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  • 简介:淋巴平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种主要影响育龄期女性的罕见疾病。该病为多系统疾病,主要累及肺脏,表现为两肺弥漫性囊泡改变,常合并肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、后腹膜、盆腔淋巴结肿大等肺外表现。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、顽固性乳糜胸等。

  • 标签: 淋巴管平滑肌瘤病 罕见病 结节性硬化基因突变
  • 简介:目的:探讨内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)对胆胰汇合异常(APBDJ)的诊断、治疗及其效果的价值。方法:回顾分析2009年1月至2014年7月本院确诊的52例APBDJ患者的临床表现、诊断及治疗方式,用直观模拟标度尺(VAS)评分来评估治疗前、后腹痛症状的改善情况。结果:患者的临床表现以腹痛为主,发生率为80.8%。常并发胆管结石(38.5%)、慢性胰腺炎(25.0%)及急性胰腺炎(15.4%)。经ERCP确诊的患者中,磁共振胆胰成像(MRCP)的检出率为18.6%。内镜下治疗包括内镜下留置鼻胆管引流(ENBD)(61.5%)、内镜下胆管括约肌切开术(EST)(47.7%)及内镜下逆行胆管引流(ERBD)(23.1%)。经治疗后,患者疼痛VAS评分明显下降[(1.2±0.8)分比(5.8±1.6)分,P〈0.05]。结论:APBDJ的主要症状为腹痛,胆管结石及急慢性胰腺炎发生率较高。ERCP是APBDJ一种可靠的诊断手段。可根据患者合并症的具体情况采取相应的内镜治疗措施,有效改善症状。

  • 标签: 胆胰管汇合异常 内镜逆行胰胆管造影 内镜下留置鼻胆管引流 内镜下胆管括约肌切开术