简介：摘要利什曼病是由利什曼原虫引起的人畜共患病，在中国发病率较低。因其临床表现无特异性，医师对此病认识不足，易漏诊。现报道1例长期间断发热，伴全血细胞减少、脾大等表现的患者，排除血液系统等非感染性疾病，多次经验性抗感染治疗无效，传统方法未检测到病原体，仍考虑感染性发热，遂行外周血宏基因组学二代测序检测出利什曼原虫，给予两性霉素B脂质体小剂量爬坡治疗后病情好转。

简介：摘要内脏利什曼病合并人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)感染者的临床表现不典型，易被误诊为其他机会性感染而导致漏诊，具有误诊率高、复发率高和病死率高的特点。现报道2例以贫血、肝脾淋巴结肿大和免疫功能重建不良为主要特征的HIV感染合并内脏利什曼病患者，均有传统内脏利什曼病疫区居留史，骨髓检查发现杜氏利什曼原虫。予葡萄糖酸锑钠治疗后，骨髓涂片未再找到杜氏利什曼原虫，但患者病情多次复发，最终均死亡。

简介：摘要内脏利什曼病(VL)又被称为黑热病，是人体被利什曼原虫感染所致的播散性原虫病。VL患者的临床表现包括长期发热，肝、脾大，全血细胞减少及进行性贫血与消瘦等。我国治疗VL的临床药物以5价锑剂为主。目前临床治疗VL可供选择的药物种类少。笔者拟就VL患者药物治疗方案的最新研究进展进行阐述，旨在为该病患者的临床治疗提供参考。

简介：摘要目的分析内脏利什曼病患者流行病学及临床特征，以提高对该病的认识和规范化诊疗。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月兰州大学第一医院收治的62例内脏利什曼病患者的临床资料和诊治过程。比较儿童患者与成人患者的临床症状及天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、降钙素原等指标。统计学比较采用χ2检验。结果62例患者中，男性患者为31例(50.0%)，其中儿童38例(61.3%)，成人24例(38.7%)。长期居住于陇南市者32例(51.6%)，居住于甘南藏族自治州者11例(17.7%)，47例(75.8%)从发病至确诊时间>30 d。所有患者均有发热、畏寒，34例(54.8%)有乏力、纳差，30例(48.4%)有咳嗽、咳痰，10例(16.1%)有头痛、头晕；45例(72.6%)出现脾肿大，40例(64.5%)贫血，29例(46.8%)肝肿大；32例(51.6%)并发呼吸道感染，11例(17.7%)并发噬血细胞综合征，10例(16.1%)并发肝功能异常。60例患者接受治疗，其中14例经治患者入院前接受过至少1个疗程的锑剂单药治疗后复发。46例接受标准锑剂方案单药治疗，14例接受标准锑剂联合两性霉素B治疗，其中13例因肾功能受损而停用两性霉素B, 50例患者随访至少半年无复发。儿童脾肿大和肝肿大比例分别为86.8%(33/38)和65.8%(25/38)，高于成人患者的50.0%(12/24)和16.7%(4/24)，差异均有统计学意义(χ2＝10.03、14.26，均P<0.050)；儿童患者中从发病至确诊时间>30 d者为33例(86.8%)，而成人为14例(58.3%)，两组患者中不同发病至确诊时间所占比例的差异有统计学意义(χ2＝6.52，P＝0.011)。儿童患者中天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶和降钙素原升高比例均高于成人患者[76.3%(29/38)比45.8%(11/24)、94.3%(33/35)比71.4%(15/21)、73.9%(17/23)比5/17]，差异均有统计学意义(χ2＝5.97、3.89、7.82，均P<0.050)。结论内脏利什曼病患者并发症较多且重，早诊断、早治疗及规范化治疗是提高治愈率及减少不良结局的重要措施。锑剂治疗失败患者可考虑两性霉素B单药或者联合锑剂再治疗，但应密切监测肾损伤等不良反应。

简介：摘要目的探讨内脏利什曼病(visceral leishmaniasis，VL)儿童的流行病学及临床特点，分析合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)的特征，为该病诊治提供参考依据。方法回顾性分析2012年7月至2021年6月西安市儿童医院收治的41例VL患儿的流行病学、临床表现、实验室检查结果、诊治及转归情况，根据患儿是否合并HLH分为单纯VL组和VL+HLH组，对比两组患儿的临床表现与实验室检查指标。统计学分析采用独立样本t检验，曼-惠特尼U检验和χ2检验。结果41例VL患儿分别来自陕西省[70.73%(29/41)]、甘肃省[14.63%(6/41)]、山西省[12.20%(5/41)]和宁夏回族自治区[2.44%(1/41)]，农村患儿占87.80%(36/41)，高发年龄为>1.0~3.0岁[63.41%(26/41)]，全年散发。临床表现和体征有发热[97.56%(40/41)]、脾大[95.12%(39/41)]、淋巴结肿大[82.93%(34/41)]和肝大[60.98%(25/41)]等。经1次、2次和3次骨髓涂片发现利-杜小体者分别为36例、4例和1例。血常规显示贫血、血小板计数和白细胞计数减少者分别占100.00%(41/41)、78.05%(32/41)和58.54%(24/41)。单纯VL组(28例)与VL+HLH组(13例)的血小板计数、乳酸脱氢酶、丙氨酸转氨酶、三酰甘油、纤维蛋白原、铁蛋白差异均有统计学意义(t＝－2.56，t＝2.64，Z＝－2.66，t＝7.15，t＝－5.76，t＝3.86，均P<0.050)，单纯VL组肝大比例和骨髓涂片发现噬血细胞比例均低于VL+HLH组，差异均有统计学意义(χ2＝4.47、10.93，均P<0.050)。12例VL+HLH患儿使用锑剂6 d方案+静脉输注免疫球蛋白治疗，余均采用锑剂6 d方案，锑剂1个和2个疗程治愈率分别为92.68%(38/41)和4.88%(2/41)，1例在1个疗程基础上将锑剂加量1/3并延长治疗至8 d后治愈。随访时间为(41.36±31.49)个月，3例患儿治愈后5~8个月复发，再用锑剂治疗1个疗程后均治愈。结论VL患儿以农村为主，临床常见发热及网状内皮细胞系统受累等相关非特异性表现。骨髓涂片发现利-杜小体阳性率高，少数阴性病例需重复骨髓穿刺。锑剂规范治疗效果好，合并HLH者可考虑联用免疫球蛋白。个别病例出现复发，锑剂再次治疗有效。

简介：摘要噬血细胞综合征发展迅猛、病死率高，需要早期诊断和治疗。在该病的诊断中，应及时发现疑似病例并积极寻找潜在病因。内脏利什曼病并发噬血细胞综合征病例报道少见，本研究报道1例继发于内脏利什曼病的噬血细胞综合征患者，经应用糖皮质激素及葡萄糖酸锑钠等治疗后好转出院。通过病例讨论旨在加深对内脏利什曼病继发噬血细胞综合征诊治的理解，在工作中对流行区患者要考虑到少见病原体感染的可能，争取早期诊断和治疗。

简介：摘要目的了解甘肃省文县、迭部县两个犬源型内脏利什曼病流行区犬利什曼原虫感染现状，为当地制定有效的内脏利什曼病防治措施提供依据。方法2019年，采用入户调查方法，在甘肃省文县、迭部县以往内脏利什曼病病例较多的村，收集犬性别、年龄等基本信息；并采集犬静脉血，采用PCR法检测利什曼原虫小环DNA。结果共调查537只犬，PCR检测阳性率为41.15%（221/537），其中文县和迭部县犬阳性率分别为64.63%（95/147）和32.31%（126/390），文县高于迭部县（χ2=46.044，P < 0.05）。有内脏利什曼病临床症状的犬35只，PCR检测阳性率为74.29%（26/35），其中文县和迭部县有症状感染犬的阳性率分别为84.62%（22/26）和4/9，文县高于迭部县（P < 0.05）；无症状犬502只，PCR检测阳性率为38.84%（195/502），其中文县和迭部县无症状犬的阳性率分别为60.33%（73/121）和32.02%（122/381），文县高于迭部县（χ2=39.982，P < 0.05）。结论甘肃省文县和迭部县犬利什曼原虫感染率较高，无症状感染犬PCR检测阳性率较高，提示当地居民和犬感染利什曼原虫风险高，建议相关部门提高居民主动防护意识，并加大控制犬感染利什曼原虫的力度。

简介：摘要目的了解甘肃省迭部县犬利什曼原虫虫种类型和种系发育关系，为探索犬源型内脏利什曼病防控新方法提供依据。方法提取8份甘肃省迭部县洛大行政村无症状感染利什曼原虫犬血液样本DNA，采用PCR法扩增分离核糖体内转录间隔区1（ITS-1）基因片段，对扩增的目的片段进行基因测序；采用MEGA 7.0软件进行多序列比对，并经邻接法构建系统发育树，分析甘肃省迭部县犬利什曼原虫种系发育关系。结果8份无症状感染利什曼原虫犬血液样本均扩增出约320 bp的片段，与目标序列ITS-1大小一致。ITS-1序列比对显示，8份样本与婴儿利什曼原虫MG969403、MN648755虫株序列同源性为99.1% ~ 100.0%；系统发育树显示，8份样本均与婴儿利什曼原虫聚为一支。结论甘肃省迭部县8份无症状感染利什曼原虫犬血液样本的原虫种型均为婴儿利什曼原虫。

简介：摘要目的了解甘肃省文县和迭部县利什曼原虫感染犬的空间分布特征，为实施精准防控措施提供科学依据。方法2019年，采用整群抽样方法，在甘肃省内脏利什曼病流行区文县兴隆村和迭部县洛大村采集村内所有犬的血样，选择内脏利什曼病诊断引物RV1-RV2对犬血DNA进行PCR扩增，检测犬利什曼原虫感染情况；并采用SaTScan V9.5软件对犬利什曼原虫感染情况进行空间聚集性分析。结果共调查犬537只，感染阳性犬221只，阳性率为41.2%；其中，文县和迭部县犬利什曼原虫感染阳性率分别为64.6%（95/147）、32.3%（126/390）。SaTScan分析结果显示，文县和迭部县利什曼原虫感染犬在空间范围内聚集性均无统计学意义（P均> 0.05）。结论文县和迭部县利什曼原虫感染犬无空间聚集性，但犬利什曼原虫感染阳性率较高，存在较高流行风险。建议当地加强健康教育工作，严格驱蛉灭蛉、查杀病犬，降低内脏利什曼病传播风险。

简介：无

简介：摘要指（趾）甲类疾病病因多样，临床表现类似。皮肤镜为无创检查，可通过观察甲小皮、甲皱襞、甲板等部位，快速、全面地观察早期病甲的变化，可用于甲病的诊断及治疗或手术效果评价。本文结合2017年6月至2019年2月中南大学湘雅医院皮肤科明确诊断的指（趾）甲类疾病的皮肤镜表现，总结常见甲病的皮肤镜表现，以期提高临床医师对甲病的认识。

简介：摘要皮肤病流行病学是研究皮肤疾病分布、影响因素、预后及自然病程的主要方法。科学严谨的调查设计和标准化的测量方法有利于提高研究质量和数据的外部真实性。本共识对皮肤病流行病学调查的设计、现场诊断与评估、影响因素和疾病负担的测量进行说明和示例，旨在为开展高质量的皮肤病流行病学研究提供参考。

简介：摘要尼曼匹克病C型是一种胆固醇转运障碍引起的脂质贮积病，为NPC1或NPC2基因突变所致。因发病年龄不同，分为5型，分别为新生儿型、早期婴幼儿型、晚期婴幼儿型、青少年型和成人型。不同类型的临床表现及预后均有差异。特征性的临床表现为肝脾肿大、肺浸润、垂直性核上性凝视麻痹和痴笑猝倒。该病确诊依赖于发现NPC1或NPC2基因致病性突变和(或)皮肤成纤维细胞培养菲律宾菌素染色显示胆固醇异常分布。目前该病仍缺乏有效的治疗手段，整体上预后仍较差。麦格司他可延缓神经系统症状的出现时间，改善部分患者的生存期。

简介：摘要代谢综合征（MS）是一组以多种代谢性疾病合并出现为特点的临床症候群，是个体发展为2型糖尿病和心血管疾病的重要危险因素。其发病机制不明，可能涉及胰岛素抵抗、慢性炎症反应及氧化应激等。研究表明，MS与丘疹鳞屑性皮肤病、皮肤附属器疾病、皮炎湿疹类皮肤病、色素性疾病密切相关。本文综述MS与相关皮肤病的联系。

简介：摘要患者女，22岁，小腿皮肤潮红4年，6个月前渐蔓延至整个下肢、前臂。皮肤科检查：下肢及双前臂可见弥漫潮红及扩张的毛细血管，压之褪色。皮损组织病理：网篮状角化过度，基底层色素增加，真皮浅层散在淋巴细胞浸润，未见明显红细胞溢出；PAS染色显示，血管周围可见增厚的均一化物质沉积；免疫组化显示，血管壁增厚，Ⅳ型胶原阳性。诊断：皮肤胶原血管病。

简介：摘要结节病是一种以非干酪样坏死性肉芽肿为特征的多系统慢性肉芽肿性疾病，皮肤是其中第二受累及的器官。皮肤结节病可模仿多种皮肤病皮损形态，如红斑、丘疹、斑块、结节等，且不同皮损可同时存在，在临床上易误诊。本文对皮肤结节病的各种临床表现及鉴别诊断进行介绍，并简述其诊断依据与治疗。

简介：摘要皮肤是炎症性肠病（IBD）最常累及的肠外器官之一，其特异性和反应性皮损通常与IBD的发病机制相似。皮疹的出现往往与消化道疾病活动有关，预示着需要更加积极的治疗，包括早期使用生物制剂。本文阐述了常见的IBD皮肤表现及药物相关的皮疹及处理原则，希望能为消化科及皮肤科医生提供参考，共同强化对IBD相关皮肤病变的认识及优化治疗。

简介：摘要皮肤表面定植着众多微生物，宿主与共生微生物之间依赖免疫细胞和分子网络相互作用，建立并维持皮肤的健康稳态。发生皮肤疾病时皮肤菌群发生改变，并可能参与多种炎症性皮肤病如银屑病、特应性皮炎、痤疮等的发病。本文综述生理状态下及发生炎症性皮肤病时皮肤微生物及其代谢产物与宿主相互作用的研究进展。

简介：无

简介：摘要遗传性皮肤病是皮肤病中相对独立的体系，发病较早、临床表现复杂、累及系统多，目前治疗手段有限且疗效欠佳，患者生活质量受到较大影响。本文梳理总结部分遗传性皮肤病的前瞻性治疗方法和研究进展，包括传统药物的创新应用、生物制剂和小分子靶向药物、干细胞治疗和基因编辑，旨在为临床医生提供更多参考。