简介：2012年2月3号，我和我的同事去美国南部城市新奥尔良参加一年一度的国际卒中会议（InternationalStrokeConference，ISC）。

简介：目的探讨并总结儿童先天性脑脊膜膨出的临床特点和诊治经验。方法回顾性分析2010年5月至2014年8月收治的19例儿童先天性脑脊膜膨出的临床资料。其中脑膜膨出14例，脊膜膨出5例，19例均行脑脊膜膨出修补手术。结果手术无死亡病例，院内出现伤口感染（脂肪液化）2例，为脊膜膨出患儿；脑脊液漏2例，为脑膜膨出患儿。出院后定期随访复查，未见复发，效果均较满意。结论先天性脑脊膜膨出依据临床包块部位及特征结合CT或MRI检查可确诊。只要患儿无手术及麻醉禁忌症，脑脊膜膨出修补术是治疗儿童先天性脑脊膜膨出的首选方法。

简介：患儿,女性,11个月,于2013年11月9日门诊预约进行睡眠监测.家长主诉患儿出生时即患有“先天性中枢性低通气综合征”,于医院行CPAP治疗,1个半月后出院.自备呼吸机及吸氧装置,夜间需吸氧,吸氧情况下无紫绀现象.患儿夜间无睡眠打鼾,但夜间睡眠时有呼吸暂停现象.

简介：在胚胎发育过程中，由于基因变异或其他原因导致枕颈胚节出现异常可造成先天性上颈椎畸形。新近研究发现，先天性上颈椎畸形的发病可能归因于Homeobox基因的变异。先天性上颈椎畸形包括骨性异常和神经性异常两部分。骨性畸形复杂多变，可单独发生，也可以为全身多系统先天畸形的表现之一。骨性畸形常伴随其他器官或系统的先天性畸形或功能障碍，如肾脏和心脏。

简介：例1男,17岁.因头痛3个月,发热、呕吐20余天,于1994年10月10日入院.患者3个月前出现间歇性头痛,以右颞部为主,经对症治疗症状缓解.20余天前复发,呈持续性剧烈头痛,并伴发热、呕吐,体温38℃左右,病情渐进性加重.既往有劳累后气急、口唇发绀等症状,曾诊断为先天性心脏病.无中耳乳突炎病史.

简介：自1981年世界上发现首例获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患者以来,人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者及AIDS患者逐年增多.其中神经系统受累者仅次于呼吸系统而高居第2位,10%～20%的AIDS患者以中枢神经系统病变为首发表现,30%～40%的患者有神经功能障碍,而尸检发现中枢神经系统受累者高达70%～90%,故目前HIV性神经病变已成为关注和研究的热点.

简介：目的探索研究ADHD的发病机理及各种治疗方法的效果.方法采用心理学的内省法观察记录ADHD者心灵的运行状态及各种疗法对心灵运行状态的影响.结果引发ADHD一系列临床表现的直接原因是由于意识活动困难(这是一种意识活动无法连续运行,意识活动频繁停顿的现象).结论意识活动困难是否得到根本改善是衡量一种治疗方法是否有效的最重要尺度,应该重新认识和评价各种治疗方法和药物.把注意力分散、多动、冲动的改善与否作为治疗是否有效的最重要尺度的观点是错误的.

简介：目的：分析门诊手术室病理标本管理中的缺陷因素，制定相应改进措施。方法：对护士进行培训，改进标本存放区域，应用信息系统代替手工书写标本标志，改进固定液取液装置，规范标本管理制度，改进标本处理流程等。结果：改进前后标本袋字迹不清、病检单字迹不清、患者名称不一致、标本质量不合格发生率经比较差异有统计学意义（P〈0．01）。改进后标本处理、核对、发报告查找时间明显缩短，回执单丢失率少于改进前（P〈0．01）。结论：通过各项措施的落实，降低了病理标本管理的安全隐患，提高了病理标本送检质量和工作效率。

简介：神经纤维瘤病（neurofibromatdsis，NF）是源于神经嵴细胞分化异常而导致神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等先天性发育不良的疾病。NF伴颅骨缺损非常罕见，其发病率不足1％。本文作者报告1例神经纤维瘤病合并颅骨缺损患者，行钛网成形颅骨修补术，详情如下：

简介：目的:分析先天性气管食管瘘的临床特点及睡眠质量。方法:回顾性分析2012年9月至2015年4月期间厦门大学附属第一医院儿科、儿外科、新生儿科诊治的23例先天性气管食管瘘患儿的临床资料,包括临床表现、出生情况和睡眠情况等。结果:平均孕周为(38+5±1+6);出生体重(2.79±0.6)kg;5例早产(21.7%),羊水过多8例(33.3%),13例(56.5%,13/23)患儿合并至少1种以上其他系统畸形,其中心血管系统最常见。其中5例(38.4%5/13)合并单纯畸形。最常见为Ⅲ型,食管近端-远端平均距离为3cm,15例(65.2%15/23)新生儿确诊后24~72h内行手术干预治疗,2例分别于生后6个月、19个月确诊后行手术治疗。临床常见表现为反复呼吸道感染、营养不良。术后并发症常见食管狭窄、气管软化。所有患儿PSQI评分均<7分,平均PSQI评分为(5.67±1.24)分,均不伴有睡眠障碍。结论:先天性气管食管瘘患儿睡眠质量尚可,且早期诊断和及时的手术治疗对提高先天性气管食管瘘的手术治愈率有重要作用。

简介：目的探讨蝶窦脑膜脑膨出的诊断与治疗。方法回顾性研究4例蝶窦脑膜脑膨出病人的临床资料。表现为视力下降合并生长迟缓、多饮、多尿1例，视野缺损1例，脑脊液鼻漏1例，轻微头痛1例。采用内镜经鼻小柱-鼻中隔-蝶窦手术1例，经鼻-蝶窦手术1例，随访2例。结果手术病人分别随访6、30个月，临床症状均好转，脑脊液鼻漏无复发；未手术病人分别门诊随访16、20个月，症状无变化。结论对合并脑脊液鼻漏及明显视力下降、内分泌障碍的蝶窦脑膜脑膨出病人，可考虑手术治疗；内镜经鼻手术是首选外科治疗方法。无明显症状者可不予手术治疗。

简介：目的提高对获得性免疫缺陷综合征（艾滋病）合并神经系统损害临床特点的认识，以减少漏诊。方法对28例人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）感染和（或）艾滋病患者中的12例合并神经系统损害患者的临床资料和机会感染性疾病情况进行回顾，并结合文献分析总结。结果12例患者分别诊断为艾滋病脑病（5例）、慢性脑膜炎（3例）、周围神经病（表现为四肢远端对称性多发性神经病和获得性脱髓鞘性神经病各1例）、脑梗死（1例）和肌肉病（1例）。艾滋病合并神经系统损害的发病率约为42．86％（t2／28）。至少合并1～2种以上机会性感染，以真菌最为多见，发病率为83．33％（10／12）；隐球菌性脑膜炎发病率为25％（7128）。结论HIV感染可累及神经系统多个部位及肌肉。艾滋病期患者常合并多系统混合感染，以真菌最为常见；临床以消瘦、间歇性发热、头痛、咳嗽、认知功能减退、脑膜刺激征阳性等症状与体征为主，表现复杂多样，容易误诊或漏诊。诊断与鉴别诊断需依靠脑脊液检查、肺部CT、头部CT和（或）MRI等辅助检查结果，临床工作中应注意筛查，尽早明确诊断。