子。新生儿表型正常，阿氏评分10-10-10。测序发现该患者存在ATP7B p.Arg778Leu 和p.Val890Met，为数据库已报道的错义杂合变异，ACMG分级为致病性变异。羊水和脐带血的检测结果显示胎儿仅p.Arg778Leu单杂合变异，仅携带母亲一个致病突变位点，预测不会出现肝豆状核变性的临床表型。结论围产期多学科协作管理对WD患者顺利妊娠具有重要保护意义。对患者羊水和脐带血的遗传学筛查有利于早期发现胎儿WD。

简介：摘要目的总结儿童肝豆状核变性（WD）的临床表型及ATP7B基因变异类型特征，探讨其对WD早期诊断的临床意义。方法回顾性分析2010年1月至2021年6月就诊于广州市妇女儿童医疗中心的316例WD患儿的临床资料。收集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、ATP7B基因变异特征等资料。根据诊断时有无临床症状分为无症状组和有症状组，组间比较采用χ²检验、t检验或Mann-Whitney U检验。结果316例WD患儿中男199例、女117例，确诊年龄为5.4（4.0，7.6）岁。无症状组261例（82.6%），年龄4.9（3.9，6.4）岁；有症状组55例（17.4%），年龄9.6（7.3，12.0）岁，主要症状为肝肾功能、神经和皮肤损伤。所有WD患儿中，95.9%（303/316）确诊时肝功能异常；98.1%（310/316）血清铜蓝蛋白低于200 mg/L；97.7%（302/309）24 h尿铜含量超过40 μg；仅7.4%（23/310）角膜K-F环阳性和8.2%（23/281）头颅磁共振成像提示豆状核异常信号，且均有肝肾功能或神经损伤等症状。无症状组WD患儿血清丙氨酸转氨酶（ALT）水平高于有症状组，铜蓝蛋白和24 h尿铜含量均低于有症状组［（208±137）比（72±78）U/L，（55±47）比（69±48）mg/L，103（72，153）比492（230，1432）μg，t=9.98、-1.98、Z=-4.89，均P<0.001］。314例患儿完成ATP7B基因检测，共检测到107种变异类型，其中10种新发变异，检测到3例患儿携带第10~11号外显子杂合缺失。无症状组患儿携带错义变异的比例显著高于有症状组［81.5%（422/518）比69.1%（76/110），χ²=8.47，P<0.05］。携带c.2333G>T纯合变异的WD患儿（106例）的血清铜蓝蛋白水平显著低于不携带者（208例）［（23±5）比（61±48）mg/L，t=-2.34，P<0.001］。结论ALT升高是儿童WD早期诊断的重要线索，而血清铜蓝蛋白和24 h尿铜含量是儿童WD早期诊断的特异性指标。需结合Sanger测序和多重连接依赖探针扩增技术等多种检测技术明确WD的基因诊断。

简介：摘要2例散发性偏瘫性偏头痛患儿，例1，男，5岁10月龄，因“反复惊厥发作5年余，行为异常20 d”入院。例2，男，4岁6月龄，因“反复惊厥发作3年余，发热伴右侧肢体活动受限1 d”入院。2例患儿均无相关家族史，早期表现为热性惊厥，随年龄增长，在发热等诱因下出现先兆头痛伴急性脑病发作。基因检测均为ATP1A2基因错义变异，分别为c.2143G>A（p.Gly715Arg）、c.2563G>A（p.Gly855Arg）。

简介：摘要目的探究ATP6V1C1在肝细胞癌（HCC）表达情况及功能。方法本研究为基础研究，利用来自癌症基因组图谱数据库基因表达总库（GEO）测序数据，找出HCC差异表达基因（P<0.01，|logFc|≥1），进一步利用来自于癌症基因组图谱（TCGA）在线数据UALCAN、Timer分析ATP6V1C1在HCC不同分期的表达情况及不同表达水平的预后情况，The Human Protein Atlas分析正常肝组织与肿瘤组织免疫组化。TCGA数据库包含女性患者121例，男性患者281例，年龄16～81岁，数据分析后台自行完成。KEGG信号了解ATP6V1C1对相关通路的影响。构建pcDNA3.1（+）-ATP6V1C1载体，购买siRNA干扰片段体外研究ATP6V1C1对肝细胞癌的影响。统计学方法采用独立样本t检验。结果生物信息学分析提示ATP6V1C1在多种癌症中上调（P<0.05），ATP6V1C1的表达水平与HCC的肿瘤分级有关，在肝癌患者中，ATP6V1C1表达上调患者相对下调患者预后更差（P<0.05）。过表达ATP6V1C1后明显促进HCC细胞的侵袭、迁移、增殖及克隆形成能力，同时，干扰ATP6V1C1抑制HCC细胞的侵袭、迁移、增殖及克隆形成能力。结论ATP6V1C1在HCC中表达与预后相关，这个研究为HCC提供了新的可能诊断及治疗靶标。

简介：摘要：在城市轨道交通工程中，ATP防护系统尤为重要。因此，ATP子系统在保障电客车安全平稳运营中发挥着重要作用。但是，大部分城市轨道交通线路工程车仍未配置ATP系统，或仅支持单机头ATP运行，在工程车作业时，由于人员疏忽导致的工程车超速、闯红灯等问题，不仅会影响正常运营，还可能造成人员伤亡。工程车在夜间施工和列车救援中使用频率较高，安全同样需要得到有力的保障，以提高施工、救援效率和安全。

简介：【摘要】目的：研究对呼吸机管路清洗质量在进行检查时采用ATP生物荧光检测法的应用效果。方法：将2021年1月-2022年5月在我院消毒供应中心采用全自动清洗机清洗消毒的220套呼吸机管路作为研究对象，分别采用ATP生物荧光检测法和菌落计数法进行清洗质量检测。结果：采用ATP生物荧光检测呼吸机管路在表面、活检孔以及管腔3个部位的合格率分别为为99.1%、99.5%、98.2%，采用菌落计数法检测呼吸机管路的表面、活检孔以及管腔3个部位的合格率分别为98.6%、99.1%、97.7%，3组数据分别组间比较，无统计学意义，P>0.05。结论：对于呼吸机管路在清洗消毒的过程中采用ATP生物荧光检测法可获得与菌落计数法相同的检测结果，可作为呼吸机管路清洗质量检测的方法之一推广应用。

简介：摘要：在城市发展的过程中，轨道交通的规划和建设能够有效解决城市交通问题，比如交通拥堵、尾气排放等对城市发展不利的问题均可以通过轨道交通的建设来进行解决。对轨道交通的运行做分析可知，信号在轨道交通安全运行中的作用是巨大的，因此基于信号的科学、规范应用，对信号的具体功能做明确，并强调信号的实际应用有突出现实意义。就目前的轨道交通运行来看，城市轨道交通信号速度监督功能是非常重要的一项功能，其在ATP系统当中的应用有突出价值，所以分析研究相关内容意义显著。文章讨论相应的内容，旨在为实践提供帮助。

简介：摘要：城市轨道交通ATP系统即列车自动超速防护系统，它可以做到对轨道交通行车安全的有效保护，所以系统自身的安全可靠性与安全措施实施也备受关注。本文中开门见山，直接对城市轨道交通ATP系统的安全可靠性进行分析，然后从技术与管理层面研究系统安全强化措施。

简介：摘要目的分析西北地区肝型肝豆状核变性(Wilson’s disease，WD)患儿的临床特征与ATP7B基因变异情况。方法回顾分析75例肝型WD患儿的临床及ATP7B基因变异的特点。结果75例患儿中，症状前患儿4例，表现为单纯转氨酶升高者59例，急慢性肝病者12例；ATP7B基因纯合变异9例，复合杂合变异64例，杂合变异2例；共检测出49个变异，高发变异位点为c.2333G>T(p.Arg778Leu)、c.2621C>T(p.Ala874Val)及c.2975C>T(Pro992Leu)，等位基因频率分别为28.7%、12.7%及9.3%；检出了c.1908dupC(p.Asn637Glnfs*118)、c.4179_4180insC(p.Pro1394Profs*15)、c.1604A>G(p.Glu535Gly)、c.2278C>T(p.Pro760Ser)、c.3008C>A(p.Ala1003Glu)及c.3532A>C(p.Thr1178Pro)6个新变异，除c.1604A>G(p.Glu535Gly)为临床意义不明确变异外，余均为可能致病性变异。儿童肝型WD的基因型-表型间无明显相关性。结论西北地区肝型WD患儿常见ATP7B变异类型为c.2333G>T(p.Arg778Leu)、c.2621C>T(p.Ala874Val)及c.2975C>T(p.Pro992Leu)，基因型-表型间无明显相关性。

简介：[摘要]目的 分析ATP－红外生物治疗仪治疗复发性真菌性阴道炎的效果。方法选取我院120例复发性真菌性阴道炎患者分为两组，分别采用ATP红外生物治疗仪治疗（观察组）和达克宁栓塞治疗（对照组），对比两种方法治疗效果和复发率。结果 观察患者治疗有效率98.33%（59/60）高于对照组86.67%（52/60），1年后复发率5.00%（3/60）低于对照组20. 00%（12/60），两组数据具有统计学意义（P

简介：摘要：目的：探讨ATP荧光微生物检验技术在医院医务人员手表面微生物检验中的应用价值。方法：2021年9月至2022年4月选择我院50名医务人员，采用ATP荧光微生物检验技术，微生物培养法对其手部表面微生物进行检测。结果：当金黄色葡萄球菌悬液含量较多时，随着菌数的增加，ATP含量也相应升高。以菌数对数值为横坐标，ATP含量对数值为纵坐标进行线性拟合，菌数对数与ATP含量对数存在良好的线性关系。两种方法对医务人员手部卫生检查结果差异无统计学意义(P＞0.05)。结论：ATP荧光微生物检验技术能够用于评估医务人员手部微生物污染情况，结果与常规微生物培养法基本一致，可在实际工作中推广应用。

简介：摘要目的分析ATP敏感性钾通道型先天性高胰岛素血症(KATP-HI)患儿的临床特征及遗传学特征。方法选取2002年2月至2018年12月间首都医科大学附属北京儿童医院收治的45例经遗传学确诊为KATP-HI的患儿及其家系为研究对象，对患儿的临床特征、诊疗过程、致病基因突变情况和后期随访等资料进行回顾性分析。应用二代测序技术对KATP-HI相关致病基因ABCC8和KCNJ11进行测序分析。结果45例KATP-HI患儿中，新生儿期发病34例(75.6%)，21例(46.7%)首发症状为抽搐。39例应用二氮嗪治疗，其中12例(30.8%)有效，16例(41.0%)无效，11例疗效不明确。对二氮嗪治疗疗效不确定或无效的患者中18例进一步应用奥曲肽治疗，其中13例(72.2%)有效，3例无效，2例疗效不明确。10例因药物治疗无效或18氟-左旋多巴正电子发射计算机断层扫描(18F-DOPA PET)明确为局灶型病变患儿行外科手术治疗，其中8例行胰腺部分切除术，术后血糖均恢复正常；2例行次全胰腺切除术治疗，术后均继发糖尿病。45例KATP-HI患儿中1例同时携带ABCC8和KCNJ11突变；10例携带ABCC8复合杂合突变；34例携带ABCC8或KCNJ11单基因突变，其中父系遗传的KATP-HI患儿21例，母系遗传的KATP-HI患儿3例，新生突变的KATP-HI患儿6例。结论二氮嗪治疗对多数KATP-HI患儿无效，而奥曲肽治疗有效率更高。局灶型病变的患儿行胰腺部分切除术治疗具有较高的治愈率，次全胰腺切除术后有继发糖尿病的风险，故术前明确患儿的胰腺组织学类型极为重要。ABCC8和KCNJ11基因突变是KATP-HI的主要致病基因，携带ABCC8或KCNJ11单个基因突变的KATP-HI患者中，以父系遗传者占多数。部分KATP-HI患儿低血糖症状可自行缓解。

简介：摘要目的探讨ATP结合盒转运子E1(ABCE1)在胶质瘤组织的表达及其与细胞增殖、周期和转移的关系。方法选取安阳市人民医院和河南省肿瘤医院2018年12月到2020年12月手术收集的71例神经胶质瘤和癌旁组织作为研究对象，采用蛋白质免疫印迹(Western blot)分析ABCE1蛋白表达水平。将神经胶质瘤细胞U251分为对照组和ABCE1 KD组，分别采用对照短发卡RNA(shRNA)和ABCE1 shRNA慢病毒感染建立稳定细胞系，采用细胞计数试剂盒(CCK-8)和克隆形成实验分析两组细胞增殖；采用流式细胞术分析两组细胞凋亡变化；采用划痕实验和Transwell分析两组细胞迁移能力；采用Western blot分析两组细胞凋亡和迁移相关蛋白表达水平。计量数据比较采用t检验。结果癌旁组织ABCE1蛋白表达水平(0.87±0.12)明显低于神经胶质瘤组织(2.09±0.22)，差异有统计学意义(t＝3.109，P<0.05)。对照组细胞吸光度值(1.88±0.22)明显高于ABCE1 KD组(1.30±0.18)，差异有统计学意义(t＝2.019，P<0.05)。克隆形成实验结果显示，对照组细胞克隆形成率[(59.32±6.09)%]明显高于ABCE1 KD组[(30.12±4.99)%]，差异有统计学意义(t＝5.891，P<0.05)。对照组细胞凋亡率[(3.01±0.34)%]明显低于ABCE1 KD组[(19.43±3.09)%]，差异有统计学意义(t＝3.011，P<0.05)。对照组细胞迁移数量[(97.43±5.89)个]明显高于ABCE1 KD组[(57.91±4.32)个]，差异有统计学意义(t＝4.009，P<0.05)。对照组细胞半胱氨酰天冬氨酸特异性蛋白酶(Caspase)-3蛋白表达水平(1.38±0.31)明显低于ABCE1 KD组(2.01±0.23)，差异有统计学意义(t＝3.118，P<0.05)。对照组细胞黏着斑激酶(FAK)蛋白表达水平(1.19±0.15)明显高于ABCE1 KD组(0.55±0.19)，差异有统计学意义(t＝2.791，P<0.05)。结论ABCE1蛋白神经胶质瘤组织中表达水平显著增加，并参与胶质瘤细胞的增殖、凋亡和迁移等恶性细胞生物学过程。

简介：摘要目的探讨一例ATP6V0A2基因相关常染色体隐性皮肤松弛症(autosomal recessive cutis laxa, ARCL)患儿的临床表现及遗传学特点。方法收集1例ATP6V0A2基因相关ARCL患儿的临床资料，对患儿进行全外显子组测序分析(trio-whole exome sequencing, trio-WES)，Sanger测序对可能的变异位点进行验证，并复习文献总结该类疾病的临床表现和遗传学特征。结果患儿5岁2月龄，身高109.5 cm(40%)，体重14.2 kg(<3%)，眼裂下斜、眼距宽、宽鼻梁、前额突、长人中，腹部、双侧腹股沟皮肤松弛、皱纹明显，双侧隐睾，既往有"脐疝"病史，ATP6V0A2基因存在复合杂合变异，包含1个移码变异c.1421_1424delAGTC(p.Val476Thrfs*71)和1个剪接位点变异c.2293+1G>A，2个变异位点文献均未见报道。本研究对既往文献报道的75例ATP6V0A2基因相关ARCL患者的临床表型进行分析，结果显示皮肤松弛(100%，75/75)、特殊面容(78.7%，59/75)和前囟大或闭合延迟(65.3%，49/75)是最常见临床特征，眼裂下斜(57.3%，43/75)、宽鼻梁(40.0%，30/75)和长脸(34.7%，26/75)是最常见的面部特征。结论当患者出现皮肤松弛，合并特殊面容、前囟大或闭合延迟、生长发育迟缓、智力发育迟缓和癫痫等应考虑ATP6V0A2基因相关ARCL。全外显子组测序是一种快速鉴定致病变异的精确方法，有助于早期确诊。