简介:目的探索耳内镜在桥小脑角(CPA)手术中的应用.方法自2002年11月以来采用耳内镜结合显微镜开展CPA微创手术12例,手术均采用全麻下乙状窦后入路,并行面神经肌电位和听性脑干诱发电位术中监测.听神经瘤7例,桥小脑角面神经肿瘤2例,三叉神经鞘瘤1例,对肿瘤病例内镜主要用于检查内耳道底部有否残留病灶,探查面神经位置和走行,分离残留瘤体.舌咽神经痛1例,内镜下显露CPA和内听道口,显露后组颅神经,并确认舌咽神经,将其游离,用微型剪将之切断.半面痉挛1例,用30°内镜观察内听道口的解剖和后组颅神经的位置,在不牵拉小脑的情况下寻找对面神经形成压迫的责任血管.面神经功能按House-Brackmann分级标准评价.结果所有病例均顺利完成,无死亡病例,无并发后组颅神经损伤.听神经瘤7例,6例全切,1例绝大部分切除,残留脑干表面和内听道内的少许囊壁;均保留面神经解剖结构完整,术后一周面神经功能Ⅰ级2例,Ⅱ级3例(术后3个月Ⅰ级),Ⅲ级2例(术后3个月分别为Ⅰ级和Ⅱ级).面神经鞘瘤2例,肿瘤均全切,1例保留面神经解剖结构完整,术后面神经功能Ⅲ级,术后3个月Ⅱ级,另1例面神经连同肿瘤一起切除,一期面神经-舌下神经吻合,术后1年面神经功能Ⅱ级.三叉神经鞘瘤1例,肿瘤全切,术后一周面神经功能Ⅲ级,术后3个月Ⅱ级.听神经瘤7例术前有残余听力4例,术后有1例保存术前听力;面神经肿瘤2例,术后保存残余听力1例;其余肿瘤病例术后均未保存听力.舌咽神经切断术后症状完全消失,随诊6个月未复发.面神经微血减管压并梳理术后症状明显好转,间断轻度抽搐,面神经功能Ⅱ级,随访1年仍只为轻度抽搐.结论耳内镜与手术显微镜有机结合,达到桥小脑角手术微创的目的,既可清除病变,又能最大限度地保存功能.但耳内镜目前还只是一种辅助的手段,仍有一定局限性,需进一步完善.
简介:目的探讨区角活动对听障儿童学习能力发展的影响。方法选取30名4~5岁听障儿童(教改班和非教改班各15名),在教改班开展4个月的区角活动,非教改班不开展区角活动。区角活动前后,对所有听障儿童进行希一内学习能力评估中的摆方木、折纸和看图联想3项测试。随机选取15名4~5岁健听儿童,同样进行上述3项测试。采用SPSS19.0统计软件进行数据分析。同时通过访谈法对被试的家长和教师进行调查。结果参与区角活动的听障儿童在摆方木、折纸和看图联想3个方面与未参与区角活动的听障儿童存在显著性差异(P〈0.05);未参与区角活动的听障儿童与健听儿童存在极为显著的差异(P〈0.01)。结论开展区角活动对提升听障儿童的学习能力有明显作用,有助于逐渐缩小听障儿童与健听儿童的差距。
简介:目的探讨再造鼓膜-耳道角度及锥度重塑的外科技术,以利听力重建。方法应用内-外植术式(underlay-overlaygrafting)及颞筋膜-锤骨柄相嵌固定方法修复鼓膜大穿孔64例(耳),男性35例,女性29例,鼓膜穿孔病程≥3年。结果术后随访8个月-3年,其中2年以上者45例。鼓膜一期愈合率95.3%(61例),内窥镜观察鼓膜形态及耳道角度满意者51例(79.7%),声阻抗测试结果示鼓膜声顺值〉1.0ml25例,≤1.0ml20例。鼓室压曲线A型36例,B型3例,C型6例。纯音测听(PTA)较术前平均提高15dBHL。结论应用内-外植法方法,结合筋膜剪口与锤骨柄相嵌处理,有助于恢复再造鼓膜-耳道角度与锥度,是修复鼓膜大穿孔并重塑其形态的重要技术。
简介:目的连接蛋白基因和遗传性耳聋及角皮病有明确的相关性.现有4个连接蛋白基因突变可导致角皮病,即:GJB4、GJB2、GJB3和GJB6,其中3个基因既可导致遗传性耳聋,即GJB2、GJB3和GJB6,而GJB4是否与遗传性耳聋相关还有待于进一步证实.为证实GJB4和遗传性耳聋的相关性,在非综合征型遗传性耳聋中进行突变检测.方法本实验采用PCR-直接测序法对60个非综合征型遗传性耳聋家系先证者进行GJB4的突变检测,其中32个显性遗传,28个隐性遗传.结果发现了四种碱基改变:109G>A、3'UTR+17A>G、611A>C和507C>G.109G>A和3'UTR+17A>G是新发现的碱基改变,但在家系突变检测中证实为多态.611A>C和507C>G两种碱基改变是已报道的多态,611A>C是我们检测到的最常见的多态.结论本研究发现了GJB4的109G>A和3'UTR+17A>G两种新多态,为今后进一步研究打下了基础,但未能最终证实GJB4为遗传性耳聋的致病基因,可是从该基因背景来分析GJB4仍可能是一个很好的耳聋候选基因,有待于扩大家系收集范围进一步检测.
简介:非变应性鼻炎(nonallergicrhinitis,NAR)是非感染非变应性鼻炎(noninfectiousnonallergicrhinitis,NINAR)的简称,包含了一组特征各异的、由非IgE因素主导的疾病实体,种类繁杂,病因各异,对其发病的病理生理学了解甚少。NAR有可能发展成为变应性鼻炎(AR),并且也是哮喘发生的危险因素之一。
简介:目的探讨肿瘤继发性舌咽神经痛的致病机理和外科治疗。方法回顾性分析1993年1月-2002年6月收治的3例桥小脑角肿瘤继发性舌咽神经痛的临床和病理组织学资料。结果3例患者均为女性,分别为桥小脑角的舌咽神经鞘膜瘤、微小血管瘤样脑膜瘤和脉络丛乳头状瘤。主要临床表现是咽部和舌根部疼痛或伴有耳深部疼痛。1例行肿瘤切除及舌咽神经切断术,另2例行肿瘤切除、舌咽神经切断及迷走神经1-2支感觉支切断术,3例均取得满意疗效。3例术后出现轻度声嘶。随访平均2.3年,3例肿瘤及疼痛均无复发。结论桥小脑角肿瘤是引起舌咽神经痛的原因之一。切除肿瘤同时行舌咽神经根及迷走神经1-2支感觉支切断是治疗肿瘤继发性舌咽神经痛的有效方法。
简介:摘要目的探讨改良口内微创切口入路与颌间牵引联合治疗下颌角骨折的临床疗效。方法将下颌角骨折患者60例随机分为治疗组和对照组,每组30例,治疗组实施经改良口内微创切口内固定复位联合术后2周颌间牵引疗法,对照组实施传统口外入路切口复位内固定疗法,比较两组的临床效果、手术参数指标、术后并发症情况。结果治疗组的临床效果明显优于对照组(P<0.05);治疗组手术时间、术中出血等参数及术后并发症与对照组比较,差异有统计学意义(p<0.05)。结论经改良口内微创切口入路联合颌间牵引治疗下颌角骨折,术后并发症少,满足患者对美观及术后功能恢复的要求,值得临床推广。
简介:目的分析重度和极重度非综合征型聋患者常见耳聋基因突变情况,从分子水平了解该人群聋病的遗传病因和特点,为临床防聋治聋提供策略、依据.方法应用遗传性耳聋基因芯片对179例非综合征型聋患者GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体12SrRNA基因中9个热点突变进行检测,同时结合耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试、听性脑干反应测试、声导抗、颞骨CT检查.结果179例患者中,79例存在不同程度的被检测基因位点突变,其中3例同时携带二个基因突变:①42例存在GJB2基因突变,其中:176del16位点纯合突变1例、单杂合突变2例;235delC位点纯合突变17例、单杂合突变9例;299delAT位点纯合突变0例、单杂合突变2例;235delC/299delAT复合杂合突变7例,235delC/176del16复合杂合突变4例.②37例存在SLC26A4基因突变,其中:2168A〉G位点单杂合突变4例;IVS7-2A〉G位点纯合突变13例,单杂合突变17例;2168A〉G/IVS7-2A〉G复合杂合突变3例.③3例存在线粒体12SrRNA基因突变,其中2例1555A〉G位点均质突变,1例1494C〉T位点均质突变;④无GJB3基因突变.在基因水平,明确诊断遗传性聋者48例,占26.80%,遗传性耳聋基因突变携带者31例,占17.32%.结论GJB2、SLC26A4突变是安徽地区重度和极重度非综合征型聋患者主要突变形式、其次是线粒体12SrRNA基因突变,通过筛查可以明确部分非综合征型聋的病因,可以为患者及其家族成员提供准确的遗传咨询和指导,为再次生育家庭提供产前诊断,从而为防聋治聋提供帮助.
简介:目的本研究旨在通过对音乐专业和非音乐专业两组人群在不同频率下的听觉定向能力进行测试,比较两组人群听觉定向能力的差异,以期为听处理障碍的评估寻找敏感性指标。方法采用三因素混合实验设计,对音乐专业和非音乐专业两组被试进行实验。结果①所有被试高、中。低3种频率的听觉定向能力有显著性差异,且被试判断低频声源方向的正确率高于中频声源和高频声源。②所有被试0°、45°、90°3个方向角的听觉定向能力有显著性差异,且被试判断90°方向角声源方向的正确率高于判断45°和0°方向角的声源方向。③音乐专业组和非音乐专业组之间的听觉定向能力没有显著性差异。结论被试的听觉定向能力不受其是否是音乐专业的影响,听觉敏感性高低、平时用耳要求与其判断纯音声源方向没有显著联系,因此,纯音近距音源定位能力的高低不能作为选拔音乐专业人才的参考标准。
简介:目的分析一个常染色体显性遗传性耳聋家系临床及遗传学表型,并筛查常见耳聋致病基因。方法通过调查问卷、体格检查、听力学检测,完成该湖南籍耳聋家系的临床资料采集,绘制家系遗传图谱,分析其听力学及遗传学特征,对最常见的GJB2,SLC26A4和12SrRNA共3个耳聋基因八个位点以及线粒体DNA全组序列进行初步筛查。结果该家系共5代,现存家系成员35人,耳聋患者10人,除两人发病较晚,余均为自幼发病,听力曲线呈盆覆型,造成部分言语功能障碍,进展性加重,起初为中频受累,随着年龄的增长,以后逐渐累积高低频,表现为全频听力损失,发展为重度-极重度耳聋。对候选致病基因突变筛查,未发现致病突变。结论该耳聋家系符合常染色体显性遗传规律,进一步将通过新一代测序全外显子测序技术对其致病基因进行探索。
简介:目的应用耳聋基因芯片对先天性非综合征型感音神经性聋患儿及有明确遗传史病例的家族成员进行常见耳聋相关基因检测,分析不同的可能已知相关因素引起的先天性聋患儿基因突变的热点位点,探讨突变基因位点与耳聋病因的相关性,并对热点突变基因的家系遗传规律进行初步分析。方法先天性非综合征型感音神经性聋儿童109例,通过CT检查及问卷调查寻找其可能的发病原因。对所有病例均采集血液样本,提取DNA,并以26例健康儿童作为对照组,应用耳聋基因芯片进行常见耳聋相关基因检测,分析突变位点及突变频率与耳聋病因的相关性。同时,对有明确遗传史的5个家族的相关成员进行相应检测,并绘制家系图,对热点突变基因可能的遗传方式进行初步探讨。结果109例耳聋儿童的外周血样本中,GJB2和SLC26A4基因突变均有较高的检出率,所有病例均未检测到GJB3基因突变。线粒体均质突变检出3例,均有明确的氨基甙类抗生素用药史;实验组基因突变检出率明显高于对照组(P〈O.001),有明确遗传病史组突变检出率明显高于无遗传病史组(P〈O.001),有前庭导水管扩大组突变检出率明显高于无前庭导水管扩大组(P〈0.001);SLC26A4基因突变主要集中于SLC26A42168A〉G和SLC26A4IVS7—2A〉G位点,与有无遗传病史和有无前庭导水管扩大均有显著相关性(P〈0.01),GJB2基因突变主要集中于GJB2235delC和GJB2299delAT位点,本组病例显示其突变率与有无遗传病史无显著相关性(尸〉0.05);对4个大前庭导水管综合征家系和1个遗传性耳聋家系的分析显示,5个家系的遗传方式均符合常染色体隐性遗传规律。结论先天性非综合征型耳聋患者耳聋相关基因突变率明显高于正常人群,GJB2、SLC26A4基因突变均有较高检出率。本组病例显示GJB2基因突变与家族遗
简介:目的研究南通地区非综合征性耳聋GJB2基因突变情况。方法收集南通地区海安县和如皋县聋哑学校学生100名和健康对照组50名,利用PCR扩增及限制性内切酶酶切分析初筛GJB2235delC突变者,然后再行DNA直接测序。结果耳聋组中共发现三种突变:235delC、176—191del16、299—300delAT。235delC是主要突变方式.约30%的患者携带此突变;299—300delAT和176-191del16突变检出率分别为9%和8%。对照组未发现这些突变。结论南通地区非综合征性耳聋GJB2基因突变率较高,因此在南通地区进行广泛的生育前耳聋基因筛查工作有重要意义。
简介:摘要目的探讨PCI治疗急性冠脉综合征患者应用替罗非班后的护理要点。方法选取2012年1月~2014年1月我院100例接受PCI治疗急性冠脉综合征同时使用替罗非班患者为研究对象,制定科学的观察表及处理预案,对其治疗中早期并发症观察和处理,并与非应用替罗非班治疗的安全性和并发症进行比较,对其有效的护理特点进行总结。结果使用替罗非班治件疗的患者出现牙龈出血、血小板下降、局部轻度血肿、穿刺点出血率较高。与非替罗非班治疗差异显著P<0.05,但及时观察和处理可减少并发症的发生。结论临床上合用盐酸替罗非班能彻底的抑制PCI术后血小板凝集从而降低心脏不良事的发生,然而能增加出血的发生率,但通过有效的围手术期观察与护理,能有效降低替罗非班带来的副作用。
简介:目的了解鼓室硬化和非鼓室硬化中耳炎患者在抗氧化物质超氧化物歧化酶(superoxidedismutase,SOD)、过氧化氢酶(catalase,CAT)活性及过氧化反应产物丙二醛(malondialdehyde,MDA)浓度方面的差异,以进一步探讨鼓室硬化形成的机制。方法回顾分析56例(56耳)中耳炎、中耳炎后遗症手术患者资料,分成两组:鼓室硬化组26耳,非鼓室硬化组30耳。测定所有患者血浆、红细胞中SOD、CAT活力及血浆、中耳组织中MDA浓度。结果分析用秩和检验及相关分析。结果两组血浆中MDA含量差异无统计学意义。鼓室硬化组中耳组织中MDA含量较高,差异有统计学意义(P<0.05)。两组红细胞中SOD和CAT活力差异无统计学意义。鼓室硬化组血浆中的SOD和CAT活力较非鼓室硬化组低,差异有统计学意义。鼓室硬化组术前的听力平均值与其各检测项目所测得的MDA、SOD、CAT值均不存在相关(P>0.05)。结论鼓室硬化患者可能存在局部氧自由基浓度增高和抗氧化物质活性降低的情况。局部氧自由基浓度增高,血液抗氧化物质无法进入中耳组织,可能是形成鼓室硬化的病理基础。