简介：摘要间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤以普通型多见，肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤国内罕见报道。本文报道1例发生于31岁女性腹腔的肉瘤样变异型ALK阳性间变大细胞淋巴瘤，镜下观察见梭形细胞区呈编织状排列，梭形肿瘤细胞核呈泡状、具明显嗜酸性核仁，另见核形态多样的标志性细胞（hallmark cells）。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈CD30弥漫强阳性，可见核旁高尔基体点状阳性，ALK（5A4）、ALK（D5F3）均呈核质强阳性表达。荧光原位杂交检测显示ALK基因断裂阳性，T细胞克隆性评估检测到单克隆重排。肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤极易误诊为软组织肉瘤，正确诊断需结合临床资料、组织学形态特征、免疫组织化学及分子遗传学综合判断。

简介：摘要目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征、病理组织学、免疫表型和预后的特点。方法对7例ALCL患者的临床特征、组织学特点、免疫表型进行分析并复习文献。结果7例ALCL中6例为系统性ALCL，1例为原发皮肤性ALCL（C-ALCL）。ALK+ALCL患者的发病年龄较ALK-ALCL年轻，CD30、ALK共同阳性时EMA的阳性表达率增高。结论ALCL具有独特的临床病理表现和免疫表型，组织病理形态与免疫表型相结合有助于提高诊断准确性、帮助鉴别诊断和预后的判断。

简介：报告ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤1例。患者男,38岁。因全身丘疹、结节4个月,加重伴发热7天就诊。皮肤专科检查:面颈部、躯干及四肢见散在分布数个紫红色丘疹、结节,大小不等,最大直径3cm,边界清,部分丘疹破溃后溢脓,愈后遗留色素减退性疤痕。右颏下、锁骨上、双侧腹股沟可触及多发性皮下包块,最大直径3cm,界尚清,无压痛,活动度可。全身PET-CT示:全身多处局部皮肤增厚代谢活跃,多发淋巴结代谢活跃,广泛骨病灶代谢活跃,考虑恶性病变。左颈部皮损病理检查:真皮血管,汗腺小皮神经周围淋巴组织细胞、嗜中性白细胞和嗜酸性白细胞浸润,少许细胞有异型性,抗酸染色(-),PAS(-)。免疫组化:CD30、CD3、CD4均(+),TIA-1、CD8、CD20均(+-),CD79a、CD56、ALK均(-)。左颈部淋巴结病理检查:镜下见多形大细胞与大量炎症细胞混杂浸润,细胞体积较大,具有明显异型性。免疫组化:CD30、CD2、CD43均(+),CD20、CD3、CD15、CK、ALK均(-),Ki-67(+约30%~40%)。病理诊断:ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。诊断:ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤Ⅲ期B型(累及皮肤)。

简介：无

简介：【摘要】系统性间变性大细胞淋巴瘤对患者身心健康和生命造成严重的威胁，对其尽早诊疗，对预后和生存期造成直接的影响。在临床上以病理诊断方法为主要诊断方式，本文主要综述病理诊断方法，包括临床特征、免疫组化、形态学、病因学等，为系统性间变性大细胞淋巴瘤诊断提供依据，以便科学制定治疗方案，对提升治疗效果意义重大。

简介：

简介：摘要CD30+间变性大细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤中的一个亚型，其共同特征为肿瘤细胞呈间变性，多呈巢状分布，并伴有淋巴结的坏死和明显的沿窦和滤泡间侵润，本文就其在预后因素的研究进展作一综述。

简介：摘要目的探讨肺原发性间变性大细胞淋巴瘤（PrimarypulmonaryanaplasticlargecelllymphomaALCL）临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断和预后。方法通过对本病例及复习相关的文献资料，分析病例的临床特征，组织形态学和免疫染色特点。结果肺原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床特点以咳嗽、咳痰伴胸痛为主；病变多发生于较大的支气管，左侧较多。组织学见瘤细胞体积较大，核呈明显多形性。免疫组化示ALCL表达T细胞抗原、CD30及ALK。结论肺原发性间变性大细胞淋巴瘤罕见，其临床症状和影像学特点无特异性，容易误诊，确诊需依靠病理活检及免疫组化，预后较差。

简介：摘要目的探讨原发系统型间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）患者的临床特点及预后影响因素。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月辽宁省肿瘤医院收治的31例初治原发系统型ALCL患者的临床病理资料。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并行log-rank检验；采用Cox比例风险模型对患者总生存（OS）的影响因素进行多因素分析。结果31例患者中男性19例，女性12例，中位年龄47岁（16~74岁）。有B症状18例（58.1%），血小板计数升高16例（51.6%），Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期22例（71.0%）。随访结束时，31例患者中生存22例，死亡9例。5年OS率70.9%，中位OS时间未达到。采用CHOPE方案化疗患者5年OS率高于CHOP和其他方案化疗患者，差异有统计学意义（P＝0.049）。不同血小板计数、国际预后指数（IPI）评分、化疗方案和有无B症状患者5年OS率差异均有统计学意义（均P<0.05）。多因素分析显示IPI评分是OS的独立影响因素（HR＝2.194，95% CI 1.078-4.465，P＝0.030）。结论原发系统型ALCL临床诊断时多为中晚期，男性多见。多数患者有B症状和血小板计数升高，IPI评分是重要的预后影响因素，CHOPE方案是一线化疗较好的选择。

简介：摘要间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma，ALCL)是1种比较少见的恶性肿瘤。其细胞表面表达Ki-1(CD30)抗原，又称Ki-1阳性大细胞淋巴瘤。为避免误诊，必须要提高对间变性大细胞淋巴瘤的认识，强化间变性大细胞淋巴瘤的临床细胞病理学分析研究，以有效提升工作效率。基于此，本文将着重分析探讨间变性大细胞淋巴瘤的临床细胞病理学，以期能为以后的实际工作起到一定的借鉴作用。

简介：摘要目的探讨维布妥昔单抗（BV）联合CHP（环磷酰胺、表柔比星、泼尼松）方案治疗间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）的效果及安全性。方法回顾性分析山东大学齐鲁医院2021年6月收治的1例ALK阳性PC-ALCL患者的诊疗过程，并复习相关文献。结果该患者接受CHOP方案治疗1个疗程，BV联合CHP方案化疗5个疗程，疗效良好，创面愈合，且未出现严重不良反应。结论成年ALK阳性PC-ALCL患者表现出很高的侵袭性，可考虑早期积极干预。BV联合CHP方案治疗ALK阳性PC-ALCL安全有效。

简介：摘要目的总结儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征和治疗结果，并分析预后相关因素。方法收集2010年1月至2018年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的病理诊断明确的初治ALCL患儿共60例（≤18岁），采用中国儿童肿瘤协作组-B细胞非霍奇金淋巴瘤-2010（CCCG-BNHL-2010）方案治疗。采用Kaplan-Meier方法计算总体生存率（OS）、无事件生存率（EFS）及无进展生存率（PFS）；单因素行Log-Rank检验分析预后不良因素。结果纳入研究的60例ALCL患儿中男39例、女21例，发病年龄7.9（1.2~16.7）岁，有B症状［即发热和（或）夜间盗汗和（或）体重减轻］者43例（72%），乳酸脱氢酶（LDH）<2倍正常值上限者49例（82%）、2~<4倍正常值上限者11例（18%）。临床分期显示，Ⅰ期1例、Ⅱ期3例、Ⅲ期55例、Ⅳ期1例。间变性淋巴瘤激酶（ALK）免疫组织化学结果明确的患儿有58例，其中阳性53例（91%）。12例（20%）有实质脏器（心、肝、脾、肺、肾、胰）受累。本组患儿4年OS和EFS分别为（88±4）%和（76±6）%。将性别、B症状、LDH水平、ALK表达、临床分期、实质脏器是否受累分别进行预后单因素分析，仅LDH水平对患儿OS的影响有统计学意义（χ²=6.571，P=0.010），但对EFS的影响差异均无统计学意义（均P>0.05）。截至末次随访，44例患儿处于持续缓解状态，随访时间50（13~119）个月。本组病例中13例出现疾病进展或复发（23%），其中3例进展或复发后直接放弃治疗，2例直接进展至死亡，8例接受二线和挽救治疗（6例末次随访仍存活）。进展或复发后病例的2年OS和PFS分别为（60±16）%和（16±14）%。本组治疗相关病死率5%（3/60），均为化疗后发生严重感染死亡。结论CCCG-BNHL-2010方案治疗儿童ALCL疗效良好，但治疗相关病死率偏高，方案安全性有待提高。ALCL进展或复发后经过有效二线治疗仍可获得较高生存率。LDH≥2倍正常值上限是预后不良因素。

简介：摘要目的总结分析儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）临床病理特征，提高临床医师对该病的认识。方法收集2016年1月1日至2020年1月1日在郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科初治就诊的12例ALCL患儿的临床资料。结果12例ALCL中，男4例、女8例，发病年龄范围为2～11岁、中位发病年龄6岁；83.3%（10/12）以全身症状为首发症状，16.7%（2/12）首发症状仅有颈部淋巴结大；12例均为间变性淋巴细胞激酶（ALK）阳性，75.0%（9/12）为普通细胞型，83.3%（10/12）为晚期。结论ALCL以ALK阳性居多，多以颈部淋巴结肿大为首发症状，易侵犯结外器官；ALCL发病率低、起病隐匿及医疗水平有限，确诊时多侵犯2个或以上结外脏器，且为晚期。

简介：

简介：约半数的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）病人中存在间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因异常，ALK蛋白的异常激活使ALK阳性ALCL具有其典型的临床病理特征，并为ALK阳性ALCL的治疗提供新的靶点，提示ALK阳性ALCL的淋巴瘤可归类为一独立病种。

简介：摘要目的分析原发系统型间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征及预后因素。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月期间在浙江大学医学院附属第一医院住院治疗的40例ALCL患者的临床资料，总结其临床特征并分析其预后相关因素。结果①40例患者中男29例，女11例，中位年龄41（14~67）岁，Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期36例（90.0%），IPI评分中高危、高危23例（57.5%）；25例（62.5%）有B症状，发热最为常见，其次为消瘦、盗汗；38例（95.0%）有结外侵犯；25例（62.5%）LDH升高；25例（62.5%）Ki-67≥80%；ALK阳性22例（55.0%），中位年龄29（14~67）岁，ALK阴性18例（45.0%），中位年龄51.5（19~67）岁，年龄差异有统计学意义（P=0.003）。②40例患者均接受化疗，采用CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春地辛+泼尼松）方案18例，ECHOP（依托泊苷+CHOP）方案12例，其他方案10例；26例（65.0%）获得完全缓解（CR），ALK阴性（P=0.029，OR=13.458）和Ki-67≥80%（P=0.04，OR=14.453）是CR的独立影响因素，ECHOP方案的CR率高于CHOP方案[83.3%（10/12）对38.9%（7/18），P=0.026]。③LDH水平、IPI评分、ALK表达情况以及化疗方案的选择对无进展生存（PFS）和总生存（OS）影响有统计学意义（P<0.05）。结论ALCL发病男性居多，青少年至中老年均有发病，ALK阳性中年轻患者居多，诊断时临床分期晚，多数患者有结外侵犯，半数以上患者有B症状、LDH升高、Ki-67高表达；ALK表达与否、Ki-67表达水平以及化疗方案的选择可影响疗效，LDH水平、IPI评分、ALK表达与否以及化疗方案的选择可影响PFS和OS；ECHOP是较优的化疗方案，可改善预后。

简介：摘要间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK＋)间变大细胞淋巴瘤(ALCL)患者对蒽环类药物为基础的常规化疗反应良好，总体反应率可达90%，5年总体生存(OS)率达70%～90%。但是复发/难治性ALK＋ ALCL患者通常预后不良。克唑替尼作为治疗ALK的靶向抑制剂，对ALK＋ ALCL患者疗效显著，不良反应轻微，并且可作为造血干细胞移植(HSCT)的桥接治疗或移植后维持治疗。克唑替尼为长期控制和治愈ALK＋ ALCL创造条件，但是治疗过程中应警惕停药后原发病复发的风险。虽然采用克唑替尼治疗ALK＋ ALCL疗效显著，但是耐药问题限制其临床应用。克唑替尼能否单药或联合其他药物作为ALK＋ ALCL的一线治疗方案，还需要进一步的临床研究证据支持。

简介：摘要乳房假体相关的间变性大细胞淋巴瘤(BIA-ALCL)是一种与假体植入密切相关的乳房T细胞淋巴瘤，近年来逐步得到认识和了解。虽然该病恶性程度较低，但在疾病的任一阶段都应将它视为一种恶性肿瘤来对待，因此，提高该病的早期诊断率，加强整复外科医师对该病的了解尤为重要。

简介：摘要目的探讨儿童原发中枢神经系统（CNS）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征及预后。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性ALCL患儿的临床资料，并复习相关文献。结果患儿以头痛、发热为主要症状就诊外院，颅脑磁共振成像提示右侧小脑肿块，术前无CNS以外淋巴瘤浸润证据，行小脑肿瘤切除术，术后病理明确诊断为ALK阳性ALCL，未及时化疗。术后第27天转入福建医科大学附属协和医院，化疗前评估肿瘤已扩散至骨髓、睾丸、椎骨等部位，外周血NPM-ALK融合基因阳性。2个疗程化疗后达完全缓解，但最终死于化疗相关并发症。结论原发CNS的ALK阳性ALCL病例罕见，易误诊，病情进展快，总体预后不良；及时进行活组织病理检查以确诊，早期行以化疗为主的综合治疗可能改善患者预后。

简介：患儿1男性，13岁。因“发现左侧腹股沟包块1＋个月，发热10＋d”于2006-06—30入本院。病史采集：入院前1＋个月，发现左侧腹股沟一串蚕豆大小包块，质硬，不活动，无压痛，局部皮肤无红肿，未就医。入院前20d，包块进行性增大至约4．0cm×2．0cm×2．0cm，伴精神差，四肢乏力，于当地基层医院诊治（具体不详），无好转。