简介：摘要目的探讨原发性血小板增多症（ｅｓｓｅｎｔｉａｌｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｈｅｍｉａ，ＥＴ）的临床特点及病程转归。方法回顾分析２００３年７月至２０１３年３月间诊治的６０例ＥＴ患者的临床资料，并总结疾病的自然病程。结果６０例患者中，男性３８例，女性２２例，发病年龄２１～９０岁，中位发病年龄４５．５岁，有出血症状者１２例（２０．０％），血栓症状者１５例（２５．０％），同时有出血及血栓者３例（５．０％），无症状者３０例（５０．０％）。脾肿大３５例（５８．３％），肝大４例（６．７％）。初诊时血小板计数（５２２～２３８４）×１０９／Ｌ，中位血小板计数１０１５×１０９／Ｌ，同时有白细胞升高者５０例（８３．３％），血红蛋白升高者２０例（３３．３％）。５１例患者做了骨髓活检，以大而多分叶的成熟巨核细胞增生为主，其中８例（１５．７％）伴有网状纤维增生。４８例行染色体核型检查，３例（６．３％）有异常。３８例行ＪＡＫ２Ｖ６１７Ｆ突变检测，３０例（７８．９％）阳性，８例（２１．１％）阴性。随访时间１２～４８个月，中位随访时间２８个月，３例（６．７％）发展为骨髓纤维化（ｍｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＭＦ），１例转化为慢性中性粒细胞白血病，其余病情稳定。结论ＥＴ是一种慢性骨髓增殖性疾病，病程发展缓慢，临床症状以血栓和出血为主，无症状者比例较高，大多预后较好，主要进展为骨髓纤维化。

简介：无

简介：摘要目的观察研究螺内酯对原发性醛固酮增多症的治疗效果。方法选取2016年5月至2017年12月期间我院收治的原发性醛固酮增多症患者94例作为临床观察对象，根据患者就诊顺序的奇偶数分为对照组和观察组，每组47例。对照组行贝那普利治疗，观察组在贝那普利的基础上联合螺内酯进行治疗，6个月为一个疗程。记录两组患者治疗后的心功能指标、血压、心率等数据，对比分析两组患者的临床治疗效果。结果观察组临床治疗效果显著，心功能指标、血压、心率恢复程度均优于对照组，组间差异有统计学意义（P<0.05）。结论螺内酯治疗原发性醛固酮增多症效果显著，值得推广。

简介：摘要原发性醛固酮增多症（PA）是以高血压和低血钾为主要临床表现的疾病，大量的PA患者未能被正确地诊断，隐藏在庞大的高血压人群中未能接受正确的治疗。本文将系统地阐述PA的精准影像学诊断进展，分析其优缺点，并提出PA精准影像学诊断的思考和建议。

简介：摘要目的探讨血清甲状旁腺素（PTH）对原发性醛固酮增多症（PA）的诊断价值和最佳诊断切点。方法收集2017年1月1日至2019年12月31日解放军总医院第一医学中心内分泌科收治的肾上腺占位患者的临床资料，根据临床表现和内分泌功能评估结果分为两组：PA组和肾上腺无功能瘤（NFA）组，分析比较两组患者的临床和实验室特征，采用logistic回归模型分析PA患者PTH升高的潜在危险因素，应用受试者工作特征（ROC）曲线评价PTH对PA的诊断价值并找出最佳切点。结果共纳入患者773例，其中PA组356例，年龄（50±11）岁，男性占57.0%（203例）；NFA组417例，年龄（51±12）岁，男性占52.5%（219例）。PA组PTH水平［63.1（48.4，80.3）比41.7（34.1，51.7） ng/L］及PTH升高者所占比例（47.8%比7.2%）均高于NFA组（均P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，患有PA及维生素D缺乏为PTH升高的潜在危险因素（均P<0.05）。ROC曲线分析显示，维生素D缺乏状态下，PTH筛查PA的临界值为56.44 ng/L，灵敏度为66.5%，特异度为83.0%；维生素D不缺乏状态下，其筛查的临界值为48.81 ng/L，灵敏度为70.5%，特异度为72.6%。结论PA患者PTH分泌增加，血清PTH水平可作为PA筛查有价值的指标之一。

简介：摘要目的观察研究螺内酯对原发性醛固酮增多症的治疗效果。方法选取2016年5月至2017年12月期间我院收治的原发性醛固酮增多症患者94例作为临床观察对象，根据患者就诊顺序的奇偶数分为对照组和观察组，每组47例。对照组行贝那普利治疗，观察组在贝那普利的基础上联合螺内酯进行治疗，6个月为一个疗程。记录两组患者治疗后的心功能指标、血压、心率等数据，对比分析两组患者的临床治疗效果。结果观察组临床治疗效果显著，心功能指标、血压、心率恢复程度均优于对照组，组间差异有统计学意义（P<0.05）。结论螺内酯治疗原发性醛固酮增多症效果显著，值得推广。

简介：通过对一例横纹肌溶解合并低钾血症患者的治疗，总结相关经验，如纠正电解质紊乱，水化，必要时给予透析，并在临床监测，特别是有创监测出入量平衡的情况下，重建内环境平衡。

简介：摘要目的分析总结原发性醛固酮增多症（PA）合并肾上腺性库欣综合征（ACS）患者的临床特点。方法回顾性分析2013年1月1日至2016年12月31日北京大学第一医院收治的87例PA患者的临床、影像及病理资料。其中男45例（51.7%）、女42例（48.3%），年龄15~70（52.7±10.5）岁。根据是否合并ACS，将患者分为PA合并ACS组（n=11）、单纯PA组（n=55），总结PA合并ACS患者的临床特点。结果11例PA合并ACS患者中有10例亚临床ACS。与单纯PA组比较，PA合并ACS组患者就诊年龄更大[（55.6±9.1）岁比（48.4±10.2）岁，P=0.033]，肾上腺肿瘤最大直径更大[（2.3±1.6）cm比（1.4±0.6）cm，P=0.015]，皮质醇/促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌节律中血清皮质醇水平更高[0∶00皮质醇：158（92，217）nmol/L比71（43，128）nmol/L，P=0.004]，血浆ACTH水平更低[8∶00 ACTH：0.80（<0.22，1.45）pmol/L比4.40（2.58，5.93）pmol/L，P<0.001；16∶00 ACTH：0.25（<0.22，0.91）pmol/L比2.03（0.74，3.69）pmol/L，P<0.001；0∶00 ACTH：<0.22（<0.22，0.44）pmol/L比1.27（<0.22，2.66）pmol/L，P<0.001]，1 mg过夜地塞米松抑制试验后血清皮质醇水平更高[95（73，142）nmol/L比30（22，41）nmol/L，P<0.001]。31例患者行单侧肾上腺手术治疗，其中PA合并ACS组3例（3/8）及单纯PA组3例（3/23）术后出现肾上腺皮质功能不全并给予糖皮质激素替代治疗。结论PA合并ACS在PA中并不罕见，以合并亚临床ACS为主，极易被漏诊。建议对高龄、肾上腺肿瘤比较大的PA患者，积极检测皮质醇和ACTH分泌节律并行1 mg过夜地塞米松抑制试验筛查ACS。PA合并ACS患者行肾上腺手术治疗后易出现肾上腺皮质功能不全，建议术后密切随访，及时给予糖皮质激素替代治疗。

简介：无

简介：摘要目的探讨洗脱前醛固酮/肾素浓度比值（ADRR）筛查中国人群原发性醛固酮增多症（PA）的切点值，降低PA筛查中洗脱药物带来的风险。方法入选2017年1月到2019年10月在中国医学科学院阜外医院高血压病房住院的高血压患者。参照美国2016年PA诊断指南及我国2016年PA诊断共识进行PA诊断。测定药物洗脱前后的血醛固酮浓度（PAC）、肾素浓度（DRC）及ADRR。绘制ADRR的受试者工作特征（ROC）曲线并以Youden指数最大时，确定最佳切点值。结果入选高血压患者542例，其中确诊为原发性高血压（EHT）患者467例（男297例，女170例），确诊为PA患者75例（男51例，女24例）。PA患者洗脱前后的PAC、ADRR均高于EHT患者[150.0（130.0，210.0）比120.0（80.0，170.0）ng/L，170.0（120.0，260.0）比130.0（90.0，180.0）ng/L；28.9（15.9，63.5）比4.3（1.9，11.8）（ng/L）/（mU/L）, 55.6（39.0，109.0）比9.8（4.5，21.3）（ng/L）/(mU/L),P ≤0.001]，而洗脱前后的DRC均低于EHT[4.0（2.0，10.0）比27.0（10.0，64.0）mU/L, 3.0（2.0，4.0）比12.2（5.0，27.0）mU/L,P<0.001]。EHT及PA组洗脱后均为PAC升高（P=0.001，P<0.001），DRC降低（均P<0.001），ADRR升高（均P<0.001），差异有统计学意义。洗脱前ADRR的ROC曲线下面积为0.868（95%CI：0.836~0.895）。洗脱前ADRR以7.8 (ng/L)/(mU/L）为切点值筛查PA的灵敏度、特异度分别为94.7%、66.8%，此时Youden指数最大（0.615）。结论洗脱前ADRR>7.8 (ng/L)/(mU/L）可作为切点，在不能进行药物洗脱条件下作为筛查PA的替代指标。

简介：

简介：摘要确诊为醛固酮瘤及单侧肾上腺增生的原发性醛固酮增多症（PA）患者首选手术治疗。手术目的是切除肾上腺醛固酮高分泌组织，改善预后。目前研究显示，肾上腺部分切除术与肾上腺全切术治疗PA均可获得临床治愈，但术式选择仍存在争议。本文探讨不同术式治疗不同PA亚型的疗效与安全性、术后皮质醇水平的变化、术后复发以及手术技术等情况，以寻找不同PA亚型的最佳手术方式，使患者获益最大。

简介：摘要目的探究原发性醛固酮增多症（PA）患者醛固酮分泌是否存在优势侧的相关因素及构建预测模型。方法回顾性分析2016年4月至2020年9月在四川大学华西医院泌尿外科诊断为PA患者的临床资料。依据肾上腺增强CT结果分为：无结节组（双侧肾上腺均未见病变，仅单侧肾上腺增生增粗或双侧肾上腺增生增粗改变）、单侧结节组（单侧肾上腺结节改变，且对侧肾上腺增生增粗或未见异常）以及双侧结节组（双侧肾上腺呈结节样改变）。采用二元logistic回归模型分析醛固酮分泌是否存在优势侧和CT影像与肾上腺静脉采血（AVS）判定优势侧结果一致的相关因素，同时绘制预测模型的受试者工作特征（ROC）曲线和列线图。结果纳入PA患者共237例，其中男118例、女119例，中位年龄39岁，体质指数（BMI）（25.2±3.5） kg/m2，影像学提示直径≥1 cm结节157例（66.2%）；无结节组32例，单侧结节组183例，双侧结节组22例。在所有PA患者中，多因素logistic回归模型分析结果显示，年龄（OR=0.876，P<0.001）、血钾浓度（OR=0.430，P=0.004）、是否具有典型影像学表现（OR=2.202，P=0.035）为具有优势侧的相关因素。在单侧结节组中，多因素分析提示年龄（OR=0.900，P<0.001）、血浆醛固酮浓度（PAC）（OR=1.050， P=0.018）、典型影像学表现（OR=2.637，P=0.025）为具有优势侧的相关因素；肾上腺CT优势侧判断与AVS的结果一致性仅50.2%，而年龄（OR=0.954，P=0.001）、BMI（OR=0.893，P=0.024）、PAC（OR=1.043，P=0.011）三者是AVS与CT判定结果一致的相关因素，预测模型的ROC曲线cut-off值为0.43，灵敏度56.3%，特异度86.7%，ROC曲线下面积0.742。结论年龄是PA亚型诊断中重要的预测因素，推荐依据影像学结果分为不同亚组进行临床决策。CT无明显病变或双侧病变PA患者，应尽可能行AVS明确PA功能分型诊断。

简介：

简介：摘要特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一类临床上较为常见的出血

简介：摘要目的探讨婴儿急性特发性血小板减少性紫癜的临床护理方法，提高临床护理水平。方法回顾性分析我院自2005年3月~2010年5月收治的50例发生急性特发性血小板减少性紫癜婴儿的临床资料，总结临床护理方法。结果本组50例患儿给予皮质激素、输注血小板、止血、大剂量丙种球蛋白等治疗，于住院后1~4d均止血，持续治疗1周后查血小板范围（100~260）×109/L，患儿临床症状及体征均消失，治愈出院。本组无死亡病例。结论婴儿急性特发性血小板减少性紫癜病情重、发病急、转变快，需配合临床护理措施才能提高治疗效果、改善患儿预后。

简介：无

简介：摘要本文报道一例青年女性免疫性血小板减少症（ITP）患者在血小板显著降低的情况下出现进行性头痛、恶心、视乳头水肿等颅高压症状，多次CT检查未明确病因，经磁共振成像（MRI）及静脉磁共振血管成像（MRV）检查后证实为脑静脉窦血栓形成（CVST）所致。给予甘露醇脱水降低颅内压未改善症状，最终溶栓治疗失败而死亡。该例患者的临床经过提示ITP不仅仅是出血性疾病，也可以发生CVST这种少见、严重的血栓性疾病，甚至在血小板数目低下时也可发生。

简介：摘要目的分析全自动血液分析仪测定血常规标本中血小板假性减少的原因及其处理方法。方法根据本实验室复检标准，对血小板低于50×109/L的标本进行手工复检，发现血小板计数假性减少者58例，对其原因进行分析并处理。结果36例为乙二胺四乙酸致血小板假性减少，12例为大血小板致血小板假性减少，5例冷凝集现象，2例白细胞周围卫星现象，其余3例未找到明显原因。对这些标本进行手工计数或者抽血后即刻上机检测，得到正常范围的结果。结论血细胞分析仪存在一定的干扰因素，尤其是血小板计数有假性减少现象，必须找到原因并及时处理。

简介：摘要目的研究并探讨利妥昔单抗在治疗免疫性血小板减少症中的应用效果。方法于2011年1月~2015年12月，在该阶段内收治的免疫性血小板减少症患者中随机抽取60例患者作为此次研究的对象，采取计算机随机分组法将这60例患者分为对照组、观察组，每组分有30例。两组患者均采取利妥昔单抗治疗，对照组采取标准剂量的利妥昔单抗进行治疗，观察组采取小剂量的利妥昔单抗进行治疗，治疗结束后，对比两组患者的临床疗效、免疫功能变化情况以及不良反应发生情况。结果观察组的临床总有效率为80.00%，较之对照组的83.33%，两组之间的差异不明显，无统计学意义（P>0.05）。与治疗前相比，观察组治疗后的血清免疫球蛋白定量和淋巴细胞亚群波动幅度不明显（P>0.05），而对照组的波动幅度明显（P<0.05）。观察组的不良反应发生率为6.67%，较之对照组的26.67%，明显更低（P<0.05）。结论小剂量的利妥昔单抗用于治疗免疫性血小板减少症具有显著的疗效，疗效与标准剂量治疗相当，但小剂量的利妥昔单抗的不良反应相对较小，且其对免疫功能的影响也较小，安全性更加显著，临床上可在保证利妥昔单抗治疗效果的情况下，尽量减少给药剂量。