简介:目的该研究应用MRI观察晚治苯丙酮尿症(PKU)患者治疗前后脑白质病变。方法确诊为经典型PKU患者19例,进行低苯丙氨酸(PHE)饮食治疗随诊8~16月,治疗前后分别进行了头颅MRI及智商检查。头颅MRI采用常规矢状面、轴面T1W和轴面T2W扫描,对脑白质他高信号病变按Thompson6级分级法进行分级并评分。观察比较治疗前后脑白质病变的改变。结果9例晚治PKU患者头颅MRI均存在脑白质病变,其病变主要表现为侧脑室周围及三角区白质等区域存在孤立性斑片状异常他高信号,治疗前后的平均MRI脑白质他高信号分级分别为2.59和1.76,治疗前后MRI分级按分数计算,差异有显著性(P〈0.01),治疗后他高信号等级改善。19例均存在不同程度的智力发育落后,在智商改善与他高信号等级改善可见部分一致关系。血PHE浓度与脑白质病变间有关。结论晚治PKU患者脑白质病变及智力发育落后具高发生率,低苯丙氨酸饮食治疗降低血苯丙氨酸浓度后脑白质病变及智商均有部分改善,提示PKU患者脑白质病变及智力损害是部分可逆的,PKU患者脑白质改变可能是导致晚治PKU患者智能发育障碍的原因之一。
简介:目的肾病综合征(NS)治疗中的复发、激素耐药或依赖等仍是目前临床上的难题.该研究探讨卡介苗多糖核酸(BCG-PSN)辅治小儿肾病综合征(NS)的临床效果.方法观察组中29例初治单纯性肾病综合征患儿在常规激素长疗程疗法的基础上加用BCG-PSN肌肉注射,每次0.5~1mg,每2日1次,疗程12周.同期选择26例初治单纯性NS患儿单独用激素长疗程疗法治疗作对照.另9例肾炎性NS患儿和11例复治NS患儿则以上法加用BCG-PSN治疗后,仅作治疗前后对照或描述性观察.结果观察组息儿首次尿蛋白转阴需14.29±3.45d,明显少于对照组22.10±8.85d;年均复发次数1.34±1.25次,也少于对照组4.13±2.54次,差异有显著性(P<0.01);非频繁复发率低于对照组(24.1%vs53.9%),无复发率高于对照组(65.5%vs23.1%);年均呼吸道感染人次2.60±1.72次也低于对照组4.12±5.31次,差异有显著性(P<0.01).其余20例非初治单纯性NS患儿辅用BCG-PSN治疗也取得较满意疗效.结论BCG-PSN辅治小儿NS可以缩短尿蛋白转阴所需时间,降低年均复发例数,减少年均呼吸道感染人次,提高无复发率.
简介:目的总结盐酸多沙普仑用于小儿静脉全麻催醒的临床疗效。方法将100例小儿静脉全麻患者随机分为盐酸多沙普仑催醒组和自然苏醒组,每组50例。根据不同用药种类,每组分为单纯氯胺酮麻醉、氯胺酮+咪唑安定麻醉和氯胺酮+异丙酚麻醉。盐酸多沙普仑催醒组术毕给盐酸多沙普仑1.5mg/kg静脉注射,对10min不苏醒者再给盐酸多沙普仑.1mg/kg静脉注射。自然苏醒组术毕待其自然苏醒。结果盐酸多沙普仑对氯胺酮+异丙酚麻醉催醒效果良好,对单纯氯胺酮麻醉催醒效果也较好。氯胺酮+咪唑安定麻醉给予盐酸多沙普仑催醒后10min内苏醒率为38.9%,但第二次给药后苏醒率可达83.3%,其催醒效果仍较满意。自然苏醒组苏醒时间则明显延长,最长苏醒时间可达120min。两组苏醒时间有显著性差异(P〈0.01)。结论盐酸多沙普仑用于小儿静脉全麻催醒,可缩短麻醉苏醒时间,其催醒效果确切。
简介:目的探讨幼年型类风湿性关节炎(JRA)的临床特点及治疗方法。方法对两家医院38例患儿随机分为用阿斯匹林+强的松对照组及布洛芬+甲氨喋呤(MTX)治疗组,观察两组治疗前后的病情变化。结果临床分析表明发热、关节痛和皮疹为JRA的三大主要表现。以布洛芬和MTX作为一线治疗药物与强的松+阿斯匹林相比,前才具有缓解率高,复发率低,副作用少,耐受性好等优点。结论MTX与布洛芬合用作为JRA的一线药物,
简介:目的探讨哮喘儿童血IgE和T细胞亚群、细胞因子的动态变化及临床意义.方法应用免疫萤光法及双抗夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)分析方法对45例哮喘儿童发作期和缓解期分别测定IgE,T细胞亚群和细胞因子.对照组为20例健康儿童.结果哮喘发作期、缓解期CD+3,CD+4T细胞及CD+4/CD+8高于对照组,差异有显著性(P<0.05或0.01),CD+8T细胞与对照组比差异无显著性(P>0.05).发作期CD+4T细胞及CD+4/CD+8高于缓解期(P<0.05).发作期IL-2,IFN-γ低于对照组(P<0.01或0.05),IL-4,IL-6,IL-8和IgE高于对照组(P<0.01或0.05);缓解期IL-2,IFN-γ低于对照组(P<0.01),IL-4,IL-8,IgE高于对照组(P<0.05或0.01),缓解期IL-6与对照组比较差异无显著性(P>0.05).结论儿童哮喘在发作期和缓解期均存在着免疫功能紊乱,提示儿童哮喘应长期抗变应性炎症治疗.
简介:系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病.血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征.SLE是一种高度异质性的疾病,评估SLE疾病严重程度和活动性,制订相应的治疗方案,已日益成为共识.因羟氯喹有抗光敏及稳定溶酶体膜的作用而用于SLE治疗,其不仅对SLE皮损及关节症状有效,还能提高整体疗效,减少皮质激素用量,并可在SLE病情控制,激素减量或停用时作维持用药[1].羟氯喹治疗儿童SLE报道甚少,现将我院2000年5月至2004年5月期间泼尼松联合羟氯喹治疗7例轻型儿童SLE情况报告如下.
简介:目的儿童十二指肠溃疡临床表现常不典型,常因并发出血就诊,为探讨儿童十二指肠溃疡并出血的有效治疗方法,该文采用立止血联合洛赛克治疗并观察其疗效.方法38例患儿随机分为治疗组和对照组,治疗组应用立止血+洛赛克,对照组应用止血敏+西咪替丁,比较两组平均住院日、显效率、有效率.结果两组平均住院日比较,治疗组8.4±1.0d,对照组12.3±1.5d,两组比较差异有显著性(t=9.019,P<0.01).两组疗效比较,显效率治疗组87.5%、对照组50.0%,两组比较差异有显著性(x2=4.241,P<0.05);有效率治疗组100%、对照组90.9%,两组比较差异无显著性(x2=0.253,P>0.05).结论立止血联合洛赛克治疗能明显缩短活动性出血病程、平均住院日.
简介:目的探讨内皮索(ET)和降钙索基因相关肽(CGRP)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的变化及临床意义。方法采用放射免疫法对36例HIE患儿和18例健康足月新生儿血浆ET和CGRP水平进行了同期动态测定。结果HIE患儿急性期血浆ET和CGRP水平较恢复期明显增高(P<0.01),并明显高于同期对照组水平(P<0.01),恢复期与正常对照组无显著性差异。急性期不同程度HIE及对照组之间ET,CGRP水平比较表明.重度组明显高于对照组、轻度组及中度组,中度组高于对照组和轻度组,轻度组与对照组无显著性差异。急性期患儿血浆ET和CGRP呈直线正相关(r=0.38.P<0.05)。结论ET和CGRP参与了新生儿缺氧缺血性脑病的病理生理过程。ET的增高可能是促发HIE脑损伤的一个重要因素,而CGRP增高在HIE病程中对脑损伤可能具有一定保护作用。