简介：目的：总结经右胸骨旁小切口手术治疗继发孔型房间隔缺损的经验和疗效。方法回顾性分析2013年7月至2014年8月作者收治的经心脏彩超检查确定适合采取封堵手术治疗的房间隔缺损患儿24例，其中男性10例，女性14例，年龄1岁3个月至6岁，年龄3岁以下15例，6岁以上9例。缺损最长径5～19（10．0±4．5）mm。做右胸骨旁1～2．5（1．7±0．6）cm切口，放入切口保护套和（或）小型切口牵开器，切开心包，在食管超声心动图（TEE）监视下经输送鞘置入封堵器。结果24例均成功封堵，无一例中转开胸手术，手术时间30～90（43±19）min，术中出血量2～140（21±34）mL。术后出现快慢型房性心律失常1例。术后住院2～9（4．7±1．8）d。出院前复查心脏彩超未见残余分流，无明显胸腔积液。术后3个月随访心脏彩超13例，封堵器无残余分流。结论右胸骨旁小切口封堵手术治疗继发孔型房间隔缺损操作简单，安全有效，切口小，恢复快、并发症少，近期效果满意，适合于年龄3岁以下继发孔型房间隔缺损患儿。

简介：患儿男,2d,因体检发现心跳快2d入院。胎龄39＋5周,足月剖宫产出生,无产时及产后窒息史。生后吃奶可,无发热,胎粪按时排出。出生后常规体检发现患儿心率快,无发热,无气促,无呼吸困难,就诊于我院门诊,以＂心动过速待查＂收住院。母孕13周时患＂上呼吸道感染＂口服药物后好转（具体药物不详）。父母健康,无近亲婚配。入院体查：神志清楚,精神佳,呼吸平稳,口唇无紫绀,

简介：目的探讨儿童单纯经食管超声心动图（TransesophagealEchocardiography，TEE）引导下经皮房间隔缺损（AtrialSeptalDefect，ASD）封堵术的可行性、安全性和有效性。方法收集2014年11月至2016年8月单纯TEE引导下经皮封堵ASD患儿118例，男性51例，女性67例，年龄13～180个月，平均（68．39±39．12）个月，体重10～77蝇，平均（21．14±11．34）kg。术中采用TEE引导并监测房间隔缺损封堵术的全过程。术后门诊随访3～6个月，予经胸超声心动图（Transthoracicechocardio—graphy，rrrE）检查，评估封堵效果。结果TEE引导下经皮成功封堵单孔型继发孔ASD118例。继发孔ASD大小3—24mm，平均（9．52±4．12）mm，封堵器大小6～32mnl，平均（14．19±4．60）mm。118例均顺利完成封堵术，术后即刻TEE检查及术后3～6个月TTE随访，均未见封堵器移位、瓣膜损伤、心包积液、外周血管损害等并发症。结论TEE引导下经皮封堵儿童ASD安全有效，成功率高，并发症的发生率低、设备投入少，易于推广。

简介：对于宝宝来说，身体的健康发育是最为重要的，有些妈妈为了让宝宝的房间更有活力，便随意摆放几盆植物。殊不知，有些植物对宝宝反而起到了意想不到的负面作用。比如下面这些植物在宝宝房间最好不要放置：

简介：腹间隔综合征(abdominalcompartmentsyn-drome,ACS)是腹腔内高压持续一定时间后导致的多个器官功能不全甚至衰竭。在临床上可表现为严重腹胀、通气障碍、难治性高碳酸血症、肾功能不全等。目前该病的报道较少见。为提高儿科医生对本病的认识,现将我院2005年6月至2008年11月收治的15例ACS患儿的临床资料回顾性分析并报告如下。1对象与方法1.1研究对象15例ACS患儿中男9例,女6例;年龄40d至12岁。其中原发病为急性出血性坏死性小肠结肠炎9例,急性胃扩张3例,继发性腹膜炎3例。发病至诊断治疗时间:48h内8例,48～72h内5例,超过72h2例。1.2ACS诊断

简介：目的报道婴幼儿先天性室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压的手术修补结果及体会.方法1998年1月～2002年12月,对86例VSD伴肺高压的婴幼儿采用中深低温体外循环行手术治疗.术中术后加强心肌保护和呼吸道管理.结果治愈出院83例,死亡3例,死亡率为3.49%(3/86),均为肺高压临床4级病例.术后主要并发症为肺部感染、肺高压危象、低心排综合征.出院病人随访6月～5年,无死亡病例,心功能(NYHA)一级62例,二级18例,三级3例.结论婴幼儿VSD合并肺动脉高压者,应积极早期手术.围术期的心肌保护和呼吸道管理是手术成败的关键.

简介：目的总结应用硅胶袋分期修复巨型脐膨出和腹裂的治疗经验。方法回顾性分析2003年以来应用硅胶袋进行分期腹壁修补术的11例患儿病例资料。其中巨型脐膨出3例，腹裂8例。均于气管插管全身麻醉下手术，将无菌硅胶袋与腹壁缺损边缘缝合成囊袋状，包裹膨出的脏器，术后逐渐挤压囊袋至内脏还纳入腹腔后去除囊袋，分层关闭腹壁缺损。脐膨出患儿行脐部成形。全部患儿术后均予呼吸机支持2-24h。结果全组患儿膨出脏器均于术后7-10d还纳入腹腔．此时腹壁无明显张力．术后无腹壁切口裂开及腹腔继发感染，伤口恢复良好，生长发育正常。结论采用无菌硅胶袋替代涤纶补片行腹壁修补术，硅胶袋与腹壁缝合后反应小，费用低，是一种安全、疗效可靠的方法。

简介：目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验，探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响，以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月，对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访，3例术后均有不同程度胆管炎症状，其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流（PTCD），结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术，1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿，术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作，特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉，可使门静脉变窄，血流减少，致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查，及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断，早期手术治疗，术前应常规行PTCD，暂时解除胆汁淤积，并为术中定位做好准备。

简介：附睾乳头状囊腺瘤（Papillarycystadenomaoftheepididy．mis）为附睾管内的良性乳头状上皮性肿瘤．本院于2010年10月收治幼儿附睾乳头状囊腺瘤伴右侧隐睾1例，现结合文献及其临床与病理特点报告如下：

简介：目的探讨室间隔缺损（VSD）修补术后少见并发症的超声心动图诊断要点。方法通过查询北京安贞医院（我院）超声影像报告系统及病案管理系统获取病例信息,纳入2013年1月至2018年4月在我院诊断或随访的VSD修补术后少见并发症的连续病例,术后时间不限,使用PhilipsIE33彩色多普勒超声诊断仪,选择S5-1探头,频率1-5MHz。VSD修补术后少见并发症由我院经验丰富的医生确诊,并经团队医生共同确认。结果符合本文纳入标准的VSD修补术后少见并发症34例,男19例,女15例,年龄4个月至25岁,平均（4.7±5.9）岁。28例为术后左室-右房通道（LVRAC）形成,3例为术后主动脉瓣穿孔并主动脉瓣反流,1例为术后LVRAC形成合并主动脉瓣穿孔,2例为术后主动脉-左房通道形成。34例患者中6例接受外科手术矫治,5例LVRAC患者在随诊过程中自行愈合,其余23例患者继续随访观察中。LVRAC超声心动图表现：（1）心尖及剑突下四腔心切面显示三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣之间回声中断,缺损位于三尖瓣环上方;（2）彩色多普勒显示从左室至右房的异常分流信号;（3）连续多普勒记录到收缩期高速射流频谱。主动脉瓣穿孔超声心动图表现：（1）左心室长轴及大动脉短轴切面显示无冠瓣或右冠瓣局部回声中断;（2）彩色多普勒显示源自瓣叶裂孔处的主动脉瓣反流。主动脉-左房通道超声心动图表现：（1）彩色多普勒显示从主动脉至左房的异常分流信号,左心室长轴、大动脉短轴及五腔心切面均可显示;（2）连续多普勒记录到双期连续性高速射流频谱。结论多切面扫查及密切结合血流频谱特点,可以明确VSD修补术后异常分流信号的诊断。

简介：目的分析小儿卵黄囊瘤的临床特点，探讨脂肪酸合酶（Fattyacidsynthase，FASN）在小儿卵黄囊瘤中的表达及意义。方法回顾性分析26例卵黄囊瘤患儿临床资料，运用免疫组化检测26例卵黄囊瘤、17例未成熟畸胎瘤、1例胚胎性癌及12例相关部位正常组织标本中FASN的表达情况。结果26例小儿卵黄囊瘤发病平均年龄2岁5个月，16例单纯以肿块就诊，5例单纯以局部继发症状就诊，5例同时具有肿块及局部症状。FASN在卵黄囊瘤的表达程度（73％）显著高于未成熟畸胎瘤（28％）、胚胎性癌（0％）、正常组织（16％）。FASN在性腺内和性腺外小儿卵黄囊瘤的阳性表达率分别为56％和100％。伴淋巴结或远处转移组和无转移组阳性表达率分别为100％和61％。FASN的阳性表达率与临床分期呈正相关。以上差别均有统计学意义。化疗前后FASN表达率分别为72％和75％，差别无统计学意义。结论小儿卵黄囊瘤起病隐匿，进展迅速，手术治疗联合化疗有效，FASN的表达可为诊治提供参考。

简介：目的探讨新生儿肾上腺皮质囊性变的临床意义。方法回顾分析本院１９９０￣１９９６年资料完整的７０例尸检新生儿肾上腺组织形态学变化及临床资料。结果新生儿肾上腺组织结构仍具有胎儿期特征，在２９例中能上腺皮质囊性变。胎龄≤３６ｗ者，肾上腺皮质囊性变发生率高于胎龄〉３６ｗ者（６０％ｖｓ２４．５７％，Ｘ２＝９．９５，Ｐ〈０．００５）；围产期窒息者肾上腺皮质囊性变发生率高于非窒息者。组织化学染色显示肾上腺皮

简介：目的室间隔缺损（VSD）是先天性心脏病中最常见的类型，目前其根治方法有经导管堵闭和外科手术修补。采用Meta分析方法评估中国大陆经导管堵闭和外科手术修补VSD对照研究的疗效和安全性，为临床优化治疗提供一定的参考依据。方法通过检索中、外文数据库，全面收集中国大陆经导管堵闭与外科手术治疗VSD的文献。制定文献的纳入及排除标准，由2名研究者分别独立筛选文献，符合纳入标准的文献按Shekelle等建议的标准进行文献质量评估。对患者的年龄、体重、VSD大小和住院天数等进行分析比较；对手术成功率、残余分流发生率和并发症发生率等应用RevMan4．28软件进行Meta分析。结果7篇文献纳入分析，均为单中心的非随机对照研究（11a级）。经导管堵闭组和外科手术组年龄差异无统计学意义，经导管堵闭组患者的体重较重，治疗的VSD直径较小。Meta分析结果显示：经导管堵闭组的成功率低于外科手术组（97．6％vs99．2％，P=0．007）；两组病死率差异无统计学意义（0vs1．4％，P=0．51）；两组残余分流发生率差异无统计学意义（2．5％vs3．2％，P=0．91）；经导管堵闭组的并发症发生率低于外科手术组（10．1％vs25．7％，P〈0．00001）；两组心律失常发生率差异无统计学意义（5．5％vs6．6％，P=0．61）；经导管堵闭组的术后感染发生率低于外科手术组（0vs7．6％，P=0．002）。结论经导管堵闭VSD具有创伤小、安全性高和术后恢复快等优点，但治疗有选择性，长期疗效需进一步随访。对具有适应证的VSD患者，可优先考虑经导管堵闭治疗。

简介：目的探讨6月龄以下婴儿室间隔缺损修补术后早期气管插管拔管的影响因素。方法对本院近3年来收治的70例6月龄以下婴儿室间隔缺损修补术后病例资料进行回顾性分析,将全部病例按气管插管拔管时间分为早期拔管组(<12h)和非早期拔管组(≥12h),比较两组在年龄、体重、CPB时间、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小、术前是否合并肺部感染、肺动脉高压或气管狭窄等方面的差异,将可能的危险因素纳入多因素非条件Logistical回归模型,筛选出影响因素。结果6月龄以下患儿共70例,早期气管插管拔管51(7286%)例。早期拔管组患儿平均体重高于非早期拔管组患儿,分别为(558±122)kg和(476±102)kg,差异有统计学意义(t=2606,P=0011);早期拔管组患儿主动脉阻断时间和CPB时间分别为(3075±1133)min和(5755±1217)min,非早期拔管组患儿分别为(4847±2204)min和(8253±2557)min,差异有统计学意义(P<005)。早期拔管组患儿室间隔缺损明显小于非早期拔管组患儿[(081±024cm)vs(107±025cm)],差异有统计学意义(t=-3892,P<0001)。多因素Logistic回归分析结果显示体重、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小和CPB时间是影响婴儿室间隔缺损术后早期气管插管拔管的因素。结论对于心内畸形简单但术前病情严重的低月龄低体重先天性心脏病婴儿,术后早期拔除气管插管是安全可行的。体重、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小、CPB时间是影响术后早期气管插管拔管的主要因素。

简介：目的评价开窗减压术对儿童下颌骨大型囊性病变的治疗效果，探讨其在儿童下颌骨保存性功能外科中的应用价值。方法回顾分析12例儿童下颌骨大型囊性病变患儿。采用开窗减压术进行治疗，并对治疗效果进行跟踪随访调查。结果术后3个月开始，面部膨隆开始逐渐消退；至术后16个月左右时，12例患儿原膨起的面部均恢复正常,X射线可见囊肿完全消失。结论开窗减压术是治疗儿童下颌骨大型囊性病变的有效方法。

简介：目的：总结胎儿及新生儿先天性肺囊腺瘤样畸形的手术情况，初步比较两种手术的治疗结果。方法回顾性分析我们于2009年1月至2014年12月收治的13例先天性肺囊腺瘤样畸形患儿临床资料，均采取产时子宫外手术或新生儿期手术，术后均获得病理检查证实。按照手术方式将患儿分为两组，即胎儿手术组（n＝6）、新生儿手术组（n＝7），比较两组治疗结果。结果13例均存活，胎儿手术组与新生儿手术组手术时胎龄分别为（38．00±1．44）周、（39．27±1．42）周，P＝0．138；出生体重分别为（3060．00±342．05）g、（3354．29±312．78）g，P＝0．133；手术出血量分别为（8．67±6．38）mL、（6．29±3．04）mL，P＝0．396；术后呼吸机支持天数分别为（3．67±1．75）d、（2．57±1．13）d，P＝0．201；术后住院天数分别为（18．33±9．20）d、（11．43±2．43）d，P＝0．081；差异均无统计学意义。肿物大小比较，P＝0.000[（124．82±40．70）cm3vs（23．76±5．84）cm3]；手术时间比较P＝0．000，[（43．16±6．6）minvs（92．86±24．58）min]，差异有统计学意义。结论产时子宫外处理技术可以作为治疗高风险的先天性肺囊腺瘤样畸形的方法之一，但手术风险大，操作复杂，需多学科合作，把握手术适应证，谨慎选择。

简介：目的发育性髋脱位（developmentaldislocationofthehip，DDH）的病因目前不明，但其与髋关节松弛密切相关。该研究通过比较DDH患儿与正常儿童关节囊中Ⅰ，Ⅲ型胶原在mRNA及蛋白水平的表达差异，以探索DDH患儿髋关节松弛的原因。方法选取性别相同年龄相近的9对发育性髋脱位患者及正常儿童配对比较。采用半定量RT-PCR及Western-Blot法检测COL1a1COL3a1在mRNA及蛋白水平的表达。图像分析软件进行量化分析，并经统计学处理。结果COL1a1在DDH组mRNA及蛋白水平表达均较正常对照组降低（P〈0．01）；COL3a1在DDH组mRNA水平表达较正常对照组降低（P〈0．01），其蛋白水平表达与正常对照组无显著差异（P〉0．05）。结论DDH患儿关节囊中Ⅰ型胶原在mRNA及蛋白水平表达较正常同性同龄儿降低，可能是导致DDH患儿髋关节松弛的原因。DDH患儿髋关节松弛可能与Ⅲ型胶原含量无关。

简介：目的探讨小儿颈部囊状淋巴管瘤的发病机制及小儿颈部囊状淋巴管瘤的病理性质,为临床治疗方案提供一定的指导.方法在68例小儿颈部囊状淋巴管瘤组织中应用免疫组化法(S-P法)检测PCNA、MMP-2的阳性表达情况,并以20例大月份引产胎儿的胸导管作为正常淋巴管组织对照.结果PCNA、MMP-2在小儿颈部囊状淋巴管瘤中阳性表达率分别为17.6%、8.8%,与正常淋巴管组织阳性表达差异无统计学意义(各组P值均＞0.05).结论小儿颈部囊状淋巴结瘤可能是一种淋巴管畸形而非真性肿瘤.

简介：目的探讨膀胱尿道镜检术在重度尿道下裂合并前列腺囊诊治中的必要性和临床经验。方法回顾性分析本院收治的47例重型尿道下裂合并前列腺囊患者临床资料,年龄1.2~15岁,平均年龄2.8岁。其中尿道开口于阴茎阴囊交界处18例,开口于阴囊15例,开口于会阴部14例。47例均于尿道成形术前行膀胱尿道镜检术,其中3例行前列腺囊切除术。记录所有患者的临床资料,包括B超检查、影像学检查以及膀胱尿道镜检查结果,并进行分析。结果47例重型尿道下裂患者通过膀胱尿道镜观察到前列腺囊大小不一,长度0.3~3.6cm,以会阴型的前列腺囊长度最长。通过B超发现前列腺囊31例（59.5%）,通过VCUG发现前列腺囊3例（6.4%）。临床表现为反复尿路感染、附睾睾丸炎4例（8.5%）,其中3例行腹腔镜下膀胱镜辅助前列腺囊切除术,术后随访临床症状消失,1例拒绝手术,随访中仍存在反复感染症状。结论膀胱尿道镜检术能准确发现尿道下裂患者的前列腺囊,并能测量前列腺囊的大小、位置。在前列腺囊切除术中,膀胱尿道镜辅助腹腔镜操作,能准确显示前列腺囊的位置,有助于精准完整地切除前列腺囊。

简介：目的初步探讨采用产时子宫外处理技术（EXIT）治疗胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的可行性.方法2010年10月至2012年6月我们对3例胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形采用产时子宫外处理技术切除.3例均经2次以上产前彩超诊断为先天性肺囊腺样畸形,且巨大畸形导致胎儿心脏、纵隔部分或全部移位,术前计算CVR值均大于1.6.结果3例术后均存活,其中男1例,女2例,手术时胎龄36～37＋周,平均（36.86±0.79）周,体重2700～3000g,平均（2866.67±152.75）g;麻醉时间130～134min,平均（133.67±3.51）min;总手术时间92～98min,平均（94.33±3.21）min;手术时间33～49min,平均（42.67±8.50）min;术中出血量2～20mL;平均（10.67±9.02）mL.术后病理检查结果均为肺囊性腺瘤样畸形,左肺2例,右肺1例.结论产时子宫外处理可以作为治疗高风险先天性肺囊腺样畸形的方法之一,但因手术风险大,操作较复杂,需多学科团队进行合作,需严格把握该技术的适应证,结合各方面条件,谨慎选择.