简介：摘要多系统萎缩是一种中老年起病、进展相对较快、罕见的神经系统退行性疾病，以快速进展的自主神经和运动功能障碍为主要特征。目前尚无有效方法阻止或逆转其进展，多是对症治疗，且疗效有限。大量干预试验探索新的多系统萎缩治疗方法，但尚无明确的疾病修饰疗效的结果。这可能与多系统萎缩本身的病理、生理学机制不明确、多因素共同作用有关。现综述近年多系统萎缩疾病修饰治疗方面的干预试验，并展望未来的治疗目标。

简介：摘要目的讨论多系统萎缩的诊断与鉴别。方法根据患者临床表现结合检查结果与病史进行诊断并鉴别。结论多系统萎缩的确诊需病理证实。

简介：摘要多系统萎缩（MSA）是一种成年起病的进展性神经退行性疾病，其病因不明，临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征等多种组合，早期诊断相对困难，预后不佳。为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组的相关专家以国内外MSA最新的临床研究结果为依据，结合我国临床实际，对我国MSA诊断标准专家共识进行内容上的更新，以期提高临床医师对MSA诊断的正确率，减少漏诊与误诊。

简介：摘要多系统萎缩可出现形式不同的睡眠障碍，包括失眠、快动眼期睡眠行为异常、睡眠呼吸紊乱、睡眠期周期性肢体运动及日间嗜睡等。文中将围绕多系统萎缩睡眠障碍的概念与分类、发病机制、临床特征、诊断及治疗做一综述，旨在加深临床医师对该类疾病的认识，有利于早期诊治。

简介：多系统萎缩(MSA)是一类少见的中枢神经系统变性疾病,病因不十分清楚,多50岁左右起病,起病隐匿,进展缓慢,无家族史.MSA主要分为自主神经受累(即过去称SDS)、小脑症状(即以往称散发的OPCA)和帕金森症状为主(即以往称SND)的三大类表现[1].

简介：多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。病理上主要是累及黑质纹状体系统、脑桥橄榄小脑变性(脑桥橄榄小脑萎缩)和自主神经系统(shy-Drager综合征)等。随着病情发展，各综合征由于损害部位不同组合，临床症状可出现交替重叠。最终发展为三个系统全部受损病理和临床表现。可表现锥体系、锥体外系、小脑和自主神经症状。通过我科收治的一例多系统萎缩患者给予能量合剂、维生素、抗生素、脑细胞保护剂、及机械性通气等治疗措施，并根据病人的病情变化随时采用相应的护理措施。使患者的病情得到有效缓解，无并发症发生，康复出院。

简介：

简介：摘要罕见病多系统萎缩(MSA)是一种病因不明，常见于中老年人的神经系统变性疾病，其特点为病程进展较快、预后较差、诊断困难。目前尚无有效的治疗方法，主要以对症治疗为主。本文对高海拔地区1例MSA合并不宁腿综合征老年藏族患者数年的临床特征、神经病理学、鉴别诊断、影像学以及诊疗经过等方面进行归纳总结。

简介：摘要目的探讨补中益气汤联合康复对多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)患者的疗效及日常生活能力（Dailylifeability,DAL）的影响。方法40例MSA患者按照随机分组法分为观察组20例和对照组20例。对照组采用常规对症结合康复治疗，观察组在对照组基础上结合补中益气汤治疗。两组疗程均为1个月。对比分析总有效率、DAL评分、不良反应。结果观察组总有效率(85.80%)显著高于对照组(66.47%)，且具有统计学差异(P＜0.05);两组DAL评分治疗后较治疗前明显增加(P＜0.05)，均未见明显不良反应。结论补中益气汤联合康复治疗MSA患者的疗效明显，可明显提高患者DAL，且未见明显不良反应，安全可靠，具有重要研究价值。

简介：摘要多系统萎缩是一种成年隐匿起病、散发性、进展相对较快的神经系统退行性疾病，其非运动症状如排尿障碍、性功能减退、血压变异、呼吸、睡眠及情绪障碍等，可出现于运动症状前数年，且随病程持续进展，严重影响患者的生活质量。多系统萎缩非运动症状多样而复杂，早期正确识别对优化治疗策略、综合管理至关重要。文中就其近年来多系统萎缩非运动症状的相关研究进展进行综述，旨在提高临床医师对多系统萎缩的诊断水平，以指导治疗，改善患者的生活质量。

简介：患者男性，64岁。主因排尿困难5年，尿潴留2d，于2010年10日30日入院。患者于6年前（2004年）因右侧上肢震颤行头部MRI检查未发现异常影像（图1），临床诊断为帕金森病，并开始口服美多巴125mg／d．6个月后因症状无好转。

简介：摘要目的研究多系统萎缩(MSA)患者认知功能障碍及相关因素。方法纳入2015年1月至2020年1月我院收治的143例住院的MSA患者，采用简明精神状况量表(MMSE)和蒙特利尔认知量表(MoCA)评价认知功能，并分析影响认知功能的相关因素。结果MMSE总分9~30分，认知障碍86例(60.1%)，轻度58例(40.6%)、中度27例(18.9%)、重度1例(0.7%)。MoCA总分5~30分，认知障碍111例(77.6%)，轻度69例(48.3%)、中度35例(24.5%)、重度7例(4.9%)。单因素分析显示，MMSE总分及MoCA总分与年龄、发病年龄、老年、性别、病程、MSA类型、直立性低血压(OH)、尿潴留、肛门括约肌肌电图(ASEMG)阳性、三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、空腹血糖、糖化血红蛋白(HbA1c)、血尿酸及残余尿量无明显相关(均P>0.05)。Logistic回归显示空腹血糖是MMSE评分提示的认知障碍的危险因素(OR＝2.224，95%CI：1.108~4.462，P＝0.024)；MSA-C型(OR＝3.905，95%CI：1.302~11.713，P＝0.015)和TG(OR＝3.494，95%CI：1.061~11.501，P＝0.040)是MoCA评分提示的认知障碍的危险因素；TG是MMSE评分提示的中-重度认知障碍的危险因素(OR＝17.624，95%CI：2.596~119.669，P＝0.003)，而TC是保护因素(OR＝0.006，95%CI：0.000~0.714，P＝0.036)。Logistic回归分析未发现MoCA评分所提示的中重度认知障碍的影响因素。结论MSA患者认知障碍的发生率高，MSA-C型、血糖、血脂可能是MSA患者认知障碍的影响因素，而发病年龄、老年、性别、病程、自主神经病变、血尿酸则与MSA患者认知障碍无明显相关。

简介：摘要目的观察多系统萎缩（MSA）患者的临床表现、CT显像和MRI显像，为临床早期诊断MSA提供临床信息。方法回顾分析12例多系统萎缩患者的临床资料，9例为MSA-C，3例为MSA-P，分析统计患者的临床症状磁共振成像表现、螺旋CT表现。结果多系统萎缩临床表现主要包括自主神经功能障碍、尿便功能症状、小脑性共济失调、帕金森综合征；12例均行CT、MRI扫描，CT扫描4例（33.3%）显示轻度小脑、脑干部分有萎缩，其余无异常表现；MRI扫描3例（25.0%）表现正常，9例（75.0%）异常，图像表现为小脑半球、全小脑萎缩、中脑萎缩、大脑脚变细、桥脑、桥脑臂及延髓萎缩、额叶和（或）顶叶萎缩、外侧裂增宽等。结论MSA临床表现无特异性，易误诊为其他疾病，MRI头颅扫描相比CT头颅扫描更具有敏感性，临床诊断MSA时综合患者的详细病史、全面的神经系统检测、辅助MRI影像学检测结果，可提高MSA临床诊断率。

简介：

简介：摘要目的探讨多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）患者不同亚型之间认知功能障碍的临床特点。方法随机选择MSA患者30例，其中MSA-P型患者18例，MSA-C型患者12例，以及30例健康对照组。采用简易智能量表、蒙特利尔认知评估量表测评病例组患者的认知功能损伤，采用统一的多系统萎缩评分量表对病例组患者的病情的严重程度进行评估。结果MSA-P型与MSA-C型相比较，在视空间/执行能力、命名、语言、抽象思维、延迟记忆、定向力方面，MSA-P组评分均低于MSA-C组，两组评分差异有统计学意义。结论MSA-P型较MSA-C型患者认知功能障碍受损明显。

简介：【摘要】目的： 探讨丁苯酞在多系统萎缩患者中的治疗效果。 方法： 以 2015 年 1 月至 2020 年 1 月间我院收治的 10 例多系统萎缩患者为研究对象，对患者均在常规治疗的基础上加以丁苯酞进行治疗，观察 10 例患者治疗 12 周后的临床疗效。 结果： 与治疗前相比， 10 例患者的 UMSARS 评分显著降低，差异具有统计学意义（ P ＜ 0.05 ），治疗后 12 周随访未发现严重不良反应。 结论： 应用丁苯酞治疗多系统萎缩患者，能够有效的改善患者的临床症状，并显著降低患者的 UMSARS 评分，治疗过程较为安全，值得对其临床应用价值作进一步的研究。

简介：摘要多系统萎缩症(MSA)是一种成年发病的进行性神经退行性疾病，具有进展快、致残高等特点。其主要死亡原因包括支气管肺炎、尿毒症及睡眠中发生的猝死。而喘鸣作为疾病的一个特征，可能预示着MSA患者生存期的下降。2017年10月在意大利召开了该领域专家的国际共识会议(博洛尼亚共识会议)，就多系统萎缩患者喘鸣的定义，诊断标准、治疗以及预测价值达成了共识，为将来的临床研究提供系统的证据，并探寻出今后研究工作中需要继续深入探索的科研领域，对于老年患者的管理和研究具有重要的指导意义。

简介：摘要1多系统萎缩是一种（MSA系统萎缩（MultipleSystemAtrophy，MSA）是一组成年期发病，散发性的神经变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经系统功能不全和帕金森综合征等症状，病因不详，目前无任何生物学标志帮助诊断，确诊靠病理组织学检查；临床上靠症状和体征可得出“可能”和“可疑”MSA的诊断。2010年5月6日收治一例于我科时，该患者小脑共济失调，桥脑萎缩，植物神经功能失调，交感神经节调节差，高热，并重症肺部感染，先是行抗炎，（为广谱抗生素）补液，抗霉菌，保持呼吸道通畅，鼻饲流质饮食，物理降温，5月6日-6月3日之间体温波动在39.7-38.3度，痰液有减少并稀释，经全院大会诊决定1拔除胃管，必要时更换新胃管；2体位很重要，保持半半卧位，45-60度3暂停抗生素，或用狭谱抗生素4营养支持5患者预后差，6月4日-7月13体温波动于38.8-36.5,7月20-7月22日体温恢复至37-37.7度，SPO293%，能进行语言沟通，于22日出院。现将治疗及护理过程报告如下

简介：[摘要]目的：探讨体位转移训练对于多系统萎缩-C型患者的疗效。

简介：摘要多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是早期隐匿起病、进展迅速、晚期预后不良的中枢和自主神经系统变性病，属于α-突触核蛋白（α-synuclein，α-syn）病，多见于中老年人。对于MSA的诊断目前仍缺乏特异性的方法，尤其是起病的早期阶段，主要通过病史和临床表现进行判断，神经病理学检查是诊断MSA的金标准，但是活检取材存在一定的困难和风险，往往不被患者接受，导致疑似MSA患者确诊困难。近年来，不少研究发现脑脊液和血液中标志物对于MSA的诊断、了解疾病机理和指导治疗、判断预后有一定帮助，本文将脑脊液和血液中的标志物在MSA诊断方面的研究情况展开综述，希望能为MSA的诊断以及与其他神经系统变性病的鉴别带来帮助。