简介：对新生儿高胆红素脑病的关注引起人们对胆红素神经毒性的认识。高胆红素血症是新生儿期最常见的疾病。胆红素对神经系统的毒性易造成患儿眼球运动障碍、听觉障碍和智力低下等严重神经系统后遗症[1]。除此之外，研究表明脑出血后也会导致神经功能缺失。其中脑水肿是导致脑出血后继发脑损伤的重要因素之一，血肿的组成成分及其降解产物（如血红蛋白、胆红素、铁离子和CO等）的毒性导致脑出血后脑水肿，胆红素对神经系统的毒性作用可能是继发脑损伤的一个重要因素[2]。在对成人胆汁郁积引起的高胆红素血症的临床研究中，发现胆汁郁积性黄疸主要的临床表现为瘙痒、疲劳等症状，这与中枢神经系统内一些神经递质的传导异常密切相关[3]。胆红素血症患者的脑脊液中，游离胆红素的浓度平均可达到10μmol[4]。临床和动物实验两方面的研究都表明胆汁郁积引起的高胆红素血症对吸入麻醉药全麻敏感性增强，这些现象可能都与游离胆红素的神经毒性密切相关[5]。

简介：目的：研究WaardenburgSyndrome（瓦登伯格综合征）Ⅱ型一个家系病例的分子病因，丰富对Waardenburg综合征Ⅱ型（WS2型）的基因诊断及遗传咨询的认识。方法采集1个Waardenburg综合征Ⅱ型家系，问卷式调查留取临床资料，签署知情同意书获得先证者及一级亲属血样。提取血基因组DNA，聚合酶链反应扩增MITF、SNAI2、EDNRB、EDN3、SOX10、PAX3基因编码区全部外显子，在ABI自动测序仪上双向测序，利用GeneTool软件及生物信息学网站判读分析数据。结果在一个Waardenburg综合征Ⅱ型家系中未找到已知WS2型相关基因MITF、SNAI2、EDNRB、EDN3、SOX10、PAX3的病理性突变。结论Waardenburg综合征Ⅱ型还存在新的致病基因，下一步需要利用全外显子组测序技术对本家系进行致病基因的研究。

简介：1社会办医是北京市医疗服务供给体系的必要补充1．1过度依赖公立医院的医疗服务供给体系难以有效缓解看病难问题。目前，90％以上的医疗服务资源集中在公立医疗机构，其他形式医疗机构发展滞后，客观上形成了公立医院行业垄断，提高了其他投资者进入门槛，难以有效化解医疗服务市场上的结构性供需矛盾。

简介：目的通过分析船队工作人员的听力情况，了解相关人员听力损失及耳鸣现状，为进一步完善噪声防护提供依据。方法对噪声岗位97名、非噪声岗位28名工作人员行声导抗和纯音测听（0．25～8kHz）检查，通过问卷调查工作人员的耳鸣情况。结果非噪声、噪声岗位人员的平均听阈分别为25．39±9．67dBHL、31．85±10．20dBHL，语言频率听阈分别为24．51±8．84dBHL、30．63±10．28dBHL，高频听阈分别为27．99±17．75dBHL、34．73±16．97dBHL，低频听阈为25．04±8．20dBHL、33．97±10．16dBHL。非噪声、噪声岗位人员的耳鸣发生率分别为10．71％和53．61％。结论船舶噪声不仅引起高频听力损失，低频听力也出现下降。噪声岗位人员的耳鸣发生率是非噪声岗位人员的4～5倍。

简介：1为什么需要社会资本举办医疗机构医药产业链按上下游关系可以分为上游医药制造、中游医药分销、下游医疗服务和终端患者。目前我国的医药制造行业市场化程度较高，竞争充分，整体呈现产能过剩态势：医药分销行业长期受到上下游双重挤压，在产业链中的话语权最小，主要依赖规模效应盈利：医疗服务行业由于较为复杂的制度变迁等因素，长期以来形成了“以药养医”的盈利模式，加上我国医疗资源的相对匮乏和医患信息的不对称，形成了当下医疗服务对上游制药和下游患者双向垄断的格局（图1）。患者看病难、看病贵的问题突出，个人支付比例过大。我国医疗卫生产业链整体处于不平衡状态，但新医改与社会资本进入给医疗服务行业带来了契机。

简介：1978年Kemp首次发现耳声发射（otoacousticemission，OAE）。这是一种产生于耳蜗，经听骨链及鼓膜传导，释放入外耳道的音频能量，源于外毛细胞的主动活动。耳声发射作为一种客观的听觉功能检查手段，依赖于耳蜗整体功能的完整，与耳蜗外毛细胞的功能密切相关。1990年听力学家Collet首次发现了对侧声刺激对耳声发射的影响，即给予人类单侧耳刺激声可引起对侧耳耳声发射幅值的下降，这种现象称为耳声发射的对侧抑制现象。Grose和Mott在随后的动物实验中同样证明了这个观点。迄今为止，有关耳声发射对侧抑制现象的相关性研究工作已有诸多报道。

简介：目的了解学龄前随班就读听障儿童在班级中的同伴关系，分析其社会适应状况。方法采用同伴提名法，对18名随班就读听障儿童（小班4名，中班7名，大班7名）在学期初、学期中、学期末进行3次社会交往类型评估。结果3次评估中，听障儿童最多的社会交往类型均为“一般型”，其他交往类型较少；听障儿童的社会交往类型随时间推移呈现一定的变化。班级中听障儿童群体的存在影响了其整体被接纳的程度。“交往技能”的高低、是否遵守“规则规范”、“权威影响”等因素直接影响听障儿童是否被班级同伴所接纳。结论从同伴关系的角度来看，学龄前随班就读听障儿童基本能被班级其他成员接纳。

简介：目的：探讨经典WullsteinⅢ型鼓室成形术在慢性化脓性中耳炎手术中的适应证及其术后听力效果。方法回顾性分析行开放式Ⅲ型鼓室成形术的患者34例（34耳），患者均有听骨链破坏而镫骨结构完整，鼓膜内陷与镫骨头或砧骨豆状突直接连接，根据术中是否植入钛合金部分人工听骨（partialossicularreplacementprosthesis，PORP）分为两组，WullsteinⅢ型鼓室成形术（Ⅲ型组）11例和植入钛合金部分人工听骨（PORP组）23例。分别比较两组术后0.5、1、2和4kHz的平均气导听阈、平均气骨导差的变化情况。结果Ⅲ型组患者术前平均气导听阈为46.59±16.60dBHL，术后为34.89±10.34dBHL,气导听阈提高11.70±19.30dBHL；PORP组术前平均气导听阈为44.23±12.31dBHL，术后为37.08±14.36dBHL，提高7.14±14.39dBHL；Ⅲ型组术前平均气骨导差（air-bonegap，ABG）为23.98±13.08dBHL，术后为16.25±6.98dBHL，缩小7.73±14.93dBHL；PORP型组术前平均ABG为26.58±10.27dBHL，术后为19.40±13.28dBHL，缩小7.17±13.63dBHL。两组患者在气导听阈提高值及ABG缩小的差异均无显著统计学意义（P＆gt;0.05）。结论开放式鼓室成形术中，如果鼓膜内陷与镫骨头或砧骨豆状突形成连接，可以予以保留，短期随访术后听力水平与植入PORP重建听骨链的效果相当，长期效果还需随访观察。

简介：2014年3月26～29日，第26届美国听力学年会在美国佛罗里达州奥兰多市举行。本次大会的主题是体验新技术，感受听力学的魅力（ExperiencetheMagic）。美国听力学学会希望通过本次会议展示听力学发展和技术创新的成果，显示听力学作为一门年轻学科的朝气和活力。据悉，7000多名来自全球各地的耳科医生、听力学家、康复专家、听力工程师、听力教育工作者及听力学专业学生参加了本次大会，会议期间共举行了45个专题研讨会、8个学习讲座、92个学习模块讲座、258个专题论文演讲和墙报交流、26个厂商培训班、84个行业进展介绍讲座、4个新产品系列讲座，以及170家来自全球各地的听力行业厂商组成的大型博览会。与往年不同的是，本次大会在会议日程和内容上有一些调整，如会议为从业5年以下的听力学家组织了题为“交流畅谈”的专场研讨会，让年轻的听力学家分享其从业经验和面临的问题。同时，设有专门为即将进入听力学职场的学生举办的听力学学生研讨会，以介绍临床案例为主，鼓励学生发表自己的意见，受到与会者的欢迎。主题丰富的学术交流和产品展示充分体现了听力学的魅力所在。本文围绕此次美国听力学年会的主题，就会议中讨论的热点问题及重要方面进行介绍。