简介：摘要进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传病，涉及胆汁酸形成及分泌各个环节。依据其基因突变类型不同，分为PFIC 1-6型。随着基因诊断技术的发展，更多新的突变基因被鉴定出来，如ABCC12、VPS33B等，使诊断和治疗更加精准化。PFIC临床以进行性的黄疸和瘙痒、不同程度生长发育障碍、脂溶性维生素缺乏为特点。除PFIC3外，其他各型PFIC血清 γ-谷氨酰转肽酶水平正常或大致正常，此点为临床诊断该病重要线索。但各型PFIC在发病年龄、病情轻重、肝外症状、预后等方面各有特点，随着病情的进展，最终发展为肝纤维化、肝硬化和肝功能衰竭。治疗包括营养、药物、非移植性手术治疗及肝移植。近年来转运体、基因治疗等的研究为PFIC患者带来了新的希望。

简介：摘要：土建收尾期普遍存在点多、面广，但作业不连续、工程量小且持续时间长等特点，给尾期项目管理带来极大的困难。加强尾期计划管控，通过尾项总控计划的实施，变被动为主动，提升核电尾期项目管理水平。

简介：摘要：近些年来，国内外学者已经对水产养殖尾水的处理技术进行了较多的研究，由于海水养殖尾水潜在污染物的含量低和排放量大，加之海水的盐度效应以及尾水中污染物的主要成分、结构与常见的陆源污水的差异，增加了养殖尾水的处理难度，处理效果不是很理想。本文针对水产养殖尾水的水质特征，在传统技术基础上进行了优化组合和技术创新，提出采用“预处理＋三池二槽一沟”组合生态处理工艺，使养殖尾水通过综合治理得到有效净化，最终实现循环利用的目标。

简介：摘要：作为全球水产养殖规模最大的国家，我国占有全世界比例60%以上的海淡水总产量，这一背景也决定了我国水产养殖系统的飞跃性发展。尤其是近几年来，随着水产养殖环境的升级及相关技术的不断发展，水产养殖事业日益更新，但随之而来的是养殖尾水污染日趋严重，不仅影响了水生物的生态建设，而且也对整个生态系统带来了不良的影响。本文主要研究水产养殖系统的水为水处理方法。

简介：摘要目的建立个体化胆汁淤积患儿发生胆道闭锁(biliary atresia，BA)风险的预测模型。方法回顾性分析西安市儿童医院经术中胆道造影确诊的329例胆汁淤积患儿病例资料，其中，男173例，女156例；227例BA，102例非BA。患儿纳入研究的标准：①出生后反复出现皮肤、巩膜黄染，经内科规范治疗无效；②血清胆红素进行性上升或不变，直接胆红素/总胆红素>20%；③肝胆B型超声或核素动态显像提示异常。收集患儿的性别、年龄、体重、民族、是否足月、白大便及肝功能等。使用SPSS软件以随机数字表法拆分病例，将67.2%(221/329)患儿作为建模组，32.8%(108/329)患儿作为验证组。采用单因素分析筛选出两组的危险因素，多因素Logistic回归模型分析BA的危险因素；应用R软件建立预测婴儿BA的列线图模型，根据曲线下面积(area under curve，AUC)和拟合度检验模型效果。结果单因素分析建模组数据，提示性别、体重、是否足月、白大便、总胆红素、直接胆红素、白蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶和谷氨酰转肽酶在两组之间的差异具有统计学意义(P<0.05)。最终经逐步回归法纳入了性别、体重、白大便、直接胆红素、谷氨酰转肽酶5个因素进行建模。列线图模型建模组AUC为0.927，验证组AUC为0.951，区分度良好。最终该模型在建模组准确度为86.4%，验证组准确度为88.9%。结论本研究成功建立了基于性别、体重、白大便、直接胆红素、谷氨酰转肽酶5个因素的列线图预测模型，准确性高，对胆汁淤积婴儿的BA患病风险有较好的预测作用，值得推广。

简介：【摘要】目的：分析妊娠合并胆汁淤积症对妊娠结局的影响。方法：回顾性分析2017年1月至2018年10月在本院接受诊治的41例妊娠合并胆汁淤积症患者资料，将其纳入观察组。将同期在本院实施分娩的41例健康产妇纳入参照组，比较两组产妇的剖宫产率，妊娠结局及胎儿并发症发生率。结果：参照组产妇剖宫产2例，观察组产妇剖宫产14例，数据比较具备统计学意义（P＜0.05）。参照组胎儿不良问题发生率为4.88%，观察组胎儿不良问题发生率为21.95%，组间数据对比具备统计学意义（P＜0.05）。观察组产妇产后出血、胎膜早破及羊水污染发生率较高，与参照组产妇数值比较具备统计学意义（P＜0.05）。结论：妊娠合并胆汁淤积症对妊娠结局能够产生重要影响，直接关系到产妇及胎儿的并发症发生率，需要提升产前检查的重视程度，保证母婴健康。

简介：摘要报告1例垂体功能减退致婴儿胆汁淤积性肝病，探讨内分泌激素在胆汁淤积性肝病中的作用及发病机制。通过总结临床特征、实验室、病理及基因检测结果，就肝细胞胆管膜面相关转运蛋白研究其表达是否正常，发现婴儿胆汁淤积伴低血糖应警惕垂体功能减退，皮质激素可能通过下调胆盐输出泵功能致胆汁淤积的发生。

简介：

简介：摘要：该文以水口水电站坝下水位治理与通航改善工程（简称水口坝下水位治理工程）设计资料为依据，分析绘制了水口坝下水位治理工程建成后的水口水电站尾水位流量关系；并按水口坝下治理工程建成后水口水电站发电厂房设计洪水、校核洪水时的相应泄量，推算出尾水位，与水口电站原设计尾水位进行了比较，得出了水口水电站尾水位受水口坝下水位治理工程建设的影响差值，可供运行管理者参考。

简介：摘要目的比较腹腔镜胰体尾切除术(LDP)与开腹胰体尾切除术(ODP)的短期临床疗效。方法回顾性分析2017年9月至2018年12月在中国医学科学院肿瘤医院胰胃外科行胰体尾切除术的161例胰体尾肿瘤患者的临床病理资料，根据手术方式将患者分为LDP组(43例)和ODP组(118例)。对比LDP组和ODP组患者的术前临床资料、术中相关指标、术后并发症、术后恢复指标、术前和术后炎症指标，分析短期临床疗效和安全性。结果LDP组和ODP组患者的术前临床特征差异无统计学意义(均P>0.05)。LDP组患者的术中出血量为(194.19±241.83)ml，明显少于ODP组[(315.17±295.94)ml，P<0.05]；LDP组患者的术后排气时间为(3.00±0.72)d，明显短于OPD组[(4.05±0.97)d，P<0.001]；LDP组患者的下床活动时间为(3.14±1.01)d，明显短于OPD组[(3.55±1.05)d，P<0.05]；LDP组患者的术后进食时间为(3.88±1.61)d，明显短于OPD组[(5.11±1.56)d，P<0.001]；LDP组患者的拔除引流管时间为(8.44±1.93)d，明显短于ODP组[(9.82±3.70)d，P<0.05]；LDP组患者的术后住院时间为(9.65±3.57)d，明显短于ODP组[(11.99±6.57)d，P<0.05]；LDP组患者的手术时间为(168.65±55.45)min，虽短于ODP组[(171.23±65.61)min]，但差异无统计学意义(P>0.05)。LDP组患者非胰瘘相关并发症的发生率为16.3%，与ODP组患者的差异无统计学意义(11.0%, P>0.05)；LDP组患者胰瘘的发生率为16.3%，与ODP组患者的差异无统计学意义(19.5%，P>0.05)；LDP组总并发症的发生率为32.6%，与ODP组的差异无统计学意义(30.5%，P>0.05)。LDP组和ODP组患者术前和术后相关炎症指标的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论与ODP手术比较，LDP手术具有术中出血量少、术后恢复快、术后住院时间短等优势，并且不增加术后并发症的发生率和延长手术时间。LDP是安全、可行的手术方式，其短期临床效果优于ODP。

简介：【摘要】 妊娠合并肝内胆汁淤积症是妊娠期女性较为常见的一类胆汁代谢障碍性病变，发病机制尚未完全明确，本病的发生会直接导致患者机体胆汁酸水平的异常升高，继而影响免疫系统的功能，增加妊娠风险，同时对胎儿也会造成一定的负面影响。妇产科护理中发现， 妊娠合并肝内胆汁淤积症患者因疾病对胎儿健康的潜在威胁、内分泌激素水平紊乱等因素的影响，承受的心理负担较重，易出现焦虑、抑郁、烦躁等负面情绪，直接影响疾病的控制甚至妊娠结局，故而近年来对 妊娠合并肝内胆汁淤积症患者心理护理的重视度也在不断提升，本文主要结合近年来相关研究报道进行具体分析。

简介：摘要 :目的：探究低频脉冲治疗治疗哺乳期乳汁淤积的效果。 方法：病例选取时间： 2019 年 1 月 -2019年 10 月，共选取本科室 82 例产妇 患者进行此次研究，选用电脑随机数字法，将研究对象分为 2组，对比组 41 例，研究组 41 例，对比组进行常规护理， 研究组在常规护理的同时进行低频脉冲治疗 ，分析两组的乳房肿块、疼痛评分以及治疗总有效率 数据。结果：数据结果显示：研究组的乳房肿块小于对比组，疼痛评分也小于对比组，治疗总有效率大于对比组 ，差异有统计学意义， P＜ 0.05。结论：低频治疗仪治疗，能够良好的减小乳房肿块，降低疼痛评分，提升临床治疗有效率，有较好的临床应用价值， 应该广泛的推荐运用。

简介：摘要目的探讨婴儿肝内胆汁淤积症患儿的体格发育状况，为临床营养支持治疗提供参考依据。方法选择2017年10月至2018年9月于复旦大学附属金山医院儿科初次就诊的129例婴儿肝内胆汁淤积症患儿为研究对象，按病因分为Alagille综合征(AGS)组，Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)组，进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)组，先天性胆汁酸合成缺陷(CBAS)组，胃肠外营养相关性胆汁淤积症(PNAC)组，不明病因(UE)组；收集所有患儿的身高、体重，定义年龄别身高、年龄别体重、身高别体重Z评分低于2个标准差为生长迟缓、低体重和消瘦。结果129例患儿中生长迟缓37例(28.7%)，低体重37例(28.7%)，消瘦84例(65.1%)。UE组生长迟缓者发生率与PFIC组、PNAC组比较，差异均有统计学意义(P均<0.05)；AGS组和PFIC组低体重发生率分别与NICCD组、UE组比较，差异均有统计学意义(P均<0.05)；PNAC组消瘦发生率分别与NICCD组、UE组比较，差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论肝内胆汁淤积症患儿中常伴有生长迟缓、低体重、消瘦，三者所占百分比与病因有显著相关性。

简介：摘要胆汁淤积性肝病是儿童肝脏的主要疾病，也是引起儿童死亡和残疾的重要病因之一，近年来发病率呈上升趋势。多项证据表明，肠道微生物群通过调节代谢和免疫反应在胆汁淤积性肝病的发病机制中发挥重要作用。然而，该病的进展也可能影响肠道微生物群的组成，从而加剧胆汁淤积的进程。该文重点阐述儿童肠道微生物与胆汁淤积性肝病的相关性，并对其在胆汁淤积性肝病的发病机制及治疗中影响等相关研究进展做一综述。

简介：

简介：摘要严重妊娠期肝内胆汁淤积症时胎儿宫内死亡率明显增加，目前认为心脏因素可能是引起胎儿宫内死亡的重要原因。而妊娠期肝内胆汁淤积症引起胎儿心脏损害的机制目前尚不十分清楚，其焦点仍然集中在胎盘的急性缺氧学说和胆汁酸的毒性作用。本文对妊娠期肝内胆汁淤积症导致胎儿心脏损害的相关研究进展进行综述。

简介：摘要目的总结腹腔镜胰体尾切除术(laparoscopic distal pancreatectomy，LDP)的手术体会，探讨其治疗胰体尾肿物的可行性和临床应用价值。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月就诊于沧州市人民医院肝胆外科诊断为胰体尾部占位性病变，行LDP的32例患者的临床资料。其中男12例、女20例，年龄13～75岁，平均(41.3±3.7)岁；术中根据肿物性质、肿物与脾血管解剖关系以及术中脾脏具体的损伤程度决定是否保留脾脏。结果本研究纳入的32例胰体尾部占位性病变的患者中，仅有1例患者因肿瘤较晚侵犯了部分横结肠所以选择了中转开腹行胰腺尾部肿瘤＋部分横结肠切除术，其余31例患者均顺利在腹腔镜下完成胰体尾肿瘤切除术。其中行保留脾脏的腹腔镜胰体尾切除术(spleen preserving laparoscopic distal pancreatectomy，SPLDP)12例[其中应用Kimura法(脾血管保留) 8例、应用Warshaw法(脾血管切除)4例]，腹腔镜联合脾脏胰体尾切除术20例。平均手术时间(252 ±75)min，平均术中出血量(162±51)ml；平均术后住院时间(11.6±3.2)d。32例胰体尾占位性病变患者的术后病理分别为：实性假乳头状瘤10例、浆液性囊腺瘤6例、黏液性囊腺瘤4例、神经内分泌肿瘤4例、腺癌3例、导管内乳头状黏液瘤3例、胰腺假性囊肿1例、胰尾部外伤性损伤1例。术后并发症：胰瘘10例，该10例患者通过保证创面通畅引流，同时给予抗感染、抑制胰液分泌等对症治疗后好转痊愈出院；乳糜漏1例，术后通畅引流，逐渐退管、闭管后好转痊愈出院；腹腔出血1例，通过给予生长抑素、止血药等保守治疗后痊愈出院；术后新发糖尿病5例，术后内分泌科随诊控制血糖。结论LDP治疗胰体尾肿瘤是安全有效的，但是需要具有丰富腹腔镜手术经验的术者实施，术前综合精准评估制订良好的手术策略，术中熟练的手术操作技巧是提高LDP安全性、降低术后并发症的关键。

简介：摘要目的探讨腹腔镜下保留脾脏的胰体尾切除术(LSPDP)的可行性与安全性。方法回顾性分析2014年5月至2019年4月行腹腔镜下胰体尾切除术83例胰体尾局部病变患者，根据手术方法将行腹腔镜保留脾脏胰体尾切除术的35例患者设为LSPDP组，腹腔镜胰体尾联合脾脏切除术(LDPS)48例患者为LDPS组。数据采用SPSS24.0统计学软件分析，并发症发生率比较采用χ2检验；术中术后各项指标用(±s)表示，采用独立样本t检验，以P<0.05为差异有统计学意义。结果LSPDP组在术后首次排气时间优于LDPS组(P<0.05)，其余手术相关指标及术后恢复情况和并发症发生率的比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。两组患者术后随访3～65个月，成功随访的80例患者均无肿瘤复发或转移或死亡病例。结论腹腔镜下保留脾脏的胰体尾切除术与腹腔镜胰体尾联合脾脏切除术同样安全可行，且其具有保全脾脏功能的优势。

简介：

简介：摘要：盾构法施工是城市地铁隧道主要的施工方法，如果在盾构掘进过程中发生盾尾漏水等工程风险，必然会对盾构隧道的人身安全、施工质量和进度产生一定的威胁。本文通过对盾尾刷漏水工程风险进行研究，盾尾密封装置盾尾刷进行工作原理介绍及结构加强设计，就土压平衡盾构机盾尾漏水原因进行分析，然后根据施工经验和技术标准找到针对性的应对措施。提出的应对措施将对盾尾密封刷漏水问题提供一定的理论指导和参考意见。