简介：摘要弥漫性中线胶质瘤是一种具有广泛侵袭性的恶性肿瘤，好发于7～9岁的儿童，偶见于成人。儿童弥漫性中线胶质瘤生长于神经系统的中线结构，其常见的部位包括丘脑、脑干和脊髓，呈弥漫性生长，易出现转移和复发，且预后不良。目前的治疗手段主要为手术切除辅以放射治疗和化疗的综合疗法。

简介：摘要弥漫性中线胶质瘤是一种具有广泛侵袭性的恶性肿瘤，好发于7～9岁的儿童，偶见于成人。儿童弥漫性中线胶质瘤生长于神经系统的中线结构，其常见的部位包括丘脑、脑干和脊髓，呈弥漫性生长，易出现转移和复发，且预后不良。目前的治疗手段主要为手术切除辅以放射治疗和化疗的综合疗法。

简介：无

简介：摘要本文报道腰髓H3K27M突变型弥漫性中线胶质瘤1例。患者，男15岁，因腰痛伴双下肢疼痛1个月余就诊。MR检查示T11~12水平腰髓内异常信号影，呈均匀稍长T1稍长T2信号，脂肪抑制T2WI呈稍高信号，增强扫描肿块未见明显强化，软脊膜增厚强化。首次术后病理示间变性星形细胞瘤IDH1/2野生型。4个月后肿瘤复发行二次手术，术后病理为胶质母细胞瘤H3K27M突变型弥漫中线胶质瘤，二次手术后3个月复查MRI示椎管内多发可疑转移灶。

简介：临床上胶质瘤相关癫痫较常见。随着胶质瘤患者生存期的延长，癫痫成为影响患者预后及生活质量的主要因素。多种因素促进胶质瘤相关癫痫的发生，了解其发生机制有助于控制癫痫。治疗胶质瘤相关癫痫，必须基于肿瘤学和癫痫病学制订全方位策略。

简介：已经有越来越多的证据表明基因组的非编码序列的转录对于生命活动具有重要的意义,相对于蛋白编码序列以及各种小分子RNA,miRNA的研究还仅仅处于起步阶段,其功能与调控机制仍有待进一步研究。本文对目前关于miRNA与胶质瘤关系的研究进展进行综述,认为miRNA可能为胶质瘤诊断和治疗提供新依据和靶点。

简介：摘要脑干胶质瘤既是临床罕见病也是难治性疾病。在过去的十年间，随着医学技术的进步、基础研究的发展和临床转化、新治疗理念的推广，对脑干胶质瘤的生物学特性和治疗方式均有了更加深入的认识。但是与大脑半球胶质瘤相比，脑干胶质瘤的基础和临床研究及患者的预后均有差距，是神经外科医生面临的巨大的挑战。本文从脑干胶质瘤的外科治疗、基础研究的进展及儿童弥散内生型脑干胶质瘤等热点内容及存在的问题进行论述。

简介：摘要脑干胶质瘤既是临床罕见病也是难治性疾病。在过去的十年间，随着医学技术的进步、基础研究的发展和临床转化、新治疗理念的推广，对脑干胶质瘤的生物学特性和治疗方式均有了更加深入的认识。但是与大脑半球胶质瘤相比，脑干胶质瘤的基础和临床研究及患者的预后均有差距，是神经外科医生面临的巨大的挑战。本文从脑干胶质瘤的外科治疗、基础研究的进展及儿童弥散内生型脑干胶质瘤等热点内容及存在的问题进行论述。

简介：

简介：

简介：摘要目的探讨儿童H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤的临床病理学特征并分析预后相关因素。方法收集复旦大学附属儿科医院（39例）和西安交通大学附属西安市儿童医院（2例）2016年7月至2020年7月诊断为H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤、年龄≤18岁的病例41例，分析其临床表现、影像学特点、组织病理学特征、免疫表型及分子遗传学特征，并对肿瘤的大小、发生部位和病理组织学分级在诊断及判断预后方面的意义进行探讨。结果41例患儿中，男性21例，女性20例；发病年龄为3~14岁，平均年龄和中位年龄分别为7.6岁和7.0岁。其中发生于脑干36例，非脑干部位5例。临床多表现为头晕、行走不稳和肢体乏力等。影像学表现多变。组织学表现多样，从低级别到高级别胶质瘤形态均可见到，还可伴有神经元分化。免疫组织化学显示肿瘤细胞均弥漫表达H3K27M、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和Olig2。基因检测显示76%（16/21）病例肿瘤细胞H3F3A基因突变，多伴有TP53（62%，13/21）的错义突变；5例为（24%，5/21）HIST1H3B基因突变，均伴有ACVR1和磷酸肌醇3激酶（PI3K）途径基因（PIK3CA占4/5和PIK3R1占1/5）的错义突变。该肿瘤预后较差，随访显示仅1例患者存活，其余均死亡，平均总体生存时间7个月，中位总体生存时间为4个月。Cox多因素回归分析显示年龄、肿瘤部位、影像学肿瘤最大径、组织学级别和手术方式对患儿的总体生存时间影响均差异无统计学意义（P>0.05）。结论儿童H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤具有独特的临床病理和分子遗传学特征，预后较差，肿瘤部位和病理组织学级别对预后无明显影响，需要新的特效药物和综合治疗方案来改善患儿的预后。

简介：摘要目的探讨伴H3K27M突变的脊髓弥漫性中线胶质瘤患者的临床特点和手术预后。方法回顾性分析2015年5月至2017年10月清华大学附属北京清华长庚医院神经外科收治的12例伴H3K27M突变的脊髓弥漫性中线胶质瘤患者的临床资料。其中，男8例，女4例；年龄为(28.4±11.9)岁(10～53岁)。呼吸困难2例，肢体无力7例，肢体和躯体感觉障碍6例，小便功能障碍2例。所有患者均接受手术治疗，术后均予替莫唑胺化疗，无一例行放疗。通过门诊和电话随访评估患者的生存预后。结果12例患者中，肿瘤大部切除8例，近全切除4例。术后病理学结果提示，7例为胶质母细胞瘤，3例为间变性星形细胞瘤，2例为间变性少突胶质星形细胞瘤。12例患者术后均发生肿瘤复发，肿瘤以沿脊髓侵袭为主，2例出现脑转移。术后随访30个月，12例患者均死亡，中位生存时间(上、下四分位数)为18.0(5.0，22.8)个月。结论伴H3K27M突变的脊髓弥漫性中线胶质瘤以儿童和青年人多见，临床表现多样，其手术疗效差，患者的生存预后不佳。

简介：摘要目的探讨脑神经胶质瘤病的诊断与治疗及其临床特征。方法回顾性分析8例经开颅手术或定向活检证实为脑神经胶质瘤病的临床表现、影像学资料及治疗效果。结果8例CT扫描共发现20个病灶，其中病灶累及3个脑叶者5例，累及2个脑叶者4例。CT平扫病灶呈高密度5个，等密度5个，低密度13个，大多数病灶强化不明显，瘤周轻中度水肿。4例行MRI检查发现胼胝体肥大2例。9例均获得6个月以上随访。结论脑神经胶质瘤病CT扫描易误诊为转移瘤，MRI扫描对脑神经胶质瘤病的诊断有一定的价值，确诊有待于病理检查。手术切除程度是决定预后的重要因素，术后分割放疗是控制肿瘤生长及延迟复发的重要辅助治疗手段。

简介：胶质瘤是颅内发病率较高的恶性肿瘤之一，伽玛刀不论是作为首选或主要治疗方法，还是辅助治疗措施，均发挥着非常重要的作用。本文就伽玛刀的优势、相关病例的选择、治疗方法及疗效等作一综述。

简介：

简介：脑干胶质瘤的预后相当不理想，放疗和化疗是两种非常重要的辅助治疗手段，而无论是放疗还是化疗都要求有明确的病理诊断。但是，对于弥漫生长而无法切除的脑干胶质瘤活检的必要性至今仍颇受争议，很多学者认为脑干部位弥漫生长的肿瘤活检面临很大风险却缺乏直接治疗作用．而且认为即使没有病理诊断也能够获得比较可靠的临床诊断。因此，对于有脑干胶质瘤典型临床和影像学表现的患者，我们是否还有必要活检呢？本文报告一例临床诊断为桥脑胶质瘤的女性患者，患者没有接受活检，仅经过放疗和化疗，取得了非常理想的效果。

简介：目的探讨老年胶质瘤的临床诊疗特点。方法回顾性分析24例老年（年龄≥60岁）胶质瘤的临床资料,平均年龄64.7岁,合并其他系统疾病17例,均经手术治疗。结果术后最常见并发症为神经功能障碍、颅内和肺部感染。20例病人随访2.4-38.5个月,1年生存率为54.9%,2年生存率为36.6%。术后替莫唑胺（TMZ）同步放化疗者平均生存期为（29.8±5.0）个月,术后单纯化疗者为（6.6±1.3）个月,单纯手术者为（6.2±2.4）个月。结论老年胶质瘤容易误诊,合并症多,需加强围手术期管理,最大安全范围切除肿瘤,术后进一步行TMZ同步放化疗可延长生存期。

简介：摘要目的探讨伴H3 K27M突变的儿童弥漫性中线胶质瘤(DMG)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2017年7月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的10例DMG伴H3 K27M突变患儿的临床资料。10例患儿中，病变位于丘脑4例，脑干4例，脊髓2例，其中行开颅肿瘤切除术7例，脊髓肿瘤切除术2例，颅内病变活组织检查术1例。4例术后行放疗联合化疗，1例行单纯放疗，5例未行放疗或化疗。以肿瘤切除率>90%为近全切除，50%～90%为部分切除。术后随访至2020年7月或患儿死亡，随访患儿肿瘤有无进展、生存时间以及死亡原因。结果10例患儿的中位发病年龄为8.9(4.9～9.9)岁，颅内占位临床表现为头痛、恶心、呕吐、肢体无力、癫痫发作、意识障碍及脑神经麻痹；脊髓占位临床表现为进行性肢体无力。肿瘤近全切除4例，部分切除5例，活组织检查术1例。患儿术后症状改善6例，无改变4例；无一例出现中枢神经系统感染；1例在术后放疗期间出现脑积水。10例患儿的肿瘤病理学结果均为DMG伴H3 K27M突变(世界卫生组织肿瘤分级Ⅳ级)；免疫组织化学检测结果显示，少突胶质细胞转录因子2阳性比例为9/9，胶质纤维酸性蛋白阳性比例为10/10，突变型异柠檬酸脱氢酶1阳性比例为0/9，Ki-67≥40%的比例为8/10。10例患儿术后均得到有效随访；随访时间为1～23个月。至末次随访，2例患儿存活，8例患儿因肿瘤进展死亡，生存时间为1～23个月。结论初步观察发现，伴H3 K27M突变的儿童DMG临床表现多样，可选择手术、术后放疗和(或)化疗治疗，患儿的生存预后差。

简介：摘要目的探讨伴H3 K27M突变的儿童弥漫性中线胶质瘤(DMG)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2017年7月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的10例DMG伴H3 K27M突变患儿的临床资料。10例患儿中，病变位于丘脑4例，脑干4例，脊髓2例，其中行开颅肿瘤切除术7例，脊髓肿瘤切除术2例，颅内病变活组织检查术1例。4例术后行放疗联合化疗，1例行单纯放疗，5例未行放疗或化疗。以肿瘤切除率>90%为近全切除，50%～90%为部分切除。术后随访至2020年7月或患儿死亡，随访患儿肿瘤有无进展、生存时间以及死亡原因。结果10例患儿的中位发病年龄为8.9(4.9～9.9)岁，颅内占位临床表现为头痛、恶心、呕吐、肢体无力、癫痫发作、意识障碍及脑神经麻痹；脊髓占位临床表现为进行性肢体无力。肿瘤近全切除4例，部分切除5例，活组织检查术1例。患儿术后症状改善6例，无改变4例；无一例出现中枢神经系统感染；1例在术后放疗期间出现脑积水。10例患儿的肿瘤病理学结果均为DMG伴H3 K27M突变(世界卫生组织肿瘤分级Ⅳ级)；免疫组织化学检测结果显示，少突胶质细胞转录因子2阳性比例为9/9，胶质纤维酸性蛋白阳性比例为10/10，突变型异柠檬酸脱氢酶1阳性比例为0/9，Ki-67≥40%的比例为8/10。10例患儿术后均得到有效随访；随访时间为1～23个月。至末次随访，2例患儿存活，8例患儿因肿瘤进展死亡，生存时间为1～23个月。结论初步观察发现，伴H3 K27M突变的儿童DMG临床表现多样，可选择手术、术后放疗和(或)化疗治疗，患儿的生存预后差。

简介：摘要目的探讨动态对比增强磁共振成像(dynamic contrast enhanced magnetic resonance imaging，DCE-MRI)在弥漫性胶质瘤患者瘤体及瘤周水肿区的灌注特点及其对肿瘤分级的临床应用价值，从而为临床提供可靠的手术切除范围。材料与方法根据2016年WHO胶质瘤分类和分级标准将患者分为低级别胶质瘤(low-grade glioma，LGG；Ⅱ级)组17例和高级别胶质瘤(high grade gliomas，HGG；Ⅲ+Ⅳ级)组27例。所有患者术前均行DCE-MRI检查，工作站进行DCE-MRI后处理，提取容积转运常数(volume transfer constant，Ktrans)、血管外细胞外间隙容积分数(extravascular extracellular space volume fraction，Ve) 2个参数，选取瘤体区、瘤周1 cm水肿区、瘤周1～2 cm水肿区及对侧半球正常白质区为感兴趣区，得到各参数的测量值，比较其在HGG组、LGG组中的差异。应用Spearman相关系数分析Ktrans值、Ve值与弥漫性胶质瘤病理分级之间的相关性。结果HGG组瘤体区、瘤周1 cm水肿区及瘤周1～2 cm水肿区Ktrans、Ve分别高于LGG组，差异有统计学意义(Ktrans值相比，t=7.821、9.468、8.670，Ve值相比，t=4.411、7.812、2.544；P＜0.05)；两组肿瘤各区域Ktrans、Ve从瘤体区至正常白质区呈递减趋势，两组瘤体区Ktrans、Ve与瘤周1 cm水肿区、瘤周1～2 cm水肿区、正常白质区比较差异有统计学意义(HGG组：Ktrans值相比，t=5.845、9.907、10.654，Ve值相比，t=4.398、8.194、9.014；P＜0.05；LGG组：Ktrans值相比，t=7.763、8.085、8.397，Ve值相比，t=6.719、7.328、7.370；P＜0.05)；HGG组瘤周1 cm水肿区与瘤周1～2 cm水肿区、正常白质区比较差异有统计学意义(Ktrans值相比，t=6.966、7.780，Ve值相比，t=7.920、8.053；P＜0.05)，瘤周1～2 cm水肿区与正常白质区差异无统计学意义(Ktrans值相比，t=1.006，Ve值相比，t=0.617；P＞0.05)；LGG组瘤周1 cm水肿区与瘤周1～2 cm水肿区比较差异无统计学意义(Ktrans值相比，t=1.733，Ve值相比，t=1.751；P＞0.05)；瘤周1 cm水肿区与正常白质区比较差异无统计学意义(Ktrans值相比，t=2.012，Ve值相比，t=2.021；P＞0.05)；瘤周1～2 cm水肿区与正常白质区比较差异无统计学意义(Ktrans值相比，t=0.654，Ve值相比，t=1.184；P＞0.05)。Ktrans值、Ve值与弥漫性胶质瘤病理分级呈正相关(r=0.811、0.734，P＜0.05)。结论DCE-MRI能提高肿瘤的分级并指导临床手术切除范围。