简介：

简介：摘要急性早期前体T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)是2016年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类中的独立亚型之一，其具有独特的生物学特征，临床上表现为高度侵袭性，患者长期预后较差。ETP-ALL起源于早期胸腺祖细胞(ETP)，基因突变谱不同于典型急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)。ETP-ALL患者对常规一线诱导化疗方案反应差。多个研究组报道去甲基化药物联合预激方案可以作为二线挽救治疗手段，异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)可显著改善ETP-ALL患者的预后。但是，ETP-ALL患者仍面临着缓解后复发率较高的问题。笔者拟就ETP-ALL患者的临床特征、诊断及治疗研究新进展进行阐述，旨在为ETP-ALL的诊治提供参考。

简介：慢性淋巴细胞白血病(CLL)是成熟的B淋巴细胞肿瘤性或克隆性增生的结果。它的定义是：外周血淋巴细胞持续超过于10×10^9／L及骨髓中淋巴细胞浸润达40％以上。若存在B细胞克隆性的免疫标志，则淋巴细胞计数即使小于5×109／L，亦可确诊为CLL。

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简介：目的探讨急性B前体淋巴细胞白血病（BCP-ALL）患儿iTR35调节性T细胞改变及其在BCP-ALL免疫发病机制中的作用。方法以2012年7月至2013年12月深圳市儿童医院血液肿瘤科诊断并住院治疗的BCP-ALL初诊患儿为BCP-ALL组,并分为高危、中危和标危;同期体检的健康儿童为对照组。分离外周血CD4＋T细胞,采用流式细胞术检测外周血CD4＋FOXP3-IL-10-TGF-β-IL-12p35＋IL-27EBI3＋（iTR35）、CD4＋CD25highFOXP3＋（Treg）细胞比例及IL-12p35、IL-27EBI3、pSTAT1、pSTAT4蛋白表达水平;实时荧光定量PCR检测CD4＋T细胞IL-12Rβ2、gp130mRNA表达;ELISA检测血浆IL-35、IL-10水平。比较BCP-ALL组和对照组上述指标的差异。结果1BCP-ALL组48例（男29例）,年龄2.3~11.0岁,平均5.2岁;高危11例,中危21例,标危16例。对照组32例（男21例）,年龄2.6~10.8岁,平均5.1岁。两组年龄和性别构成差异均无统计学意义。2BCP-ALL组外周血iTR35细胞比例显著高于对照组（P〈0.001）,其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平亦显著高于对照组（P〈0.001）;3BCP-ALL组Treg细胞比例及其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平较对照组明显增高（P〈0.001）,血浆IL-35水平及CD4＋T细胞IL-12Rβ2、gp130、pSTAT1、pSTAT4表达均上调（P〈0.001）,且血浆IL-35水平与iTR35细胞比例及其IL-12p35、IL-27EBI3表达呈正相关（r〉0.63,P〈0.05）。4BCP-ALL组高、中危患儿血浆IL-35水平和iTR35细胞比例显著高于标危患儿（P分别为〈0.001和0.002）,高危和中危患儿间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论iTR35细胞数量及功能异常可能是导致BCP-ALL患儿免疫功能低下的重要因素之一。

简介：目的：应用NOD/SCID小鼠构建人急性B淋巴细胞白血病-NOD/SCID小鼠模型。方法：采用4-5周龄NOD/SCID小鼠,每只小鼠尾静脉注射5×106个Nalm-6细胞,通过对小鼠一般状态,骨髓涂片,组织病理学检查等方法对白血病模型进行鉴定。结果：注射白血病细胞15d后,小鼠开始出现精神萎靡、食欲不振、皮毛皱缩、后肢无力和脊柱抬高等表现,骨髓涂片可见成团分布的白血病细胞,脾脏组织病理切片亦可见白血病细胞浸润。结论：通过尾静脉注射Nalm-6细胞于未经照射的NOD/SCID小鼠中可以成功建立全身播散的白血病模型,该模型的构建操作简单易行,成功率高,重复性好,为研究白血病发病机制及指导临床化疗方案设计提供了良好的研究平台。

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简介：摘要近年儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）的无瘤生存率（DFS）已达80%以上，白血病的研究，对患者的预后因素有了较清晰的了解，可较准确评估患者复发的几率，从而对预后较佳患者减低化疗的强度。但复发几率较高者，仍采用强烈化疗。在世界各地不断有新方案进行临床研究，以下将几个较大型或具代表性的治疗方案作比较，希望可为我国ALL的治疗方案作参考。

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简介：摘要目的讨论急性非淋巴细胞白血病的检验诊断。方法对患者进行临床检验并依据检验结果进行诊断。

简介：费城染色体阳性（Ph^＋）急性淋巴细胞白血病（ALL）为难治性血液系统疾病之一,占成人急性淋巴细胞白血病（aALL）比例较高,成人Ph＋ALL对传统化学治疗方案效果不好,近年来,伊马替尼作为一线药物联合化学治疗和造血干细胞移植（HSCT）得到应用,提高了该病完全缓解率及预后。但由于ABL基因的突变,伊马替尼耐药等问题成为治疗中的又一挑战。几种新的酪氨酸激酶抑制剂（TKI）成为人们关注的热点,有望成为较伊马替尼更有潜力的抗肿瘤活性药物。

简介：摘要目的通过检测微小残留病（minimalresidualdisease,MRD）水平观察51例急性B系淋巴细胞白血病（B-acutelymphoblasticleukemia,B-ALL）患儿的治疗效果及预后情况，探讨MRD对B-ALL儿童化疗效果及预后的影响。方法用前瞻性方法收集2013年8月～2014年6月51例新发B-ALL患儿，在诱导治疗结束时（3天）行MRD检测，根据MRD情况分为3组并动态监测MRD水平（每3～6月），观察3组患儿在随访期内的情况。结果3组患儿复发率比较差异均有统计学意义（P＜0.05），MRD≥10～2组与MRD＜10～4组复发率差异比较有统计学意义（P＜0.05）；10～4≤MRD＜10～２组与MRD＜10～４组复发率差异比较无统计学意义（P＞0.05）。结论MRD对B-ALL患儿的预后及复发预测具有重要意义。

简介：本研究总结分析成人急性淋巴细胞白血病（T细胞型,T-ALL）的临床表现和生物学特征,比较化疗与移植组患者的疗效,以阐述影响长期生存的预后因素。2000年5月至2010年5月,我院收治的初诊成人T-ALL共计22例,根据MICM分型检查结果确诊。所有患者采用VDCLP方案诱导化疗。巩固治疗阶段,根据患者接受异基因造血干细胞移植或高强度联合化疗将患者划分为移植组或化疗组。采用SPSS13.0统计软件分析有关数据。临床特点及疗效的比较采用卡方检验,生存分析采用生命表法及Kaplan-Meier法,采用Cox回归分析影响生存的预后因素,不同组别的差异检验采用log-rank法。结果表明：①22例患者中位年龄23.5（16-63）岁;起病时脾肿大者15例,脾大患者无事件生存（EFS）期和总体生存（OS）期较无脾大患者明显缩短（EFS：11.6个月vs56.7个月,P=0.014;OS：14.7个月vs57.0个月,P=0.013）;中位白细胞（WBC）计数为148.82（5.51-546.0）×109/L,其中15例起病时WBC≥80×109/L,这些患者的EFS时间和OS时间明显缩短（EFS：11.8个月vs47.1个月,P=0.021;OS：16.1个月vs47.4个月,P=0.050）;中位血小板（Plt）计数为55.36（14-160）×109/L,其中6例起病时Plt≤30×109/L,这些患者EFS和OS时间较短（EFS：8.4个月vs30.0个月,P=0.033;OS：11.4个月vs32.6个月,P=0.035）。②22例中pro-T2例,pre-T14例,皮质T3例,髓质T3例;早期表型（pro-T＆pre-T）与晚期表型（皮质和髓质T）相比,晚期表型者的EFS和OS时间明显延长（EFS：25.8个月vs14.9个月,P=0.035;OS：28.2个月vs18.7个月,P=0.028）。③染色体核型结果可供分析的19例,包括正常核型12例、异常核型7例（其中复杂核型3例,亚二倍体2例,假二倍体2例）。正常核型组与异常核型组在EFS和OS时间方面没有明显差异。④诱导化疗总完全缓解（CR）率为72.7%,中位缓解时间为18.0个月。22例患者1年及3年EFS率分别为57.9%和23.0%,1年及

简介：摘要急性B淋巴细胞白血病(B-lineage acute lymphoblastic leukemia, B-ALL)是儿童急性白血病中最常见的类型，约占儿童期恶性肿瘤性疾病的30%。随着联合化疗及造血干细胞移植技术的日趋完善，儿童B-ALL的5年生存率较前明显升高，但仍有部分高危B-ALL患儿预后欠佳。部分患儿因长期联合化疗副作用及造血干细胞移植术后的不良反应而生存质量低下。鉴于传统治疗手段的疗效限制，近年来免疫靶向治疗逐步进入临床试验并取得可观成效，为儿童高危B-ALL的治疗提供了众多的新思路及方法。文章就儿童高危B-ALL的免疫靶向治疗进展作一综述。

简介：摘要目的采用高效液相色谱法（HPLC）测定患儿甲氨蝶呤（MTX）的血药浓度，并对大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）血药浓度监测结果进行分析。方法2010年4月-2012年3月收治的21例ALL患儿接受85例次大剂量MTX治疗，MTX的剂量为5ｇ/（ｍ2•次）。MTX应用后42h用甲酰四氢叶酸钙解救。在大剂量MTX应用后的44h、72h用高效液相色谱法监测MTX的血药浓度。结果44h、72hMTX的血药浓度分别为（0.82±0.95）μmol/L、（0.091±0.062）μmol/L。结论MTX在体内处置个体差异大，可以根据血药浓度测定结果作为调整甲酰四氢叶酸钙用量的主要依据。

简介：摘要目的分析初诊急性淋巴细胞白血病（ALL）患者融合基因的表达情况，进一步探讨融合基因阳性患者的实验室检查特点。方法回顾性分析2016年9月至2020年12月天津见康华美医学诊断中心1 994例初诊ALL患者的融合基因筛查结果，同时对表达不同融合基因患者的基因突变筛查结果、免疫表型特点及染色体核型结果进行系统分析。结果（1）1 994例ALL患者，中位年龄为12岁（15 d至89岁）。44.3%（884/1 994）的ALL患者检测到15种不同的融合基因，其表达呈现典型的“幂律分布”。（2）急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患者融合基因的阳性率显著高于急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）患者（48.48%∶18.71%），B-ALL和T-ALL的融合基因分布具有重现性的特点，交叉少见。（3）融合基因的表达高峰分别出现在<1岁、3~5岁和35~44岁；儿童患者融合基因的种类明显多于成人；MLL-FG、TEL-AML1及BCR-ABL1分别是婴儿、儿童和成人患者最常见的融合基因。（4）融合基因阳性ALL患者以伴随信号通路相关基因突变为主，其中以NRAS和KRAS突变率最高；携带不同融合基因的B-ALL患者早期标记和B系标记表达有差异；BCR-ABL1阳性患者复杂核型检出率明显高于其他融合基因阳性患者。结论不同年龄及类型的ALL患者，其融合基因的表达特点明显不同；携带不同融合基因的ALL患者，突变基因、免疫表型及染色体核型特点也存在差异。

简介：急性淋巴细胞白血病（ALL）是常见的成人急性白血病之一,其治疗效果近年来尚无显著改善,虽然诱导治疗的首次缓解率可达到89%-90%,但3-5年的无病生存率仅为10%-30%,约有50%以上的患者1-2年内复发。老年ALL预后尤其不良,英格兰北部和美国报道提示所有60岁以上老年ALL患者采取足够积极的治疗,2年总生存率约20%,5年总生存率约为12%,