简介：目的本研究旨在探索年龄对突发性耳聋预后是否具有独立影响作用,阐释是否存在明确的年龄转折点（即阈值效应）使得预后发生方向性的改变,为未来进行突发性耳聋预后研究时提供科学合理的年龄分组依据.方法本研究对2008年8月至2015年12月连续入住解放军总医院耳内科病房进行治疗的突聋患者进行回顾性分析,按年龄分组以方差分析、Kruskal-Wallis检验和卡方检验比较组间差异,年龄与预后（治疗后听阈值及治疗后听力增益）的相关性由线性回归模型评估并进行曲线拟合以及阈值效应分析.结果在调整了可能的混杂因素后,年龄与治疗后听阈、治疗后听力增益呈现非线性相关性,两个关键的年龄转折点分别为15岁和67岁.当年龄＜15岁时,年龄每增加一岁,治疗后听阈降低1.2dB（95%置信区间：-2.2～-0.2,P=0.020）,听力增益提高1.2dB（95%置信区间：0.2～2.2,P=0.019）;年龄介于15-67岁的患者,年龄与突聋患者的听力结局无显著相关性,治疗后听阈和听力增益的回归系数均为0（P值分别为0.448与0.418）;年龄＞67岁时,年龄每增加1岁,治疗后听阈升高0.5dB（95%置信区间：0.0～1.0,P=0.033）,听力增益减少0.5dB（95%置信区间：-1.0～0.0,P=0.033）.如不采用分段线性模型,用一条直线拟合数据,则得出治疗后听阈和听力增益的回归系数分别为0.1（95%置信区间：0.0～0.1,P=0.128）和-0.1（95%置信区间：-0.1～0.0,P=0.118）,,并未恰当反映出年龄与突聋患者听力预后的关系.结论对小于15岁的突发性耳聋患者,年龄的增加是一个预后有利因素;对年长于67岁者,年龄与预后呈显著性负相关;对介于15至67岁的患者,年龄对预后的影响无统计学意义.

简介：目的探讨不同周龄C57BL/6小鼠内耳形态学及其ABR阈值变化。方法取C57BL/6小鼠3周、4周、12周、26周各10只,听性脑干反应(ABR)测试双侧2、4、8、16、20kHzABR阈值。采用基底膜铺片MyosinⅥ、Neurofilament免疫组化染色,观察耳蜗毛细胞和神经丝的变化。扫描电镜观察耳蜗毛细胞及其静纤毛随年龄的变化。结果随着年龄增长,C57BL/6小鼠各频率ABR阈值明显提高,顶转和底转内毛细胞缺失逐渐增多,神经丝染色渐淡,毛细胞静纤毛逐渐发生数量减少、增粗融合、倒伏等变化。到26周龄时已达到重度聋,各频率较3周组有显著统计学差异。顶转和底转内毛细胞有连续缺失,外毛细胞完全缺失,内毛细胞只有残存的少量静纤毛,粗细不均,倒伏明显。结论本研究对国产C57BL/6小鼠的内耳形态进行观察,明确了其ABR阈值和内耳毛细胞的变化规律,为用国产C57BL/6小鼠进行老年性聋研究提供了依据。

简介：目的对比不同年龄阶段年龄相关性听力损失的听力学特征,探讨老年性耳聋的听力进展特征,为临床预防及干预提供理论依据.方法按年龄将社区人群分为4组（45-59岁,60-69岁,70-79岁和80-89岁组）,分别进行一般情况调查、听力学检测和助听器效果评估、耳鸣分析.结果1）年龄相关性听力损失听力曲线以高频下降型为主,45-69岁低频听阈并无显著下降,随年龄进一步增长低频亦出现下降;2）不同年龄组语言频率听阈分别为29.27±13.65,31.46±14.14,36.11±13.80和44.46±10.64,各年龄段听阈存在显著差异;3）不同年龄组高频听阈间亦存在显著差异,且老年前期组高频听阈已出现明显下降;4）耳鸣发生率在各年龄组间无统计学差异;5）助听器佩戴对老年性耳聋效果明显.结论老年性耳聋以高频下降为主,随年龄增长,语言频率区听阈提高更明显,低频听力在70岁以后明显下降.

简介：随着基因检测和基因组解析技术的进步，耳聋相关基因研究和基因诊断进入高速发展的新阶段，对于遗传性耳聋的认识发生了革命性的变化和思考，越来越多的人将借助基因检测技术获得疾病的早期筛查和诊断。我们正走进一个能够应用基因组检测进行临床实践的新医学时代，耳聋的遗传咨询是新医学时代的产物。本文依据常见的耳聋遗传咨询问题和临床实践，梳理了对于耳聋遗传咨询的认识，为实践提供指导和帮助。

简介：摘要目的探讨年龄相关性白内障导致的知觉性外斜视患者经超声乳化白内障吸出联合人工晶体植入术后对外斜视的疗效。方法自2003年1月至2012年12月对伴有知觉性外斜视的37例白内障患者实施超声乳化白内障吸出联合人工晶体植入术，在术前、术后1个月和3个月观察视力、眼位、复视和双眼视功能情况。分别对术前双眼视力差距、白内障患病时间、术后视力及眼位、视功能情况进行分析。结果术后随访3个月，术后1个月矫正视力≥0.3的有35例，其中≥0.5的有32例。37例患者术后1~3个月外斜视眼眼位均得到矫正，因双眼视力差距较大双眼立体视功能无法统计。术后3个月全部患者复视消失。单纯白内障所致知觉性外斜视患者行白内障手术后视力提高、眼位纠正、复视消失。结论对于年龄相关性白内障所致的知觉性外斜视，实施超声乳化白内障吸出联合人工晶体植入手术治疗，术眼的外斜视可以得到纠正。

简介：目的：寻找并确定一个中国常染色体隐性遗传性聋小家系的遗传分子病因，探讨该突变在中国人群中的携带情况。方法采集一个常染色体隐性遗传性耳聋小家系（No.1953）样本4例、常染色体隐性遗传性聋患者样本50例、正常听力对照样本208例，临床资料完整；对No.1953家系先证者样本进行全外显子组测序及生物信息学分析，确定可疑致病突变后采用突变位点PCR扩增、Sanger测序在该家系内部、隐性耳聋样本及正常听力样本中进行验证。结果TMC1基因复合杂合突变c.589G＞A和c.1171C＞T是No.1953家系的致聋突变；本组隐性耳聋患者及正常人均未发现携带该变异。结论TMC1基因复合杂合突变c.589G＞A和c.1171C＞T为常染色体隐性遗传性耳聋家系No.1953的致聋突变，在中国人群中的携带率低，该突变的确定丰富了遗传性聋的突变谱。

简介：目的探讨幼年和10月龄C57BL／6J小鼠听力及初级听皮质（AI）中凋亡抑制蛋白XIAP的年龄相关变化。方法检测两组C57BL/6J小鼠听性脑干反应（ABR）；免疫组织化学法染色检测两组C57BL/6J初级听皮质神经元凋亡抑制蛋白XIAP的表达情况。结果与幼年C57BL／6J小鼠相比，10月龄C57BL/6J的ABR反应阈值更高，凋亡抑制蛋白XIAP的表达显著减少。结论随年龄增长C57BL/6J小鼠的听力减退，同时C57BL／6J小鼠大脑初级听皮质凋亡抑制蛋白表达减少，XIAP的表达水平可能与C57BL/6J小鼠听力减退有关。

简介：目的通过制备、分离和鉴定正常情况下内耳表达的蛋白质，了解内耳的蛋白质组学特征。方法本研究以正常大鼠内耳组织为起始材料，通过2-DE分离内耳表达的蛋白质组，利用MALDI-TOF质谱仪对分离的蛋白质进行分析和鉴定。结果从20只新生大鼠内耳组织提取到800μg蛋白质，在18cm×20cm的2-DE胶上可分离到300多个蛋白质斑点，质谱仪鉴定提示这些蛋白质分别属于细胞结构、细胞分裂、代谢相关、细胞信号传导、细胞因子相关蛋白质及未知蛋白质。结论本研究建立了大鼠内耳蛋白质组的分离和提取的方法，初步构建内耳2-DE参考图谱，并对其中的部分蛋白质进行了鉴定和分类，该图谱有助于内耳研究，尤其是不同状态下如疾病时内耳蛋白质表达变化的研究。

简介：目的分析不同听力水平的中老年人GJB2基因的突变类型和基因型频率,探讨GJB2基因的各种突变和单核苷酸多态(SNPs)是否与年龄相关性耳聋的遗传易感性相关联。方法通过普查共收集到648例中老年人的听力学资料和血样,根据听力学检查结果将其分为四组。提取基因组DNA,经聚合酶链反应(Polymerasechainreaction,PCR)扩增GJB2基因编码区,利用直接测序方法获得所有样本的基因型,区分致病突变和多态性改变,利用统计学分析方法研究各种突变和多态在各组的分布情况。结果根据听力学结果将所有样本分为四组:正常对照组(157人)、轻度听力下降组(199人)、中度听力下降组(226人)、重度听力下降组(66人)。通过直接测序的方法,发现4种移码突变,包括235delC杂合突变16例、299-300delAT杂合突变3例、176-191del16杂合突变1例、512insAACG杂合突变2例;1种错义突变109G>A;6种多态,包括79G>A、341A>G、608T>C、457G>A、368C>A、571T>C;3种已报道但与疾病关系不确定的突变11G>A、187G>T、558G>A;5种没有报道过的突变...

简介：由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组主办，首都医科大学附属北京同仁医院、北京市耳鼻咽喉科研究所承办，北京爱生科贸有限公司协办的“听力学组20074L京论坛”于2007年12月1日在北京同仁医院圆满结束。与会代表150余人，分别来自京内和京外26个医疗机构。此次会议的成功举办得到了分会副主任委员倪道凤教授，听力学组组长卜行宽教授的大力支持与关注。