简介：摘要目的探讨重症超声指导间歇性静脉-静脉血液滤过（IVVH）治疗心力衰竭（HF）合并急性肾损伤（AKI）患者的容量管理。方法选择2019年4月至2022年6月天津市第三中心医院心脏重症监护病房（CCU）收治的216例行IVVH治疗的HF合并AKI患者作为研究对象，将患者随机分成常规指导组（107例）和超声指导组（109例）。根据肾功能恢复情况拟每日12 h或隔日12 h行日间IVVH，常规指导组选择常规方法制定IVVH处方，超声指导组在常规指导组基础上加用重症超声技术调整IVVH治疗参数。分别于每次治疗前及治疗开始3、6、9 h应用超声记录下腔静脉（IVC）呼吸变异度（RVI）、右左心室舒张末期面积比值、舒张早期二尖瓣血流速度峰值/二尖瓣瓣环速度峰值比值（E/E'）、主动脉血流速度时间积分（VTI）、心排血量（CO）、双肺B线范围、双肾叶间动脉阻力指数（RI），根据综合结果实时调整净脱水速率。监测两组患者IVVH治疗前及首次治疗后3、7、10 d的尿量、血清肌酐（SCr）、估算肾小球滤过率（eGFR）和血B型脑钠肽（BNP）、β2-微球蛋白（β2-MG）、胱抑素C（Cys C）水平，记录两组患者肾功能恢复及临床预后指标。结果IVVH开始时超声指导组脱水速率较慢，6 h后开始逐渐增加，总体脱水速率明显慢于常规指导组。超声指导组应用重症超声扫查显示，RVI逐渐增大，右左心室舒张末期面积比值逐渐减小，E/E'比值逐渐下降，双肺B线范围逐渐缩小，双肾叶间动脉RI明显下降。两组患者首次IVVH开始后3、7、10 d的肾功能相关指标较治疗前明显改善，其中超声指导组β2-MG和Cys C在早期（3 d）的下降速度即快于常规指导组〔β2-MG（mg/L）：3.69±1.31比3.99±1.45，Cys C（mg/L）：2.91±0.95比3.14±0.96，均P<0.05〕，7 d时尿量、SCr和eGFR也较常规指导组明显改善〔24 h尿量（mL）：1 128.23±153.92比1 015.01±114.18，SCr（μmol/L）：145.86±32.25比155.64±28.42，eGFR（mL/min）：50.26±11.24比46.51±10.61，均P<0.05〕。超声指导组SCr恢复时间、达多尿期时间、IVVH总治疗时间、无创机械通气时间、CCU住院时间均明显短于常规指导组，低血压发生率、需长期RRT率、28 d主要心血管不良事件（MACE）发生率、28 d病死率均明显低于常规指导组。Kaplan-Meier生存曲线显示，超声指导组28 d累积生存率明显高于常规指导组（Log-Rank检验：χ2＝3.903，P＝0.048）。结论重症超声指导IVVH治疗HF合并AKI策略具有独特优势。

简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关蛋白-5（MDA5）抗体阳性的特发性炎性肌病（IIM）患者临床特征及预后情况。方法收集2015年1月至2020年9月于天津医科大学总医院风湿免疫科住院治疗的IIM患者共194例，其中抗MDA5抗体阳性组29例，抗MDA5抗体阴性组165例，回顾性分析其临床资料。正态分布的计量资料采用t检验，非正态分布的计量资料采用Mann-Whitney U秩和检验，计数资料采用χ2检验。危险因素分析采用二元Logistic回归，生存分析采用Kaplan-Meier法和Cox回归分析。结果抗MDA5抗体阳性患者DM特异性皮疹发生率高且皮疹为最常见首发症状，肌肉症状轻，易出现发热、关节炎、口腔溃疡、体质量下降，患者全部合并肺间质病变（ILD）。与抗MDA5抗体阴性组相比，抗MDA5抗体阳性组患者白细胞计数[7.59（5.61，9.89）×109/L和4.07（3.17，5.50）×109/L，Z=-5.05，P<0.001]、血小板计数[249.00（200.00，302.00）×109/L和205.00（178.00，244.00）×109/L，Z=-2.59，P=0.010]、淋巴细胞计数（LY）[1.34（0.85，1.94）×109/L和0.64（0.40，0.83）×109/L，Z=-5.78，P<0.001]、肌酸激酶（CK）[558.00（72.00，2 959.00）U/L和64.00（35.00，149.50）U/L，Z=-3.97，P<0.001]、CK-MB[38.00（17.00，127.00）U/L和16.00（14.00，25.00）U/L，Z=-3.84，P<0.001]、肌红蛋白（MYO）[243.65（60.50，829.83）ng/ml和34.55（21.00，104.23）ng/ml，Z=-3.98，P<0.001]、肌钙蛋白T（TnT）[0.09（0.03，0.44）ng/ml和0.02（0.01，0.04）ng/ml，Z=-4.17，P<0.001]、白蛋白[34.00（30.00，38.00）g/L和31.00（26.50，36.00）g/L，Z=-2.68，P=0.007]、CD4+ T细胞[498.00（276.00，752.00）/μl和259.50（179.00，498.25）/μl，Z=-2.79，P=0.005]、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）[39.00（36.13，42.00）mmHg和35.35（31.30，38.88）mmHg，Z=-3.75，P<0.001]、血氧分压（PaO2）[82.00（71.90，90.20）mmHg和73.25（64.30，84.05）mmHg，Z=-2.08，P=0.037]、动脉血氧饱和度（SaO2）[96.50%（95.05%，97.30%）和95.80%（93.70%，96.55%），Z=-2.11，P=0.035]、肺一氧化碳弥散量（DLco）[（63±21）%和（52±14）%，t=0.96，P=0.006]显著减低，尿蛋白定量（24 h）[260.50（172.25，401.25）g和331.00（252.75，666.25）g，Z=-2.18，P=0.029]、ALT[40.00（21.00，83.00）U/L和56.00（40.00，107.50）U/L，Z=-2.27，P=0.023]、谷氨酰转肽酶（GGT）[22.50（15.00，42.00）U/L和57.00（38.00，101.50）U/L，Z=-4.98，P<0.001]、D-二聚体[850.00（485.00，1 799.50）μg/ml和1 346.00（896.50，2 527.00）μg/ml，Z=-2.55，P=0.011]、免疫球蛋白（Ig）E[60.00（25.60，147.50）U/ml和173.00（68.25，471.50）U/ml，Z=-3.06，P=0.002]、补体C4[20.25（16.68，25.03）mg/L和23.60（20.20，28.35）mg/L，Z=-2.38，P=0.017]、铁蛋白[228.01（115.40，513.36）ng/ml和1 636.39（851.80，3 888.82）ng/ml，Z=-6.01，P<0.001]、涎液化糖链抗原-6（KL-6）[365.00（180.25，1 018.75）U/ml和788.00（406.00，13 64.00）U/ml，Z=-2.10，P=0.035]较高。抗MDA5抗体阳性组病死率高[8.5%（14/165）和34.5%（10/29），χ2=13.07，P<0.001]，应用静脉输注丙种球蛋白[32.7%（54/165）和65.5%（19/29），χ2=11.30，P=0.001]和激素冲击[4.8%（86/165）和27.6%（8/29），χ2=13.98，P<0.001]更多。将抗MDA5抗体阳性组患者分为快速进展性间质性肺病（RP-ILD）组（48.3%，14/29）和慢性间质性肺病（C-ILD）组（51.7%，15/29）。与C-ILD组相比，RP-ILD组起病年龄、CRP、蛋白铁、IgE、抗Ro-52抗体阳性率更高，白蛋白较低，差异有统计学意义。COX回归分析提示起病年龄大[HR值（95%CI）=1.154（1.069，1.246），P<0.001]、男性[HR值（95%CI）=6.383（1.038，39.242），P=0.045]、抗MDA5抗体阳性[HR值（95%CI）=17.180（2.900，101.766），P=0.002]、LY减低[HR值（95%CI）=0.083（0.008，0.817），P=0.033]、血清铁蛋白升高[HR值（95%CI）=1.001（1.000，1.001），P=0.016]、D-二聚体升高[HR值（95%CI）=1.000（1.000，1.001），P=0.004]及合并肿瘤[HR值（95%CI）=11.849（1.978，70.970），P=0.007]是IIM患者死亡的独立危险因素。二元Logistic回归分析提示起病年龄大[OR值（95%CI）=1.090（1.005，1.183），P=0.038]、铁蛋白升高[OR值（95% CI）=1.001（1.000，1.001），P=0.022]、白蛋白降低[OR值（95% CI）=0.818（0.696，0.963），P=0.016]可能是抗MDA5抗体阳性患者发生RP-ILD的危险因素。结论抗MDA5抗体阳性患者皮肌炎典型皮肤损害多见，肌肉症状轻，合并ILD比例高，预后差，需要密切监测疾病活动，探讨治疗方案。

简介：摘要白塞综合征是一种病因未明的全身慢性血管炎症性疾病，临床表现多样，且缺乏特异性实验室指标，临床误诊和漏诊率较高。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本诊疗规范，旨在规范白塞综合征诊断及各系统受累的治疗策略，减少误诊漏诊及严重不良事件的发生，改善患者预后。

简介：摘要线粒体动力学是指线粒体通过分裂和融合的过程不断地改变其在细胞内的位置及结构，通过重塑自身形态来自主整合并响应细胞的信号和需求。近年来研究发现线粒体动力学失调在肺纤维化发病机制中起重要作用。本文就线粒体动力学在肺纤维化的相关研究做一综述。

简介：摘要ANCA相关性血管炎（AAV）是一类以小血管坏死性炎症为特征的自身免疫病，可累及全身多脏器，治疗困难，易复发，且病死率高。到目前为止，AAV发病机制尚不明确，现认为与遗传易感性、环境因素以及免疫异常相关。细胞外囊泡（EVs）主要由外泌体、微粒和凋亡小体组成，可由多种类型细胞释放，携带核酸、蛋白质、脂质及其他来自母体细胞的多分子复合物，在细胞间通讯中起着至关重要的作用。在AAV中，EVs与炎症反应、免疫调节、高凝状态及内皮功能障碍密切相关。现就不同来源的细胞外囊泡在AAV中的致病作用进行综述。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一类主要累及毛细血管、小动静脉的寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。中枢神经系统损害是其临床表现之一，甚至部分患者以此为首发表现。其发病机制为颅内血管炎和来源于颅内或邻近组织的炎性肉芽组织压迫。中枢神经系统受累表现形式多样，常见症状为头痛，可累及脑血管、脑膜、垂体、下丘脑、脊髓等。中枢神经系统受累时大部分患者接受激素联合环磷酰胺方案诱导缓解。本文复习国内外相关文献，对AAV相关中枢神经系统表现做一综述。

简介：摘要ANCA相关性血管炎（AAV）是一组累及多系统的寡免疫复合物型小血管炎，其确切病因及发病机制目前尚不明确。目前该病临床误诊率及病死率仍然较高。传统抗体ANCA仍是目前用于诊断及分型依据的特异性实验室指标，但其本身对于监测疾病的活动度尚缺乏足够的敏感度和特异度。因此发现并应用新型生物标记物对AAV进行诊断，监测疾病活动度，评估不同类型AAV的治疗效果以及预测其复发情况，有望实现AAV的精准诊断和治疗。