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简介：摘要支气管哮喘(哮喘)的发生与遗传和环境因素相关，是以慢性气道炎症和气道重塑为特征的疾病。表观遗传学是整合环境暴露和遗传学的关键，目前已成为哮喘研究的一个重要领域。近年来，研究认为组蛋白修饰、甲基化修饰和非编码RNA相关基因沉默是启动和维持表观遗传修饰的机制。气道平滑肌(ASM)增厚是哮喘的一个显著的病理特征，增厚的ASM具备重要合成功能，是炎症趋化因子、生长因子、脂质介质和基质调节剂的丰富来源，在哮喘气道炎症、气道重塑和气道高反应性的发生和发展中发挥重要作用。因此，ASM的表观遗传变化可能导致不同哮喘患者的气道异常反应，从而促进炎症持续和气道重塑恶化。本文就ASM表观遗传修饰对哮喘的影响作一综述。

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简介：摘要探讨机器人食管平滑肌瘤摘除术手术方法及其疗效和安全性，选取2017年5月至2020年6月北部战区总医院胸外科收治的食管平滑肌瘤患者11例，行机器人食管平滑肌瘤摘除术；收集术中失血量、手术时间、胸腔引流量、术后住院时间、并发症及随访资料。全组11例食管平滑肌瘤均在机器人下完整切除，无食管黏膜损伤，无中转开胸，术后随访无远期并发症，无肿瘤复发。机器人食管平滑肌瘤切除术创伤小，安全有效，是治疗食管平滑肌瘤的一种有效方法。

简介：摘要本文报道1例女性患者，2020年3月4日因体检发现右肾占位4 d入院。彩色多普勒超声检查示右肾单发占位。腹部增强CT及三维重建检查示右肾2个占位性病变。行后腹腔镜右侧肾部分切除术，术中确认右肾最下极和中下级各有1个肿物。病理诊断：肾平滑肌瘤、肾嗜酸细胞瘤。患者术后恢复良好，未行放化疗。术后随访1年，未见肿瘤复发和转移。单侧肾脏同时发生两种肿瘤性疾病罕见。

简介：摘要淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种少见的系统性低度恶性肿瘤性疾病。LAM合并乳糜肺炎较为少见，易误诊、漏诊。本文报道1例LAM合并乳糜肺炎，患者胸部CT示双肺散在小圆形囊状透亮影、斑片影、磨玻璃影。血清血管内皮生长因子D（VEGF-D）11 370.2 ng/L，痰乳糜试验阳性。腹部CT示腹膜后可见多发低密度团块影。予西罗莫司维持治疗（血药浓度5~10 μg/L），随访18个月，患者症状改善，肺部病变、腹部病变逐渐吸收，血清VEGF-D水平降至3 231.9 ng/L。胸部CT示肺部出现小叶间隔增厚，磨玻璃影、斑片影等影像学表现时，需考虑乳糜肺炎可能；VEGF-D对该病的诊断和疗效评估具有重要意义；西罗莫司对LAM合并乳糜肺炎疗效显著，但其长期使用的有效性、安全性需进一步探究。

简介：摘要目的评估肿瘤磁共振全域直方图分析鉴别子宫富于细胞平滑肌瘤(uterine cellular leiomyoma，UCL)和子宫肌瘤变性(degeneration of uterine leiomyoma，UL-D)的价值。材料与方法回顾性研究2016年3月至2021年4月经病理证实的48例子宫富于细胞平滑肌瘤和44例UL-D患者的影像和临床资料，术前均行1.5 T磁共振常规扫描和扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)扫描，2名医师利用MaZda软件在T2WI (T2 weighted imaging)及ADC图上独立勾画肿瘤感兴趣区(volume of interest，VOI)，进行灰度图直方图分析，提取T2WI及ADC图灰度直方图参数，包括均值(mean)、方差(variance)、偏度(skewness)、峰度(kurtosis)、第1、10、50、90、99百分位数(Perc 1%、Perc 10%、Perc 50%、Perc 90%、Perc 99%)。采用组内相关系数(intra-class correlation coefficients，ICC)评价不同观察者判断的一致性，利用二元Logistic回归方法筛选参数以构建预测模型，利用ROC曲线分析评估单一参数及Logistic回归模型诊断效能。结果组内ICC为0.844，两组间ADC直方图参数mean、variance、skewness、Perc 1%、Perc 10%、Perc 50%、Perc 90%、Perc 99%及T2WI直方图参数variance、kurtosis、Perc 1%有统计学意义(P＜0.05)，绘制其受试者工作特征(ROC)曲线，曲线下面积(AUC)分别为0.833、0.677、0.674、0.736、0.777、0.824、0.848、0.822及0.705、0.660、0.640。二元Logistic回归分析及ROC分析，T2WI、ADC、T2WI+ADC模型AUC分别为0.790、0.848、0.881，相对应约登指数分别为0.4830、0.6250、0.6288。ROC曲线两两比较，T2WI与ADC、(T2WI+ADC)与T2WI、(T2WI+ADC)与ADC的P值分别为0.3425、0.0394、0.2348。结论肿瘤全域(T2WI、ADC)直方图定量参数值有助于子宫富于细胞平滑肌瘤与UL-D的鉴别诊断，联合T2WI+ADC模型具有最高的曲线下面积，但诊断效能不优于ADC参数。

简介：摘要目的探讨病灶局限在盆腔的静脉内平滑肌瘤病（IVL）的临床特征、治疗方法，并分析IVL术后复发的影响因素。方法收集2014年1月至2021年3月在浙江大学医学院附属妇产科医院接受手术治疗且术后病理检查证实病灶局限在盆腔的81例IVL患者的临床病理资料及随访资料，回顾性分析IVL患者的临床特征、治疗方法，并探讨IVL术后复发的影响因素，包括年龄、孕次和产次、手术方式、术中情况等。结果（1）临床特征：81例IVL患者的年龄为（43.9±8.1）岁；经量增多26例（32%，26/81），经期延长31例（38%，31/81），尿频、尿急4例（5%，4/81），腹痛、腹胀8例（10%，8/81），无症状因体检发现盆腔包块者34例（42%，34/81）；术前行超声检查的72例患者中4例（6%，4/72）诊断为IVL，行磁共振成像（MRI）检查的51例患者中11例（22%，11/51）诊断为IVL，行CT检查的19例患者中4例（4/19）诊断为IVL。（2）治疗方法：81例IVL患者均行手术治疗。手术方式：肌瘤剔除术37例，子宫全切除+双侧输卵管切除术19例，子宫全切除+双侧附件切除术25例；手术途经：宫腔镜手术6例，经腹手术52例，腹腔镜手术23例。81例IVL患者中，53例行术中冰冻病理检查，其中诊断为IVL 17例（32%，17/53）。（3）IVL术后复发的影响因素：81例IVL患者中，3例（4%）失访；78例有随访资料的患者中，随访期内复发8例（10%，8/78）。年龄<35岁、孕次<2次、产次<2次、肌瘤数≥10个、肌瘤外观异常（指术中见肿物为长条形、蠕虫状、串珠状、囊状等）、IVL侵入邻近血管均为影响IVL术后复发的危险因素（P均<0.05）；而手术方式、卵巢切除与否、IVL侵入宫旁与否、IVL最大径、肌瘤旁血管丰富与否均与IVL术后复发无关（P均>0.05）。结论IVL的临床表现及术前辅助检查均缺乏特异性，临床医师对年轻的子宫肌瘤患者需加以重视，术中若见IVL特征性表现，可借助术中快速冰冻检查诊断，以决定适宜的手术范围，尽可能切净病灶，降低术后复发率。

简介：摘要目的探讨累及心脏的静脉内平滑肌瘤病的诊断方法及治疗效果。方法收集自2009年3月至2018年12月兰州大学第一医院确诊累及心脏的静脉内平滑肌瘤病患者5例。均以右心房占位性病变收入院，查找病历，记录其超声心动图、CT及MRI等相关资料，分析并总结患者术前诊断、手术方式及治疗效果。结果5例患者均为女性，年龄为(45.8±2.2)岁，临床表现为不同程度的胸闷、气短，3例合并有巨大子宫肌瘤病史。均行超声心动图，其中3例有明显向下腔延续。手术建立体外循环，行胸腹联合切口，5例患者瘤体完全切除，其中3例肿瘤起源与MRI检查结果一致。3例肿瘤起源于右侧子宫静脉，2例起源于右侧卵巢静脉并行股静脉插管。手术顺利，术后恢复良好，均顺利出院。随诊1年，盆腔、下腔静脉及心脏内无肿瘤复发。结论累及心脏的静脉平滑肌瘤病在临床上少见且易误诊，多以至右心房占位为首诊，术前可通过心脏彩超、CT及MRI等方法提高诊断。手术应根据术中所见及不同的起源调整术式，尽量完全切除肿瘤，必要时联合妇科会诊。短期随访预后良好。

简介：摘要目的膀胱平滑肌瘤是一种比较罕见的膀胱良性肿瘤，本文对1例膀胱平滑肌瘤合并右肾重度积水的病例进行回顾性分析，以便于更好地理解和掌握其诊断和治疗方式。方法回顾分析1例膀胱平滑肌瘤合并右肾重度积水的病例，综合分析B超、CT、MRI、膀胱镜等相关辅助检查结果。结果患者在全麻下行膀胱镜检术＋腹腔镜下右侧无功能肾切除术＋膀胱部分切除术。术后免疫组织化学检查结果确诊膀胱平滑肌瘤。术后随访1年无复发。结论在膀胱肿瘤中，膀胱平滑肌瘤的发病率较低，是较为少见的良性肿瘤，预后一般较好。目前对其术前诊断主要依靠影像学和膀胱镜检查，确诊则主要依靠病理学检查。治疗上以外科手术治疗为主，预后较好。

简介：摘要目的观察二甲双胍对慢性支气管哮喘(哮喘)动物模型的气道平滑肌细胞(ASMCs)增殖的影响及机制。方法使用OVA致敏法制备慢性哮喘模型，末次激发48 h后处死大鼠，使用酶消化法进行ASMCs的原代分离培养。对原代培养的ASMCs的一磷酸腺苷活化的蛋白激酶α1(AMPK-α1)、S期激酶相关蛋白(SKP-2)的表达使用shRNA进行干扰，之后采用Western blot检测AMPK/mTOR通路相关蛋白的表达。结果在原代培养的ASMCs中，二甲双胍可激活AMPK通路，能明显抑制ASMCs的增殖；雷帕霉素亦可明显抑制细胞的增殖，两者均存在明显的量效关系(P值均<0.05)。沉默AMPK基因表达后，可使ASMCs增殖增加(P<0.01)，进一步分析发现mTOR及下游的p70s6k磷酸化增加(P<0.05)，从而上调SKP-2基因表达(P<0.05)、下调P21基因表达(P<0.01)；沉默SKP-2基因表达，再干扰AMPK基因的表达，可逆转其促进细胞增殖的作用(P<0.01)。结论AMPK/mTOR通路对ASMCs增殖的调节是通过调节SKP2表达，进而影响P21水平实现的。二甲双胍作为AMPK的激动剂，有潜在的抑制哮喘患者气道平滑肌增生、进而改善气道重塑的作用。

简介：摘要目的探讨延胡索酸水合酶（fumarate hydratase，FH）缺陷型子宫平滑肌瘤的临床特征、组织病理、免疫组织化学、分子病理特点、诊断及鉴别诊断。方法收集分析南京医科大学第一附属医院病理科2015年1月至2019年7月FH缺陷型子宫平滑肌瘤25例，对其临床、形态学、免疫组织化学等特征进行观察研究，并对其中4例进行二代测序检测FH的胚系突变。结果25例FH缺陷型子宫平滑肌瘤，患者年龄23~49岁，中位年龄37岁。21例（84%）为多发性，肿瘤最大径3.0~13.5 cm。镜下可观察到鹿角状血管（25/25，100%）、胞质内嗜酸性颗粒（17/25，68%）、嗜酸性核仁伴有核周空晕（20/25，80%）及奇异核（20/25，80%）；核分裂象（1~5）个/10 HPF；所有肿瘤均未见凝固性坏死。4例进行二代测序检测的患者中有2例发生了FH基因胚系突变。结论FH缺陷型子宫平滑肌瘤具有独特的形态学表现，对于呈不典型性形态、具有嗜酸性核仁伴有核周空晕以及奇异核的子宫平滑肌瘤或者年轻、具有多发性或家族性平滑肌瘤的患者，应结合病理形态及临床病史，进行FH免疫组织化学及分子检测有助于平滑肌肿瘤的准确诊断及遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌综合征发现。

简介：摘要目的探讨原发性卵巢平滑肌瘤（POL）的磁共振成像（MRI）表现，提高对该病的认识。方法回顾性分析广州市花都区人民医院2006年9月至2018年8月经手术病理证实的POL患者4例的资料，分析其MRI表现及病理特点。结果4例POL均为单侧卵巢单发肿块，类圆形，包膜完整，边界清楚；3例实性，1例囊实性；3例瘤体较大者见包膜下积液；典型MRI表现为T1WI呈等/稍低信号，T2WI、DWI呈低信号，增强扫描实性部分与子宫同步强化；不典型者T2WI可以出现不同程度高信号囊变，囊变区不强化。POL内部信号及病理学特征与子宫平滑肌瘤相似。结论该研究成果具有显著创新性及科学性，MRI对POL的诊断及鉴别诊断具有重要意义。

简介：摘要目的探讨肺纤维平滑肌瘤型错构瘤（PLH）患者的CT影像表理与病理对照分析。方法回顾性分析经手术及病理证实的14例PLH患者的CT影像学资料，并与相应病理结果进行对比分析。结果14例患者接受CT检查。单发9例：其中7例呈混杂密度肿块影，边缘光滑，纵隔内未见明显肿大淋巴结，增强扫描病灶明显不均匀强化，2例示肺野单发结节灶，边缘毛糙，可见短细毛刺影；多发5例，双肺散在多发圆形结节状病灶，密度均匀，边界清，最大长径为5.9 mm。增强扫描病灶不均匀强化。14例病理结果均为良性，镜下观察：组织学上边界清楚，见分化成熟的纤维平滑肌组织大量增生呈束状、交织状及旋涡状结构，瘤细胞核细长，两端钝圆，胞质略嗜酸性。在梭形纤维平滑肌细胞之间有衬覆着立方或矮柱状上皮的腺管状及裂缝状结构；部分上皮细胞显示杯状细胞化生，无明显异型性，未见核分裂像；未见软骨、黏液、脂肪等间叶成份。结论CT成像能显示肿瘤的大小、范围及周围临界组织的解剖关系，但缺乏特异性，明确诊断仍有赖于病理检查。

简介：摘要20岁青年女性因右眼渐进性突出3个月就诊。检查发现右眼球后巨大肿物，临床诊断为右眼眶占位性病变。因肿物紧靠神经，故行肿物大部分切除，组织病理学确诊为平滑肌肉瘤，低分化型。再次手术行眼眶内容摘除。术后密切随访，未行其他治疗，随访10年无复发。

简介：摘要回顾性分析2015年4月至2018年12月收治的10例右心系统子宫静脉平滑肌瘤病女性患者的临床资料，年龄35～53岁，平均(45±6)岁。全组均联合妇科医师，在全麻下行一期肿瘤完整切除，其中6例取体外循环下胸腹联合切口，4例取非体外循环下单纯腹部切口。术后1例出现急性肾衰、肺部感染等并发症，家属拒绝继续治疗，术后第9天自动出院。余9例患者均康复出院。电话或门诊随访3～47个月，平均(29±13)个月，1例术后2月余因肠梗阻再次住院，予保守对症治疗后好转出院。子宫静脉平滑肌瘤病的诊断较困难，一期手术可取得较好的中长期生存率和生存质量，术后复发率较低。