简介:背景:维生素D是骨钙化所必需的,其缺乏可能会导致骨折和骨软化症。地域或种族因素可能会影响皮肤合成维生素D。作者假设角质化的主要变化同样可能影响皮肤合成维生素D。目的:为了探讨9例非大疱性先天性鱼鳞病患者的钙调性激素、骨再造参数和骨密度(BMD)。患者和方法:6例欧洲患者和3例北非患者。4例长期接受阿维A治疗。所有患者在冬季作了一个全面的生物学检查包括血清和尿的钙、磷和钙调性激素犤全段甲状旁腺激素(iPTH)、25-羟基维生素D(25-(OH)D)和1,25-二羟基维生素D(1,25-(OH)2D)犦,骨形成和再吸收标记,其中4例患者在夏季重复这些检查。所有患者尚测量BMD。结果:所有患者25-(OH)D显著缺乏,明显低于域值下限25nmol/L。北非的患者缺乏25-(OH)D比欧洲患者更严重,可能是由于皮肤色素沉着差异。欧洲患者iPTH正常,而北非患者iPTH升高。日光照射后仅有1例患者维生素水平升高。骨形成和再吸收标记保持在正常水平。股骨颈骨密度测定显示2例年轻的北非女性患者接近骨病域值。未发现维甲酸影响维生素D代谢。结论:先天性鱼鳞病患者,尤其是皮肤色素深的患者有严重的维生素D缺乏。未来对这些患...
简介:1临床资料患者女,43岁。主诉全身皮肤水肿性紫红斑,反复10个月,于2011年8月4日就诊。患者10个月前无明显诱因全身皮肤出现大小不一的水肿性红斑,部分呈紫红色,有瘙痒及烧灼感,无大疱、血疱、脓疱,无糜烂、溃疡等损害。曾在当地医院就诊,诊断为'过敏性皮炎',予以'激素类乳膏'外用,皮疹部分消退,但反复发作,并渐出现头发及眉毛脱落,指甲、趾甲脱落。曾于6个月前在外院住院治疗,诊