简介：目的分析眩晕及平衡功能紊乱病人的前庭自动旋转试验（VestibularAutorotationTest，VAT）检测结果，探讨VAT的临床应用价值。方法对65例眩晕及平衡功能障碍的患者在完成全面临床检查及耳神经功能检查的基础上行VAT测试。结果（1）单侧外周前庭功能损害10例，主要表现为水平前庭一眼反射（VOR）相位延迟及低增益，4例伴有非对称性异常，可伴有垂直VOR相位延迟及增益异常。（2）双侧外周前庭功能低下5例，非对称性均正常，主要表现为垂直VOR相位延迟及增益异常。（3）良性阵发性位置性眩晕（benignpositionalparoxysmalveaigo，BPPV）27例，其中有9例合并噪声性听力损失，主要异常表现为垂直VOR相位延迟和水平或垂直VOR高增益，部分可伴有水平VOR相位延迟。（4）可疑中枢性病变7例，多表现为水平VOR高增益和垂直VOR相位延迟。结论VAT能反应眩晕病人垂直VOR异常以及传统前庭功能检测不能显示的高频水平VOR异常，高频旋转试验是对前庭功能检测技术的发展和完善。

简介：KCNQ4基因是非综合征性常染色体显性遗传性耳聋DFNA2的致病基因，自从1999年其第一个突变被发现以来，到目前为止已有23种突变被发现。随着第二代测序技术的普遍应用，越来越多的新突变不断被挖掘出来。本文对所有已经发现的KCNQ4基因突变及其相关致聋机制进行了逐一介绍，以使研究人员能够快速全面地了解目前的研究进展。

简介：目的：分析一个常染色体显性遗传性耳聋家系的听力学及遗传学特征，制定致聋基因鉴定策略。方法对该常染色体显性遗传性耳聋家系进行问卷调查，听力学检测，绘制该耳聋家系的遗传图谱，分析其听力学及遗传学特征。结果该家系共5代，进行听力学检测者为33人，听力下降者19人。听力学表现为双侧对称的感音神经性耳聋，以高频听力损失为主,听力损失呈进行性加重，但该家系内2个不同分支听力下降时间明显不同，分别为10-30岁和60岁。该家系A组符合常染色体显性遗传感音神经性耳聋特点，B组符合显性遗传老年性聋特点。结论这个家系的两组成员分别表现出2种不同的听力学表型。A组成员为高频听力下降为主的感音神经性耳聋，符合常染色体显性遗传非综合征型耳聋特点；B组成员为高频听力下降为主的老年性聋，符合显性遗传规律,这2组成员可能分别由不同的致病基因导致，需要根据各自的听力学表型及遗传学特征分别制定耳聋基因筛查策略。

简介：目的：针对一个常染色体显性遗传性非综合征性听神经病谱系障碍家系进行已知致病基因筛查分析，了解是否存在可能致病的基因突变。方法选择本课题组收集到的一个家系4代24人作为研究对象，采集受试者外周静脉血提取基因组DNA，应用在线引物设计软件Primers进行引物设计，采用直接测序法对已知听神经病相关基因进行测序，使用DNAMan软件对序列进行比对分析。结果该家系遗传方式符合显性遗传特征，患者听力学特征符合非综合征型听神经病谱系障碍，对家系中全部患者及部分听力正常成员完成DIAPH3、OTOF、PJVK、GJB2基因外显子及线粒体DNA12SrRNA1494、1555位点的测序分析，未发现可疑致病突变。结论该家系未检测到已知相关基因致病突变，高度提示新基因突变致病的可能，有待于进一步研究。

简介：目的研究Ⅲ、Ⅳ型鼓室成形术后听力改善的情况.方法回顾性总结美国匹兹堡大学医学中心眼耳研究所从1992-2000年随访的40例鼓室成形术病人,其中Ⅲ型和Ⅳ型各20例.Ⅲ型中男6例,女14例.平均年龄43.55岁(范围11-79岁).Ⅳ型中男3例,女17例,平均年龄45.11岁(范围12-74岁).Ⅲ型中9例有胆脂瘤.Ⅳ型中7例有胆脂瘤.20例Ⅲ型病人中4例采用金伯格人工听骨,16例采用自体-异体砧骨.20例Ⅳ型病人中10例采用金伯格人工听骨,4例采用理查德人工听骨,6例采用鲁森斯基人工听骨.所有的病人都行Ⅰ期听骨链重建.结果所有的病人在术后3月、6月、12月随访.Ⅲ型术后气骨导差距≤20dB者15例,占75%.Ⅳ型术后气骨导差距≤20dB者12例,占60%.结论Ⅲ、Ⅳ型鼓室成形术都能得到较好的听力改善.

简介：本文介绍了笔者自1982年起对量州聋儿听力语言康复的初步探求。10年后，112名聋儿经过康复进入普通中小学。20年后随访了入学儿童150名，对有回应的81名康复者的现状予以报道。

简介：目的评估TsG助听器（GNResoundLive9Ts）改善患者耳鸣的效果，从而检验该技术用于治疗单纯性耳鸣和耳鸣伴有听力障碍患者的可行性和疗效。方法采用耳鸣残疾评估量表（TinnitusHandicapInventory，THI）作为评估素材，分别对9名受试者在TSG助听器配戴前后的耳呜残疾程度进行评估。结果①全部受试者配戴GNResoundLive9TS助听器前后THI总分和各条目得分均有显著性差异（P〈0．0001）；②GNResoundLive9TS助听器配戴前后受试者THI的功能性、情感性及严重性得分均得到显著性改善（P〈0．0001）。结论GNResoundLive9TS助听器对单纯耳鸣受试者或耳鸣伴有轻中度感音神经性听力损失者均显示出明显的改善作用。

简介：摘要目的研究分析老年患者用药情况及其药学干预效果。方法我院于2013年1月～2014年1月没有实施药学干预的100例老年患者作为对照组，同时观察组选取2014年2月～2015年2月实施药学干预之后的100例老年患者，对两组老年患者的临床用药情况进行恢复性分析，对比分析两组老年患者的不良用药情况和用药依从性情况。结果老年患者用药存在多种药物同时服用以及不合理饮食情况，并有着错误用药习惯。对照组患者用药不良反应发生率位25%，观察组患者用药不良反应发生率为10%，大于观察组，P<0.05。观察组患者用药依从性为90%，大于对照组的70%，P<0.05。结论老年患者用药存在多种误区，多种药物同时服用，错误的用药习惯以及不合理的饮食，药学干预的加强，不仅仅可以降低药物不良反应发生率，同时也能将患者用药依从性提高，值得临床推广应用。

简介：目的探讨耳别对新生儿听力筛查结果的影响。方法2008年1月～2010年1月在秦皇岛市第一医院出生的1204例新生儿分别接受左耳和右耳听力筛查，对筛查的通过率进行统计分析。本研究排除早产、窒息、高胆红素血症等可能导致听力障碍的高危因素的新生儿。结果共筛查1204例，右耳听力筛查的通过率高于左耳。结论耳别对新生儿的听力筛查结果有影响。

简介：目的探讨高胆红素血症、早产低体重和缺氧三个因素对新生儿听性脑干反应（auditorybrainstemre？sponse,ABR）结果的差异性.方法选取在本院听力中心行ABR检查的高危新生儿607例（1214耳）,分为高胆红素血症组394例（788耳）、早产低体重组122例（244耳）和缺氧组29例（58耳）,合并多种高危因素组62例（124耳）,对以上组的ABR结果进行分析比较.结果高胆红素血症组、早产低体重组、缺氧组、合并多种高危因素组的ABR异常率分别为27.79%、36.07%、34.48%、38.71%.高胆红素血症组的异常率和早产低体重组比较有统计学差异（P0.05）,早产低体重组的异常率和缺氧组比较无统计学差异（P〉0.05）,合并多种高危因素组的异常率和高胆红素血症组比较有统计学差异（P0.05）.结论这三种高危因素中,早产低体重新生儿听力损失发病率较高,程度也较重.另外合并多种高危因素的新生儿听力损失的几率和程度仅较高胆红素血症组的新生儿高.

简介：摘要目的研究改良PPH术式、常规PPH术式与术中出血发生率之间关系的分析；方法我科室将300例PPH术患者随机分为两组，150例采用常规PPH术式设为对照组，150例采用改良PPH术式（锯齿状荷包缝合，适当调整吻合口高度）设为试验组，对比术中出血例数，采用统计学方法进行分析；结果两组患者比较，试验组疗效优于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论改良PPH术式可有效降低术中出血并发症的发生率。

简介：目的分析大样本突聋患者听力损失情况。方法对1158例患者（1203耳）进行病史询问及听力学检查，按听力损失频率及损失频率平均听阈分类，部分患者行颞骨CT及头颅MRI检查。结果1158例患者中14．3％为低、中频听力下降，6．2％为中、高频听力下降，15．1％为高频听力下降，4．4％为低、高频听力下降，60．0％为全频听力下降。1158例中查出1例听神经瘤，2例大前庭水管综合征。结论突聋患者听力损失情况不一，以全频下降为主，应注意排除相关疾病。

简介：目的：探讨新生儿耳聋基因普遍筛查的意义，对携带耳聋基因儿童的家长提出预警并指导其进行听力学随诊和生活防护。方法用9项遗传性耳聋基因检测试剂盒（微阵列芯片法）对15343例新生儿进行4个常见耳聋相关基因9个突变位点的检测，包括GJB2（35delG、176del16、235delC、299_300delAT）、SLC26A4（IVS7-2A＞G、2168A＞G）、线粒体DNA12SrRNA（1555A＞G、1494C＞T）、GJB3（538C＞T），对阳性结果的家长进行电话或门诊咨询，给予相关指导。结果15343例新生儿检测出单基因单杂合突变545例，分别为GJB2基因杂合突变277例，携带率为1.8%；SLC26A4基因杂合突变188例，携带率为1.2%；线粒体12SrRNA基因均质或异质突变46例，携带率为0.3%；GJB3基因杂合突变34例，携带率为0.2%；9个热点突变单杂合突变阳性率为3.6%。另有单基因复合杂合突变2例和双杂合突变6例。结论新生儿耳聋基因普遍筛查对听障患儿的早期发现、早期诊断和早期干预具有重要意义。

简介：目的通过对语前聋儿童发现听力损失年龄，首次就诊年龄及首次验酡助听器年龄的调查，了解语前聋儿童的就诊及干预情况。方法对64例特校聋童进行全面的听力学评估（含助听器评估）。结果64例聋童中，家长发现孩子有听力问题的平均时间为21个月，家长带孩子首次就诊的平均时间为32个月．首次验配助听器的平均时间为64个月。结论早发现。早诊断、早干预对语前聋儿童听力康复、回归主流社会有着至关重要的作用。临床听力学工作者还需大力宣传，让有听力问题的孩子被及早发现并得到正确的干预以获得最佳康复效果。

简介：

简介：目的通过对同一人工耳蜗植入者行不同测试音的声场下助听听阈测试，探讨人工耳蜗植入者对不同类型测试声的感知是否存在差异，旨在增加可用测试音种类。方法采用啭音、脉冲啭音和窄带噪声分别对24名单侧人工耳蜗植入青年行声场下助听听阈测试，三种测试音顺序按照拉丁方设计原则，采用改良的Hughson-Westlake法测试助听听阈，频率范围为0．25～4kHz；对测试结果进行统计分析。结果三种测试音所得声场下助听听闽测试结果在250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz、4000Hz、3FA（即500、1000、2000Hz平均听阈）和4FA（即500、1000、2000、4000Hz平均听阈）处未见显著性差异（P〉0．05）。结论除啭音外，脉冲啭音和窄带噪声也可作为声场下人工耳蜗助听后效果评估的测试音。

简介：目的探讨北京市听障儿童学习能力的特点。方法选取北京市120名儿童（其中听障儿童和健听儿童各60名）进行希-内学习能力测验，并进行数据处理和统计分析。结果①听障儿童与健听儿童的智商无显著性差异（P〉0．05）：②从3岁到7岁，听障儿童与健听儿童的学习能力发展趋势基本一致，都呈现出随年龄增长而逐步提高的趋势；同时，听障儿童学习能力各维度均随年龄增长而逐步提升。结论①北京市听障儿童与健听儿童学习能力相当；②听障儿童学习能力的发展与年龄密切相关，因此，重视听障儿童的认知与语言能力发展关键期，实施早期干预十分必要。

简介：目的根据诱发性畸变产物耳声发射法（DPOAE）听力筛查初筛“通过”情况，确定合理的“筛查通过标准”及DPOAE的应用价值。方法用DPOAE仪测试出生后2～4天的新生儿。结果正常足月新生儿听力初筛的通过率为84．8％，早产儿为71．4％；轻、中度窒息儿通过率为57．1％。结论此“筛查通过标准”设定合理。应加强早产儿，轻、中度窒息儿等高危儿的听力筛查及随访，以便及早确诊，进行早期干预。

简介：目的分析一个连续六代遗传的耳聋家系临床听力学特征及遗传特征，应用连锁分析的方法定位致聋基因。方法通过家系调查，对一个高频感音神经性聋家系的资料进行了收集、整理及临床听力学和遗传学特征的分析。对家系成员进行调查并绘制系谱图。对调查的家系成员进行病史采集、体检、纯音测听和声导抗检查。结果该耳聋家系遗传方式为常染色体显性遗传，耳聋患者表现为语后．迟发，渐进、以高频下降为主的听力损失，早期以高频听力损失为主，随着年龄增长逐渐累及全频听力，听力曲线由下降型变为平坦型。结论该耳聋家系为常染色体显性遗传方式，表现为高频感音神经性耳聋，通过全基因组SNP扫描及连锁分析，初步定位于4号染色体190384723--190669832区域。

简介：目的分析总结人工耳蜗植入(cochlearimplantation,CI)的并发症和手术知情同意书填写情况,设计统一、规范和详细的手术知情同意书。方法对1997年3月—2007年1月在我科接受人工耳蜗植入的262例患者的并发症和手术知情同意书的填写内容做回顾性分析,在此基础上设计新的手术知情同意书。结果262例人工耳蜗植入患者(273人次)中有4人次严重手术并发症、39人次轻度并发症以及10人次人工耳蜗装置相关问题。手术知情同意书存在填写内容不完整、不规范的问题。结论人工耳蜗植入手术有一定的并发症发生;要解决手术知情同意书填写内容不完整的问题,需要提高医生对耳蜗植入并发症的认识,同时应规范知情同意书的内容。