简介：目的探讨改良经肛门巨结肠根治术的的临床疗效及安全性.方法回顾性分析本院自2006-2010年采用改良经肛门巨结肠根治术治疗的68例患儿临床资料.结果66例患儿顽固性便秘消失,营养改善,近期无吻合口漏,无腹腔及伤口感染,远期随访无便秘复发及直肠回缩,无吻合口狭窄、污裤及便失禁,2例再发便秘,病理检查确认为巨结肠类缘性疾病,3例有小肠结肠炎.结论改良经肛门先天性巨结肠根治术效果满意,术后并发症少,具有较高的临床实用性和安全性.

简介：目的总结先天性巨结肠微创手术的治疗经验。方法2002年5月～2006年12月47例先天性巨结肠患儿，短段型15例，常见型28例，长段型4例，23例行经肛门脱出Soave手术，24例行腹腔镜辅助下改良Soave手术。结果术后2例仍存在便秘，1例为经肛门脱出术后，1例为腹腔镜Soave术后，1例肠梗阻，1例直肠鞘内感染，2例肛门瘢痕性狭窄，40例患儿手术效果良好。结论正确应用微创手术治疗先天性巨结肠符合外科手术微创化的趋势，具有广阔的前景。

简介：目的经肛门巨结肠一期根治术近期效果好，但术后患儿的肛肠功能目前尚不十分清楚。该文旨在评估患儿术后的排便模式，结肠和肛门括约肌功能。方法对58例经肛门巨结肠根治术后半年以上儿童进行随访，随访时间为15．8月（6～24月）。并进行排便功能问卷调查、钡灌肠、结肠传输时间和肛门直肠测压检查。33例正常儿童作为对照。结果大多数随访患儿排便正常，无任何临床症状。4例出现稀便便频，9例污便，5例便秘，3例小肠结肠炎。钡灌肠结果显示大多数随访患儿结肠形态恢复良好。全部病例术后直肠肛管角（度）较对照组显著开大，有症状组较无症状组显著开大。58例随访患儿的平均全胃肠、左半结肠和右半结肠传输时间较术前显著缩短，与对照组相比差异无显著性意义。直肠肛管反射5例阳性。便秘组的肛管最大静息压和最大收缩压明显高于无症状组和对照组。污便组向量容积和对称指数较对照组显著降低。便秘组对称指数显著高于对照组。结论经肛门巨结肠根治术后大多数患儿排便功能、结肠功能和括约肌功能良好。少数病例排便功能障碍可能与术后乙状结肠曲减少或消失、“新直肠”储便功能代偿不全和拖出结肠致直肠肛管角开大、肛门括约肌痉挛失弛缓有关。

简介：目的：总结经肛门改良Swenson手术治疗先天性巨结肠（HD）的临床经验。方法2000年4月至2013年12月我们确诊并行经肛门改良Swenson手术治疗HD患儿541例。收集其临床资料、术中情况及随访信息进行评估，均经直肠肛管测压、肛门指诊等评价患儿术后情况。结果541例患儿中，387例（71.5％）获随访，平均手术时间70min，平均出血量5mL，术后平均住院时间7d，发生并发症20例（20/387，5.17％），其中污粪4例（1.03％），失禁1例（0.26％），吻合口狭窄2例（0.52％），小肠结肠炎7例（1.81％），便秘复发6例（1.55％）。结论经肛门改良Swenson手术设计符合生理，安全可靠，适合临床推广使用。

简介：目的探讨先天性巨结肠根治术后小肠结肠炎发生的相关性,分析术后小肠结肠炎的高危因素.方法收集2009～2012年先天性巨结肠及同源病根治手术治疗病例188例,根据病理诊断与手术切除范围不同分组,对比各组间术后小肠结肠炎发生率,分析术后小肠结肠炎发生的相关性.结果先天性巨结肠与巨结肠同源病在术前小肠结肠炎发病率无明显差异（P＞0.05）,术后巨结肠同源病发生小肠结肠炎的几率明显高于先天性巨结肠（P＜0.05）;术前发生小肠结肠炎与术后发生小肠结肠炎明显相关（P＜0.05）;术中结肠切除范围和术后小肠结肠炎之间无明显相关（P＞0.05）;Soave与心形吻合方式对于术后小肠结肠炎的发生无明显相关（P＞0.05）;全结肠型巨结肠更易发小肠结肠炎.结论术前小肠结肠炎、巨结肠同源病及全结肠型巨结肠仍然是影响术后小肠结肠炎发生的重要因素.

简介：目的探讨先天性巨结肠的术中快速诊断方法.方法17例术前诊断为巨结肠的患儿,术中分别在狭窄段、移行段和扩张段取三份全层标本,以直肠肛门畸形患儿结肠造瘘术后关闭瘘口时的结肠标本为正常对照,利用一种快速AchE染色方法,将标本孵育时间分别确定为1、3、5、10、15、30min,同时进行冰冻切片HE染色并和正常组比较.结果快速AchE染色法标准孵育时间5min后出现深褐色的沉淀,我们可以识别出增生的胆碱能神经纤维,而正常组神经纤维不显色,如果结合冰冻切片HE染色观察神经节细胞使结果更准确.结论这种简单而可靠的快速AChE染色方法可以和冰冻切片HE染色联合应用在术中诊断HD和IND,并判断异常肠段的范围.

简介：目的研究性别决定区Y基因相关高可变区基因10（SRYrelatedhighmobilitvgroup—BoXgene10，SOX10）在先天性巨结肠（Hirschsprung’sdisease，HD）肠壁中的表达情况，以进一步了解HD在分子基础上的发病机制。方法分别取12例先天性巨结肠病例的手术标本狭窄段、移行段及扩张段，随机取12例非巨结肠手术病例（如结肠造瘘或关瘘手术）作为对照组，提取平滑肌组织总RNA，应用逆转录多聚酶链反应（RT-PCR）扩增目的基因和看家基因片段，观察病变段和正常段SOX10mRNA的表达，并与看家基因（B—actin）在病变段和正常段的表达比较，进行统计学分析。结果SOX10mRNA在HD患儿痉挛段呈低表达，在扩张段及正常对照组呈高表达。痉挛段SOX10mRNA的表达量与移行段、扩张段及正常对照组比较，差异均有统计学意义；而移行段、扩张段及对照组比较，差异无统计学意义。结论HD患儿结肠SOX10mRNA的异常分布显示SOXIO基因是出生后肠神经系统维持正常功能所必需的，SOX10mRNA表达减少可引起肠管痉挛，肠腔狭窄，造成肠功能障碍。

简介：目的分析3179例便秘患儿直肠肛管测压结果，探讨直肠肛门抑制反射在先天性巨结肠诊断中的价值。方法回顾性分析2006年10月至2011年10月作者所行直肠肛门测压的3179例患儿检查资料，并与钡灌肠以及术中术后病理检查结果进行对比。结果HD患儿直肠肛门抑制反射诊断符合率为95．66％。在直肠肛门抑制反射阳性，而临床症状和体征符合HD的病例中，后经X线钡剂灌肠和直肠黏膜活检确定为常见型HD5例，短段型HD3例，特殊型HD1例。结论直肠肛门抑制反射可能存在假阳性，对假阳性病例建议重复检测，以降低漏诊率。

简介：目的观察先天性巨结肠患儿结肠组织钾离子通道蛋白表达的变化。方法选择2012年10月至2016年10月湖南省儿童医院收治先天性巨结肠患儿40例作为观察组,同期选择本院肠套叠患儿40例作为对照组。采用免疫组织化学法对患儿结肠组织钾离子通道蛋白的表达进行测定。结果观察组HERG1钾离子通道蛋白表达阳性率、Kv3.4钾离子通道蛋白阳性率分别为85.0%(34/40)、90.0%(36/40),显著高于对照组0%、10.0%(4/40),差异有统计学意义(P<0.05)。结论先天性巨结肠患儿结肠组织钾离子通道蛋白呈高表达特征,可能为先天性巨结肠重要的发病机制之一。

简介：目的评估扩肛治疗在婴幼儿便秘以及巨结肠根治术后处理中的疗效。方法对60例功能性便秘婴幼儿（为便秘治疗组）和60例经肛门巨结肠根治术后1个月的患儿（经肛门巨结肠根治术组）运用本院专利扩肛器分别行扩肛治疗，并进行排便功能问卷调查、结肠钡灌肠和肛门直肠测压检查，对扩肛前后肛肠功能进行综合评价。结果便秘治疗组60例经过扩肛治疗后，50例便秘消失（每日均排大便）；8例便秘好转（偶有停止排便2—3d，干预后恢复）；2例无效；复查结肠钡灌排空延迟，RAIR阴性率、肛管蠕动波紊乱较扩肛前明显减少（P〈0．01）。经肛门巨结肠根治术（Soave）组60例于术后1个月行扩肛治疗，随访6个月后，42（70％）例排便次数逐渐减少至每日1—2次，复查钡灌排空延迟，RAIR阴性率、肛管蠕动波紊乱较扩肛前明显减少（尸〈0．05）。结论扩肛治疗对于婴幼儿功能性便秘而言，可以建立反射，刺激便意；促进蠕动，缓解肛压；阻断肠神经元病变的继续发展。对于巨结肠根治术后患儿而言，可以扩开瘢痕，使排便通过无阻力；促进新建直肠顺应性恢复；促进直肠肛管抑制反射建立；促进蠕动，缓解肛压，减少肠炎发生，最终使肛管直肠排控便机制达到正常。

简介：目的探讨经肛门改良Soave术和经腹手术治疗先天性巨结肠的临床疗效。方法2001～2007年作者收治年龄〉3岁的先天性巨结肠患儿41例，其中28例采取经肛门改良Soave术，24例经腹手术，分析两组患儿术后并发症以及排便功能。结果两组并发症的发生率比较，经肛门改良Soave术明显少于经腹手术，先天性巨结肠相关性肠炎（Himchsprung’sassociatedenterocolitis，HAEC）的发生率低于经腹手术，差异有统计学意义。两组排便控制能力以及大便形态方面比较，经肛门改良Soave术优于经腹手术。结论经肛门改良Soave术治疗先天性巨结肠安全可行，疗效优于经腹手术，但术后仍有诸多并发症，特别在排便控制方面，需要大宗病例长期随访的研究来评估。

简介：目的探讨新生儿先天性巨结肠合并小肠结肠炎（HAEC）的临床特点及治疗方案。方法回顾性分析146例新生儿先天性巨结肠及合并21例HAEC的临床资料。结果在合并HAEC的21例病例中，16例作粪培养均有致病菌生长；8例行肠造瘘术，其中7例治愈，1例死亡；保守治疗13例，4例治愈，9例死亡。手术和保守治疗两种方法的疗效经统计学处理，P〈0．05，差异有统计学意义。结论HAEC是新生儿先天性巨结肠的严重并发症，也是该病的主要致死原因；HAEC的发生与细菌感染有关；一旦发生HAEC，手术治疗的治愈率高于保守疗法，及时的肠造瘘手术是挽救患儿生命的有效方法。

简介：目的探讨胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)mRNA、Cajal间质细胞(ICC)及缝隙连接蛋白43(Cx43)与先天性巨结肠(HD)发病的关系。方法依据纳入和排除标准选择2006年8月~2007年9月经病理诊断为HD的患儿,取手术切除结肠标本作为HD组,根据取材位置不同分为狭窄段(又分为短段型和常见型)、移行段和扩张段亚组。应用半定量RT-PCR及免疫组化技术检测结肠组织GDNFmRNA水平和ICC、Cx43的分布,以肠套叠患儿手术结肠标本作为对照组。结果研究期间HD组纳入42例,对照组纳入5例。①狭窄段亚组GDNFmRNA表达较扩张段亚组和对照组明显降低(P<0.05);扩张段亚组和对照组GDNFmRNA表达差异无统计学意义(P>0.05)。狭窄段亚组中短段型较常见型GDNFmRNA表达低(P<0.05)。②ICC在对照组和扩张段亚组主要分布于黏膜下丛和肌间丛,呈现连续性分布,相互连接形成网络状结构。ICC在狭窄段亚组结肠组织内的分布显著减少或消失,与对照组和扩张段亚组差异有极显著统计学意义(P<0.001),肌间丛的网络状结构完全破坏,残存ICC形态异常;移行段亚组结肠组织内ICC的分布较对照组...

简介：目的：就儿科急诊抢救中的风险管理进行探讨研究。方法：选取自2015年6月到2016年4月我院所收治的儿科急诊的100例患儿作为我们本次的研究观察组，与此同时选取在我院实施风险管理前2014年5月到2015年6月我院所收治的儿科急诊的100例患儿作为我们本次的研究的对照组，统计比较两组患者满意度，以及医患纠纷、输液外渗、药物错发等不良事件的发生率。结果：在患者满意度方面，观察组家属对儿科急诊护理工作满意相较于对照组来说要更高一些，这中间的差异具有统计学意义（p<0.05）。而在医患纠纷、输液外渗、药物错发等不良事件的发生率的方面，观察组患者的不良事件发生率相较于对照组来说更低，这中间的差异具有统计学意义（p<0.05）。结论：风险管理有利于降低不良事件的发生率，同时提高儿科急诊护理工作满意度，值得我们在临床上进行推广使用。

简介：目的探讨重症手足口病患儿实验室指标与预后的相关性,建立判断发生死亡的风险评分模型。方法回顾性收集2012年1月至2014年6月湖南省儿童医院PICU收治的重症手足口病病例,其中2012年1月至2013年12月的病例数据用于建立死亡风险模型,2014年1~6月的病例数据用于模型的验证。以入住PICU首次血清N-末端脑钠素原（NT-proBNP）、乳酸、WBC计数、血糖、心肌酶谱（CK、CK-Mb、LDH、Mb）、PCT、CRP检查结果作为分析指标,通过受试者特征工作（ROC）曲线,筛选出曲线下面积（AUC）〉0.7的实验室指标,确定各项指标的最佳界值。以Logistic回归分析各项实验室指标对预后的影响,以进入Logistic回归模型各项实验室指标的β值作为原始赋分,同时对β值取整后作为简化赋分,建立风险模型并验证,考察不同总评分的敏感度和特异度。结果362例数据纳入死亡风险模型的建立,男230例（63.5%）,女132例,年龄（24.0±14.8）个月,死亡25例（6.9%）;验证数据共171例,男111例（64.9%）,女60例,年龄（24.3±13.5）个月,死亡11例（6.4%）。1血NT-proBNP、乳酸、WBC、血糖、心肌酶谱和PCT的ROCAUC均〉0.70。2Logistic回归分析显示血清NT-proBNP、乳酸、WBC和血糖是死亡的危险因素,OR（95%CI）分别为30.67（3.64~258.68）、5.22（1.22~22.33）、10.04（2.12~47.53）和10.56（1.88~59.27）。3WBC〉16.5×109·L-1、血糖〉7.8mmol·L-1、NT-proBNP〉10ng·mL-1、乳酸〉3.2mmol·L-1、NT-proBNP1.3~10ng·mL-1分别赋2.31、1.65、3.42、2.36和1.98分,简化赋分分别为2、2、3、2和2分。4使用原始赋分和简化赋分,以验证数据预测死亡的ROC曲线AUC均为0.99;简化赋分以4分为界值时其预测死亡的敏感度和特异度分别为100%和95.6%。结论4项实验室检查指标的简化赋分对预测重症手足口病患儿的预后有较好价值,总评分≥4分的患儿应引起高度重视。

简介：胆道闭锁是一种肝内外胆管纤维化闭锁性疾病，是婴幼儿肝硬化及肝移植最常见的病因。患者由于胆汁引流不畅及肝功能不全等原因，常出现摄入减少、脂肪及脂溶性维生素吸收障碍、代谢异常等而出现营养不良。加上患者多存在不同程度肝硬化，约80％～100％的肝硬化患者存在不同程度蛋白质一能量营养不良。

简介：目的评估母亲孕期使用抗生素与儿童发生哮喘的关系。方法检索中国知网数据库、中国维普科技期刊数据库、万方数据库以及PubMed、EMBASE、Cochrane、Ovid等数据库中关于母孕期使用抗生素与儿童哮喘的队列研究，采用Stata12.0软件，通过Meta分析方法探讨二者之间的关系。结果纳入有儿童哮喘患病率和儿童哮喘暴露因素关联性结果（OR、RR或HR）的文献，共纳入9项研究，均调整了母亲哮喘、吸烟等混杂因素，Meta分析结果显示:①母孕期抗生素的使用增加了儿童哮喘的风险（OR=1.14，95%CI：1.13~1.15），I2=96.5%，逐篇去除行敏感性分析，再次汇总OR=1.27（95%CI：1.17~1.38，I2=0），未对最终结果造成明显影响；临床异质性分析：以3岁为界行亚组分析，＜3岁和≥3岁亚组文献汇总OR分别为1.85（95%CI：0.80~4.29，I2=78.8%）和1.19（95%CI：1.08~1.31，I2=96.8%）；以不同孕期行亚组分析，孕早、中和晚期OR分别为1.29（95%CI：1.23~1.34）、1.30（95%CI：1.25~1.35）和1.26（95%CI：1.21~1.31），I2均为0；以不同暴露因素获取方式行亚组分析，自我报告（采访）和来源于数据库文献汇总OR分别为1.27（95%CI：1.10~1.48，I2=71.2%）和1.20（95%CI：1.08~1.32，I2=98.6%）；以不同抗生素行亚组分析，β-内酰胺类OR=1.18（95%CI：1.08~1.30，I2=0），磺胺嘧啶OR=1.19（95%CI：0.78~1.83，I2=83.5%）。②以同胞为亚组分析，文献汇总OR=0.91（95%CI：0.79~1.06，I2=93.3%）。分别采用Begg秩相关法和Egger直线回归法未发现明显发表偏倚。结论本Meta分析显示母孕期使用抗生素可增加后代哮喘的风险，但同胞对照组研究显示母孕期使用抗生素与后代哮喘不关联，家庭环境、遗传等残余因素可能是重要的混杂因素，孕期抗生素使用与后代哮喘的因果关系有待进一步研究。

简介：目的通过对肥胖学生健康评估体检,了解不同肥胖程度儿童青少年罹患高血压、高血糖和血脂异常等心血管代谢异常风险现况.方法采用现况调查方法,对北京市西城区、海淀区和密云县17所中小学2012至2013年度参加学校常规年度体检并以BMI为评价指标筛查为肥胖的学生,进行以健康风险评估为目的的临床体检,体检内容包括体量（身高、体重及体质成分）,血压,空腹血糖,血脂（总胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白和低密度脂蛋白）等指标.采用中国肥胖问题工作组（WGOC）制定的BMI超重、肥胖筛查标准判定肥胖状态;采用中国儿童青少年血压参照标准评定儿童高血压;采用儿童青少年血脂异常防治专家共识推荐的中国2岁以上儿童青少年血脂异常诊断标准判断血脂异常;以空腹血糖作为评价指标,采用美国糖尿病联盟推荐糖尿病诊断和分类标准进行评价.结果1809/3227名（56.1％）肥胖学龄儿童青少年完成了现况调查且具有完整体检数据,平均年龄12.2岁.肥胖学生心血管代谢异常指标检出率分别为：高血压30.8％,血脂异常43.3％,糖尿病和空腹血糖受损66.6％,肝功能异常11.6％,脂肪肝16.0％,黑棘皮症21.9％.肥胖男生高血压、空腹血糖受损、肝功能异常、脂肪肝和2项及以上心血管代谢异常检出率均高于肥胖女生.重度肥胖占总肥胖人数的29.9％,协方差分析调整年龄和性别后,重度肥胖学生高血压、肝功能异常、脂肪肝、黑棘皮症和2项及以上心血管代谢异常检出率均高于轻中度肥胖学生.结论肥胖儿童青少年高血压、高血糖和血脂代谢紊乱等心血管代谢异常高发,心血管代谢异常随肥胖程度增加呈上升趋势;儿童肥胖相关心血管代谢异常高发需要得到更广泛关注.