简介：摘要肾间质纤维化作为慢性肾脏病最终的共同通路，是慢性肾脏病的主要病理特征之一，最终结果是肾功能衰竭。我们期望通过研究肾纤维化的相关因子及机制，明确肾间质纤维化的病理过程，为寻找有效的治疗肾间质纤维化的靶点、阻止或延缓慢性肾脏病的进展提供理论依据。肾间质纤维化涉及的相关因子繁多，本文就当前研究较多的主要的肾间质纤维化相关因子作一综述。

简介：肾间质纤维化是老年慢性肾脏病的最终特征,也是导致肾功能衰竭的常见原因。为了解肾间质纤维化的病理生理学特征,使用动物模型至关重要。肾间质纤维化常见的动物模型包括:单侧输尿管梗阻模型、肾大部切除模型、缺血再灌注模型、环孢素A肾病模型、阿霉素肾病模型、马兜铃酸肾病模型等。我们对这些动物模型的研究进展进行汇总综述,以期为更好的开展基础研究奠定试验方法。

简介：缺氧诱导因子（hypoxiainduciblefactor,HIF）家族是具有DNA结合活性的转录因子，近年研究发现，HIF与肾间质纤维化的发生发展有密切关系。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种多系统受累疾病，主要由囊性纤维化跨膜传导调节因子基因的致病性突变导致。近年来随着对本病认识的加深及基因检测技术的普及，我国CF儿童病例报道逐年增多，肺部受累影响本病的预后。肺部受累与气道密切相关，做好气道管理可延长患儿寿命。现从气道清除技术的选择、吸入药物等方面进行阐述，以期有助于我国CF患儿的长期气道管理。

简介：摘要骨髓纤维化(MF)属于Ph呈阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)，包括原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症后(post-PV)MF和特发性血小板增多症后(post-ET)MF。JAK2V617F基因突变是MF患者的主要致病基因突变。针对Janus激酶(JAK)/信号转导和转录激活因子(STAT)信号通路的第2代抑制剂fedratinib于2019年8月获美国食品与药品监督管理局(FDA)批准上市，用于治疗国际预后积分系统(IPSS)中危-2及高危MF成年患者。该药既可用于一线治疗，也可用于第1代JAK/STAT信号通路抑制剂芦可替尼耐药或者不耐受患者的二线治疗。笔者拟就fedratinib的药理学特性及其治疗MF的作用机制、临床疗效、治疗相关不良反应和耐药机制的研究最新进展进行阐述。

简介：摘要肾间质纤维化过程中，存在肾间质微血管不同程度的丢失。最近发现Endostatin，作为一种抗增殖血管蛋白，也在肾间质纤维化过程中起着重要作用。本文就Endostatin抗血管形成机制及在肾间质纤维化中的作用作一综述。

简介：摘要肾小管间质纤维化是慢性肾脏病进展为终末期肾病的共同通路，临床上对终末期肾病只能靠透析或者肾移植来维持生命，因此了解肾间质纤维化病因及其发病机制对于延缓慢性肾脏病进展具有重要意义。

简介：骨桥蛋白（OPN）可表达于肾小管、间质及球旁器，介导单核巨噬细胞的趋化、粘附、聚集，在细胞的增殖和迁移中起重要作用，参与一氧化氮信号途径的调节。肾素-血管紧张素系统、蛋白尿、高血糖及转化生长因子-β等可诱导OPN生成，促进细胞外基质合成并抑制其降解，导致肾小管间质纤维化。早期阻断OPN在肾脏的表达可能对肾间质纤维化具有治疗作用。

简介：在世界范围内．有数千万肝纤维化患者，这些患者可能最终发展为肝硬化、肝衰竭而死亡。虽然目前在此领域的研究已经取得了长足的进展．但是由于肝纤维化发生机制的复杂性，仍然没有十分有效的治疗方法。近年来，随着细胞与分子生物学的快速发展．国内外的学者们对新近发现的几种因子例如胰岛素样生长因子连接蛋白和结缔组织生长因子在肝纤维化中的作用机制做了大量研究发现，胰岛素样生长因子连接蛋白主要来源于肝脏的非实质细胞．调节胰岛素样生长因子对肝脏细胞的促有丝分裂作用：结缔组织生长因子能够刺激成纤维细胞的增殖．

简介：摘要有氧糖酵解是指在氧气充足的情况下，细胞的能量生成仍倾向于低效产能的糖酵解途径，减少对有氧呼吸依赖的同时快速产能，为细胞的生存和增殖提供优势。近年来，多项研究表明有氧糖酵解参与了肾间质纤维化（renal interstitial fibrosis，RIF）的发生发展，且涉及成纤维细胞、内皮细胞、肾小管上皮细胞、周细胞、炎性细胞等多种细胞类型。以糖酵解为治疗靶点的药物可能为RIF的防治策略提供新的思路。本文就RIF中不同细胞异常的有氧糖酵解及糖酵解干预药物的研究进展作一综述。

简介：肾间质纤维化（renalinterstitialfibrosis，RIF）是以肾间质中细胞及胶原成分聚集增多、伴肾小管萎缩和扩张变形、小管周围毛细血管减少、肾单位进行性破坏、肾小球滤过率持续下降为特点的病理变化。它是肾脏疾病进展至终末期肾衰竭的共同病理表现，是肾功能改变的最重要影响因素［1］，因此进一步深入研究肾间质纤维化的发病机制，探索有效的防治措施，对延缓终末期肾脏疾病的进展，延长患者寿命具有重要意义。近年来，周细胞在肾间质纤维化中的作用受到越来越多学者的关注，本文就周细胞与RIF的关系加以综述，简述其参与RIF的可能机制以及对于临床治疗的潜在意义。

简介：摘要肺间质纤维化（PF）是以肺泡-毛细血管功能单位进行性损害、大量肺间质细胞及细胞外基质聚集为特征，最终导致呼吸功能衰竭而死亡的临床疾病。迄今，对肺纤维化尚没有一种令人满意的治疗方法。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂。

简介：【摘要】慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）在全球范围内发病率逐年递增，肾脏疾病进展至终末期肾衰竭可呈现共同的肾脏病理表现：肾小球硬化，肾小管萎缩伴肾单位丢失，管周毛细血管破坏，炎症细胞聚集以及纤维化。肾间质纤维化（renal interstitial fibrosis，RIF）是肾功能改变的最重要影响因素。深入研究肾脏纤维化的发病机制是获取慢性肾脏疾病治疗靶点，延缓肾脏病进展的重点。近年来，促红细胞生成素（erythropotin，EPO）信号通路在肾间质纤维化中的作用受到了越来越多的关注，本文就EPO信号通路的特点以及其参与肾间质纤维化的可能机制加以综述，探寻EPO信号通路作为靶点治疗肾间质纤维化的价值。

简介：

简介：<正>特发性肺间质纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)是一种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线片示双中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气障碍,致病原因不明,病情持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。确诊后平均存活期为2～4年,5年生存率30％～50％。随着对介导本病的炎症和

简介：摘要磁共振弹性成像（magnetic resonance elastography，MRE）作为一种近年来发展的无创性磁共振成像新技术，通过剪切波定量测量活体组织内弹性硬度，在肝纤维化分期等疾病中，诊断效能较高，发挥着重要的临床应用价值。随着MRE软、硬件技术的不断发展，从MRE的成像方法、扫描序列再到数据后处理等方面都有很大的进步，笔者对其新技术的进步以及近年来MRE在诊断肝纤维化分期的对比研究方面的进展进行综述。

简介：肾间质纤维化发病机制错综复杂、相互影响，目前，现代医学在防治肾间质纤维化方面尚无特异性药物。三七总皂苷具有多途径、多靶点的综合药理作用’在中医理论的基础上借鉴现代医学研究的成果，从细胞水平、分子水平以及基因水平阐明其作用机制和作用环节．为三七总皂苷在临床上的合理应用提供科学理论依据。随着对中医药的深入研究，现代医学与祖国传统医学相互结合，将为肾间质纤维化的防治提供一条新的途径。

简介：整合素连接激酶（integrin-linkedkinase,ILK）是一种新发现的进化保守的黏附蛋白,属于一种丝氨酸/苏氨酸（Ser/Thr）蛋白激酶,可以同整合素β1、β2、β3亚基胞浆区域及细胞骨架相关蛋白,包括PINCH、Parvins等结合,并发生相互作用,在调节基质积聚、细胞黏附、凋亡、迁移、生长、肿瘤形成等过程中起重要作用,

简介：白噬是一个进化保守的过程，细胞可以通过自噬降解和重复利用细胞中的蛋白或者消除受损的细胞器起作用。在过去的几十年中，研究者们热衷于研究自噬的细胞机制及其在疾病与健康中的作用。然而，自噬在肾间质纤维化中的作用却研究得很少，本综述着重于阐述自噬在肾间质纤维化中的作用以及如何减轻肾间质纤维化，以便更好地改善肾间质纤维化的预后。

简介：摘要吸烟相关性肺间质纤维化（SRIF）是病理学家近来在吸烟者肺组织中发现并命名的一种疾病，属于吸烟相关性间质性肺疾病（SRILD）范畴，其具有特征性的粗大、绳索样、玻璃样变的胶原沉积于显著增宽的肺泡间隔内。SRIF预后很好，但在病理组织学及影像学上，其与普通性间质性肺炎及其他预后差的间质性肺炎有相似之处，故需要进行鉴别。