简介：摘要目的描述丛集性头痛患者的临床特征，以提高临床诊断水平，减少误诊。方法对河北医科大学第二医院疼痛科2011年5月至2020年9月期间诊治的182例丛集性头痛患者，诊断标准参照国际头痛分类第3版，进行详细的头痛临床问卷调查，并对资料进行统计分析。结果182例患者中，除3例外，全部单侧疼痛，左右侧无差异。男女比例为4.9∶1。首次发病的平均年龄为（29±14）岁，首次发病至确诊的平均时间为（10±9）年。丛集性头痛最常见的部位是颞区（61.5%），其次是眼周区（42.3%）。最常见的自主神经症状是流泪（74.2%），其次是结膜充血（45.6%）。大多数患者（73.6%）每年发作一次。每次发作的持续时间为60~180 min。丛集性头痛多发于冬季和季节交换期。结论丛集性头痛患者以年轻男性居多，常见于颞部、眼周、眼球后部位，未见有慢性丛集性头痛，多发于冬季和季节交换期。

简介：摘要侵袭性纤维瘤是一种罕见、良性间质源性肿瘤。侵袭性纤维瘤的特征性是肠系膜纤维组织增生。虽然侵袭性纤维瘤偶尔会侵袭肠道或邻近组织，伴有侵袭性肌纤维母细胞增生，但缺乏恶性肿瘤发生和远处转移的能力。侵袭性纤维瘤相关性输尿管狭窄是一种罕见的泌尿系统疾患。本文报道广州医科大学附属第五医院2021年5月收治的1例输尿管侵袭性纤维瘤患者。

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简介：摘要卵睾型性发育异常属于罕见的染色体性别异常疾病，MRI相比B超显示内生殖器位置、形态及发育情况更具优势，对诊断及判断患者两性畸形类型意义重大。本文结合一例卵睾型性发育异常患者探讨MRI在临床诊断和鉴别诊断的意义，提高对该病的认识及临床诊治能力。

简介：摘要目的对进行性对称性红斑角化症(PSEK)伴发症状进行病例分析并文献复习。方法收集2016—2017年就诊于内蒙古自治区人民医院皮肤科2个蒙古族PSEK家系，并利用数据库检索1980—2020年国内外已发表的较为完整的40个PSEK家系和156例散发病例，分析PSEK伴发症状。结果共纳入较为完整的PSEK家系40个，共714例。PSEK伴发症状较多见，国外发生率为57.38%，国内发生率为37.42%；国外最常见的伴发症状为掌跖角化症(PPK)，其次为甲改变、神经症状、发育异常、合并可变性红斑角化症(EKV)等，且伴发症状较重；国内最常见的伴发症状为甲改变，其次为PPK、潮湿多汗、瘙痒、疼痛及一些皮肤病等，且伴发症状较轻。结论PSEK伴发症状较多，分子遗传机制尚不明确，通过测序技术的发展和临床样本量的扩大可对该疾病有更全面、更深入的研究和认识。

简介：摘要目的对进行性对称性红斑角化症(PSEK)伴发症状进行病例分析并文献复习。方法收集2016—2017年就诊于内蒙古自治区人民医院皮肤科2个蒙古族PSEK家系，并利用数据库检索1980—2020年国内外已发表的较为完整的40个PSEK家系和156例散发病例，分析PSEK伴发症状。结果共纳入较为完整的PSEK家系40个，共714例。PSEK伴发症状较多见，国外发生率为57.38%，国内发生率为37.42%；国外最常见的伴发症状为掌跖角化症(PPK)，其次为甲改变、神经症状、发育异常、合并可变性红斑角化症(EKV)等，且伴发症状较重；国内最常见的伴发症状为甲改变，其次为PPK、潮湿多汗、瘙痒、疼痛及一些皮肤病等，且伴发症状较轻。结论PSEK伴发症状较多，分子遗传机制尚不明确，通过测序技术的发展和临床样本量的扩大可对该疾病有更全面、更深入的研究和认识。

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简介：摘要目的探讨学龄前难治性颞叶癫痫患儿影像学、电生理特点及手术方法和疗效。方法回顾性分析解放军联勤保障部队第九八八医院神经外科中心自2014年6月至2019年1月行手术治疗的27例学龄前难治性颞叶癫痫患儿资料，术前评估结合临床发作表现，MRI、磁共振波谱分析(MRS)、正电子发射断层扫描(PET-CT)等影像资料，以及发作间期和发作期视频脑电图(VEEG)资料；术中应用皮层脑电图(ECoG)与深部电极监测定位异常放电区域，指导手术切除致痫灶范围。术后采用Engel分级评估疗效。结果27例患儿均有典型颞叶癫痫临床表现，MRI发现一侧颞叶及海马异常信号影，发作间期及发作期VEEG提示异常放电起始于一侧额颞部。术中ECoG及深部电极监测均发现颞叶明显持续或阵发性尖波、棘波、棘慢复合波等癫痫样放电。27例患儿均采用标准前颞叶+病灶切除+周边异常放电颞叶皮质扩大切除术，其中2例患儿切除部分岛叶长回及额盖皮质热灼处理。随访6个月，Engel Ⅰ级患儿22例，Engel Ⅱ级患儿3例，Engel Ⅲ级患儿2例。结论早期手术、术中ECoG与深部电极联合监测下适度扩大切除范围是改善学龄前难治性颞叶癫痫患儿手术疗效的关键因素。

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简介：摘要去甲肾上腺素（NE）具有升压、加快心率的作用，但由于其加快心率的作用小于血压升高引起的心率反射性降低的作用，因此，NE导致患者心率下降的情况较为多见。石家庄市第三医院重症监护病房（ICU）收治1例应用小剂量NE引起快速心律失常的患者，且患者心率随着NE应用剂量增加而升高，应用多种抗心律失常药物治疗效果不佳，完善相关检查，排除电解质紊乱、甲状腺功能异常等导致心律失常的病因，发现随着NE泵入量的减少，心率随之下降，停用NE后患者恢复窦性心律。出院1个月后随访患者心律正常。故考虑该患者出现快速心律失常与NE相关。

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简介：摘要报道1例中枢性性早熟合并原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease, PPNAD)的临床、影像及病理特点，结合有关文献对PPNAD进行回顾性分析。患儿发现阴毛出现1年余。入院体格检查有库欣综合征表现。血促肾上腺皮质激素(ACTH)减低，血皮质醇节律紊乱，24 h尿游离皮质醇升高，大剂量地塞米松抑制试验后尿游离皮质醇反常性升高，肾上腺增强计算机断层扫描(CT)提示双侧肾上腺多发小结节状影。促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验支持中枢性性早熟，予GnRH类似物控制性发育。行左侧肾上腺切除术，病理支持PPNAD。术后患儿库欣综合征症状有所缓解。

简介：摘要垂体脓肿是一种罕见疾病，具有致命性，以头痛、视力障碍和垂体功能减退为主要表现。垂体脓肿在MRI上表现为蝶鞍区可见圆囊性病变，T1像为低或等信号，T2像为高或等信号，增强时环形强化。手术发现囊肿包裹脓液时可确诊。治疗主要经蝶窦手术联合抗生素抗感染，在特定条件下可行开颅手术。现在报道本院3例垂体脓肿，并进行文献复习。

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简介：摘要目的探讨常温机械灌注（normothermic machine perfusion, NMP）修复边缘性供肝的安全性和有效性。方法2018年9月至2019年9月，使用NMP进行6例边缘性供肝体外评估和修复，供肝来自4例心死亡和2例高胆红素血症患者。记录灌注过程的灌注参数、灌注液血气分析及生化检验指标，结合供肝外观等评估边缘性供肝是否适合移植。术后随访至少3个月，记录移植后7 d内肝功能指标、生化指标、并发症发生情况等。结果NMP期间灌注参数稳定，肝动脉灌注流量为110~334 ml/min，门静脉灌注流量为540~1 180 ml/min。灌注液pH、PO2、PCO2在灌注0.5 h后基本恢复正常，乳酸水平迅速下降；肝酶水平无明显升高，胆汁pH>7.5。所有供肝灌注均匀，质地柔软，均被用于移植。受者肝移植后恢复情况良好，无一例发生原发性移植肝无功能或缺血性胆道病变，至末次随访所有患者及移植物均存活。结论本科室在临床肝移植中应用NMP技术的初步经验提示，NMP用于边缘性供肝的保存是安全、有效的。

简介：摘要孤立性血小板增高慢性粒细胞白血病（CML）是一类临床症状不典型的CML，易与原发性血小板增多症混淆。本文报道2例以孤立性血小板增高为表现的CML，通过巨核细胞形态、分子生物学及细胞遗传学检测等手段加以甄别。临床应重视这类变异型CML的存在，以免误诊误治。