简介：摘要本文报道1例发生于52岁男性的睾丸恶性大细胞钙化型支持细胞瘤。组织学表现为肿瘤细胞排列成条索状，细胞多角形，具有丰富的嗜酸性胞质，核仁清晰，核分裂象易见。间质黏液样变，多量钙化伴中性粒细胞浸润。可见脉管侵犯。免疫组织化学显示：α抑制素、S-100蛋白、Calretinin阳性表达。肿瘤425基因panel二代测序显示：PRKAR1A第8号外显子第648位碱基缺失c.648del（p.A217Qfs*5）突变。该病非常罕见，目前随访18个月，患者出现了广泛转移，提示病理医师在工作中需注意罕见的该肿瘤提示为恶性的组织学特征，并加强随诊。

简介：摘要本文综述了肥大细胞启动特异性和非特异性免疫反应的证据和肥大细胞递呈抗原的必要条件，阐明了肥大细胞在口腔扁平苔藓中的致病机制。

简介：摘要肥大细胞(mast cells，MCs)的表面表达多种受体，通过这些受体与其配体的结合进行信号传导，MCs被活化或抑制，从而对人体进行免疫调节。除去经典的免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)E途径，其他非IgE途径的MCs活化对人体也至关重要，活化的MCs脱颗粒产生的组胺和蛋白酶等，不仅参与机体免疫，也与许多疾病的发生发展息息相关。研究MCs的表面受体并由此进行MCs相关的针对性治疗，对于许多过敏性疾病和自身免疫病等的患者的治疗具有重要意义。

简介：摘要目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征、病理组织学、免疫表型和预后的特点。方法对7例ALCL患者的临床特征、组织学特点、免疫表型进行分析并复习文献。结果7例ALCL中6例为系统性ALCL，1例为原发皮肤性ALCL（C-ALCL）。ALK+ALCL患者的发病年龄较ALK-ALCL年轻，CD30、ALK共同阳性时EMA的阳性表达率增高。结论ALCL具有独特的临床病理表现和免疫表型，组织病理形态与免疫表型相结合有助于提高诊断准确性、帮助鉴别诊断和预后的判断。

简介：摘要回顾分析1例膀胱大细胞未分化癌患者的临床病理资料，加强对该病的认识。膀胱大细胞未分化癌的临床及影像学表现缺乏特异性，确诊须依靠病理及免疫组化染色检查，肿瘤侵袭性强、进展快，治疗上以根治性膀胱切除术为主。

简介：传统而言,肥大细胞（mastcell,MC）是Ⅰ型超敏反应的重要效应细胞。但近年来发现,MC还参与许多重要的病理生理过程,可促进炎症的形成和基质成分的产生与降解,在病原清除、修复病变、血管增生、组织的重塑和纤维化的形成中起有重要作用[1],还可通过促炎及促纤维化等作用参与慢性肾脏疾病进程[2]。本文综述近年来国内外关于肥大细胞在肾脏疾病中作用的研究进展。

简介：摘要目的分析骨髓细胞形态学用于诊断鉴别大细胞性贫血的意义。方法随机抽取2013年1月至2016年10月我院收治的大细胞性贫血患者120例，回顾性分析所有患者的临床资料。结果一系减少，巨幼性细胞贫血（4.5%）、急性髓系白血病（16.7%）以及骨髓增生异常综合征（12.5%）均显著低于溶血性贫血（81.3%），P＜0.05，具有统计学差异；巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病、溶血性贫血等三系减少的发生率依次为88.6%、75.0%、58.3%、9.4%，P＜0.05，具有统计学差异。结论通过骨髓细胞形态学检查能够观察到骨髓细胞发育异常形态的表现，对于诊断鉴别大细胞性贫血具有重要意义。

简介：目的阐明各种肾病患者肾组织肥大细胞的表型特点。方法选取包括糖尿病肾病、IgA肾病、急性间质性肾炎、慢性间质性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、膜性肾病和狼疮性肾炎在内的肾病患者369例,正常供肾16例,以免疫组化方法检测肾活检标本中肥大细胞类胰蛋白酶和糜蛋白酶表达情况,对其进行分型分析。结果双连续切片分析发现,绝大多数肥大细胞表现为类胰蛋白酶和糜蛋白酶染色双阳性,仅有少数表现为类胰蛋白酶或糜蛋白酶单阳性;'双夹心'连续切片分析法显示,所谓的类胰蛋白酶或糜蛋白酶单阳性肥大细胞实际上是类胰蛋白酶和糜蛋白酶双阳性;以类胰蛋白酶为标记分子和以糜蛋白酶为标记分子检测肾组织肥大细胞的结果比较没有显著区别。结论类胰蛋白酶糜蛋白酶亚型(MCTC亚型)是正常个体和肾病患者肾组织肥大细胞的基本亚型。

简介：摘要间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma，ALCL)是1种比较少见的恶性肿瘤。其细胞表面表达Ki-1(CD30)抗原，又称Ki-1阳性大细胞淋巴瘤。为避免误诊，必须要提高对间变性大细胞淋巴瘤的认识，强化间变性大细胞淋巴瘤的临床细胞病理学分析研究，以有效提升工作效率。基于此，本文将着重分析探讨间变性大细胞淋巴瘤的临床细胞病理学，以期能为以后的实际工作起到一定的借鉴作用。

简介：摘要本文报道了1例尿液细胞学大细胞神经内分泌癌（LCNEC）并文献复习。细胞学涂片显示肿瘤细胞呈团片状或散在分布；瘤细胞类圆形，体积较大，胞质较丰富，嗜酸性，部分细胞呈裸核状；核圆形或卵圆形，增大，核膜较平滑，染色质较细腻或呈粗颗粒状，可见核仁。免疫细胞化学显示突触素、嗜铬粒素及CD56呈阳性表达，而广谱细胞角蛋白、p63及白细胞共同抗原等阴性。电镜下可见圆形或类圆形的高电子密度神经内分泌颗粒，直径为100~300 nm。尿液细胞学形态、免疫细胞化学结果及超微结构特征符合大细胞神经内分泌癌。

简介：摘要目的探讨造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤（ALCL）的疗效及预后。方法回顾性分析全国八家三甲医院2005年1月至2017年12月收治的33例接受造血干细胞移植（HSCT）的ALCL患者临床资料，评价自体造血干细胞移植（auto-HSCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗ALCL的生存率、复发率和影响预后的相关因素。结果33例接受HSCT的ALCL患者的中位发病年龄为31（12~57）岁，男23例，女10例，间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）和阴性（ALK-）分别为24例（72.7%）和9例（27.3%）。25例患者接受auto-HSCT（ALK+患者19例，ALK-患者6例），8例患者接受allo-HSCT（ALK+患者5例，ALK-患者3例）。移植后中位随访时间18.7（4.0~150.0）个月。移植前疾病缓解状态：完全缓解6例（均行auto-HSCT），部分缓解16例（auto-HSCT组14例，allo-HSCT组2例），复发难治11例（auto-HSCT组5例，allo-HSCT组6例）。疾病进展死亡7例，其中auto-HSCT组5例（20.0%），allo-HSCT组2例（25.0%）。移植相关死亡（TRM）5例，其中auto-HSCT组2例（8.0%），allo-HSCT组3例（37.5%）。auto-HSCT后中位无进展生存（PFS）和总生存（OS）时间均为15个月，allo-HSCT后中位PFS时间为3.7（1.0~90.0）个月，中位OS时间为4.6（1.0~90.0）个月，两组生存曲线差异无统计学意义（OS及PFS P值分别为0.247和0.317）。auto-HSCT和allo-HSCT组的2年OS率分别为72%和50%，5年OS率分别为36%和25%。结论ALCL化疗反应率高，有不良预后因素的情况下化疗后序贯auto-HSCT为重要治疗措施，高危患者或可从allo-HSCT中获益。

简介：摘要目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）蕈样肉芽肿（MF）患者中溶血磷脂酸受体6（LPAR6）的表达水平及其对CTCL疾病发展及预后的影响与可能机制。方法收集北京大学第一医院皮肤性病科2011—2020年间确诊的110例MF患者，包括49例发现队列的24例大细胞转变（LCT）及25例非大细胞转变（NLCT），61例验证队列的24例LCT及37例NLCT。提取患者组织总RNA分别采用RNA测序及RT-PCR检测LPAR6的表达，比较LPAR6在LCT与NLCT患者间的表达差异及对生存预后的影响。构建2种CTCL细胞系MyLa、Sz4过表达LPAR6细胞模型，以正常表达细胞为对照，检测过表达LPAR6对MyLa、Sz4细胞增殖活力的影响；通过加入LPAR6相关配体溶血磷脂酸（LPA）、2S-OMPT、三磷酸腺苷（ATP）、腺苷（ADO），采用细胞增殖实验检测试剂盒及流式细胞仪检测激活LPAR6对过表达LPAR6 MyLa、Sz4细胞增殖活力与凋亡的影响。采用log-rank检验进行预后分析，两组间数据的比较采用t检验或Mann-Whitney U检验。结果RNA测序结果显示，发现队列中LPAR6是LCT中显著性低表达的基因之一；验证队列中，LCT组的LPAR6表达水平[M（Q1，Q3）为204.90（81.90，512.70）]低于NLCT组[809.40（417.50，1 829.20），U = 242.00，P = 0.002]；两队列中，低表达LPAR6均与不良预后的发生风险显著相关（P < 0.01）。细胞增殖实验结果显示，在实验的0、24、48、72 h，过表达组MyLa、Sz4细胞与对照组细胞的细胞增殖活力差异均无统计学意义（均P > 0.05）；分别采用LPA、2S-OMPT、ATP、ADO激活MyLa细胞LPAR6后48 h，过表达组MyLa细胞的增殖活力（1.38 ± 0.01、1.04 ± 0.01、1.09 ± 0.03、1.23 ± 0.01）均低于对照组（1.73 ± 0.04、1.23 ± 0.01、1.24 ± 0.01、1.42 ± 0.03，t值分别为30.33、18.38、4.78、5.75，均P < 0.05），细胞凋亡率（17.93% ± 0.88%、17.75% ± 0.35%、23.97% ± 0.57%、31.44% ± 0.34%）均高于对照组（3.98% ± 0.03%、7.81% ± 0.59%、11.95% ± 0.85%、12.02% ± 0.48%，t值分别为15.93、14.49、11.74、33.01，均P < 0.05）；分别采用2S-OMPT、ADO激活Sz4细胞LPAR6后48 h，Sz4细胞增殖活力2S-OMPT对照组为1.48 ± 0.01、过表达组为1.29 ± 0.04；ADO对照组为1.51 ± 0.02、过表达组为1.27 ± 0.01，过表达组均低于对照组（P < 0.05），细胞凋亡率均高于对照组（2S-OMPT对照组29.35% ± 0.55%、过表达组41.70% ± 0.70%；ADO对照组24.60% ± 1.00%、过表达组37.05% ± 0.15%，均P < 0.05）。结论LPAR6在LCT患者中低表达并与不良预后的发生风险显著相关，体外激活LPAR6能够抑制CTCL细胞的增殖，促进细胞凋亡，LCT患者LPAR6表达水平降低可能是疾病进展的重要机制之一。

简介：无

简介：报告2例结节型皮肤肥大细胞增生症患儿。2例患儿均为出生后不久发病,表现为躯干和四肢散发的结节性皮损,部分皮损表面可出现水疱。皮肤组织病理表现为真皮浅层或中层弥漫肥大细胞浸润,Giemsa染色可见肥大细胞内紫红色异染颗粒。结合病史、临床表现和组织病理学改变诊断为结节型皮肤肥大细胞增生症。

简介：摘要目的提高对肥大细胞白血病（MCL）诊断和治疗的认识。方法回顾性分析2020年5月山东大学附属威海市立医院收治的1例MCL患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者，男性，20岁，反复皮疹、发热，骨髓涂片示组织嗜碱粒细胞占0.425，骨髓活组织检查类胰蛋白酶阳性，流式细胞术检查异常细胞群占有核细胞的39.01%，c-KIT（EXON8/17）基因突变阴性，染色体核型：46，XY[20]，诊断为MCL，给予DA方案、伊马替尼联合小剂量CA方案治疗，效果不佳，后因急性左心功能衰竭死亡。结论MCL诊断需满足系统性肥大细胞增生症诊断标准，还需结合患者病史及细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学（MICM）检查确诊。新型靶向药物联合异基因造血干细胞移植有望提高治愈率。

简介：目的探讨皮肤肥大细胞增生症（CM）的临床病理和免疫组化表型特征。方法对9例CM进行临床病理观察和免疫表型染色。结果9例患儿中4例，女5例；发病年龄〈6个月5例。色素性荨麻疹7例，肥大细胞瘤1例，弥漫性皮肤肥大细胞增生症1例。皮损组织病理学检查示真皮层肥大细胞聚集。免疫组化显示肥大细胞表达CD117、CD68、CD45，不表达S-100和CD1a。Giemsa染色显示9例肥大细胞胞质内均出现数量不等的紫红色异染颗粒。结论CM多见于儿童，大多数患儿在6个月内发病，结合临床表现和皮损病理活检可确诊。

简介：Yanagida于1995报道SCF与IL-6的混合作用可致CD34+细胞发育为含类胰蛋白酶不含胃促胰酶的肥大细胞及含类胰蛋白酶与胃促胰酶的肥大细胞两种细胞,认为SCF促进肥大细胞增生系通过抑制凋亡所致,SCF对肥大细胞凋亡的作用被其它一些细胞因子所调节

简介：患儿1男性，13岁。因“发现左侧腹股沟包块1＋个月，发热10＋d”于2006-06—30入本院。病史采集：入院前1＋个月，发现左侧腹股沟一串蚕豆大小包块，质硬，不活动，无压痛，局部皮肤无红肿，未就医。入院前20d，包块进行性增大至约4．0cm×2．0cm×2．0cm，伴精神差，四肢乏力，于当地基层医院诊治（具体不详），无好转。

简介：摘要胰腺癌（pancreatic cancer, PC）是一种高侵袭性消化道恶性肿瘤。早期症状隐匿，晚期多表现为慢性顽固性内脏痛（visceral pain, VP）。PC疼痛发生机制是多因素参与的复杂过程。有研究指出，肥大细胞（mast cells, MCs）在参与PC疼痛的发生发展中发挥着重要的作用。目前对MCs参与PC疼痛的分子机制报道较少，主要集中在MCs脱颗粒物质发挥的作用。文章主要综述了PC疼痛的特点和研究现状，对MCs及其脱颗粒物质参与PC疼痛的作用进行总结，以深入了解MCs在PC疼痛中的调控作用，为后期的基础研究和临床治疗提供参考和新的治疗靶点。

简介：摘要中枢肥大细胞是脑内重要的免疫细胞之一，其与小胶质细胞、神经元等中枢细胞一起参与多种生理病理过程，在神经系统疾病中起着双向调节作用。文章综述了生理状态下中枢肥大细胞在神经系统中参与调节神经发生及神经保护的可能机制及其异常激活后引起血脑屏障破坏、神经炎症、应激、神经病理性疼痛等病理过程，为治疗神经系统疾病提供新思路。