简介：摘要目的探究合并艰难梭菌感染（CDI）的炎症性肠病（IBD）患者的肠道菌群特征。方法采用横断面研究方法，连续纳入2017年11月至2018年4月在北京协和医院就诊的IBD患者54例。根据是否合并CDI，将患者分为CDI组（n = 20）和非CDI组（n = 34）。同时设健康对照40例。采用16S rRNA测序技术进行肠道菌群的测定，比较3组样本肠道微生物多样性和物种组成的差异。结果与健康对照组相比，非CDI组和CDI组α多样性（Chao1指数、Shannon指数、Simpson指数、Pielou指数）更低（均P<0.05）。两组与健康对照组在β多样性（肠道菌群结构）的差异均存在统计学意义（均P<0.05）。CDI组和非CDI组间α多样性及β多样性差异均无统计学意义（均P>0.05）。与健康对照组相比，非CDI组和CDI组中粪杆菌属相对丰度更低，而变形菌门和肠杆菌科相对丰度更高，差异均具有统计学意义（均P<0.05）。与非CDI组相比，CDI组副拟杆菌属和罗斯氏菌属相对丰度更低，而拟梭菌属相对丰度更高，差异均具有统计学意义（均P<0.05）。Lefse分析显示活泼瘤胃球菌、梭菌属的无害梭菌和类腐败梭菌、香肠乳杆菌以及消化链球菌科是CDI组中对差异贡献显著的标志物种。结论与健康人群及未合并CDI的IBD患者相比，IBD合并CDI患者肠道菌群物种组成存在特异性改变。

简介：摘要目的探讨溃疡性结肠炎相关性胃十二指肠病变（GDUC）患者的临床特征。方法采用描述性病例系列研究方法。回顾性收集2016年1月至2020年12月北京协和医院诊治的6例GDUC患者的临床资料并分析临床特征。结果男性3例，女性3例；溃疡性结肠炎（UC）的发病年龄32.1（20.0~51.0）岁，GDUC的发病年龄36.5（25.0~51.0）岁；UC发病至累及上消化道的时间为4.4（0~12.0）年。UC发病时病变范围E2型（左半结肠）2例，E3型（广泛结肠）4例，改良Mayo评分9.2（8.0~12.0）分。出现GDUC时，改良Mayo评分9.8（8.0~12.0）分，病变累及胃3例，十二指肠受累6例，未见食管受累。2例患者在肠道手术后出现上消化道受累表现。5例患者存在至少1种肠外表现。超敏C-反应蛋白43.2（15.9~77.0）mg/L，红细胞沉降率41.7（12.0~74.0）mm/1 h，血红蛋白108.2（80.0~117.0）g/L。胃镜下表现为胃弥漫性充血、水肿；十二指肠弥漫性充血、点状糜烂等。结肠镜显示，病变范围E2型1例，E3型4例，Mayo内镜评分3分。1例在结直肠切除+回肠储袋肛管吻合+回肠造口术后经结肠镜提示储袋炎。6例患者均应用糖皮质激素诱导缓解，其中2例病情反复后应用英夫利西单克隆抗体诱导缓解并维持治疗，4例缓解期接受免疫抑制剂维持治疗。6例患者随访2.5（0.5~3.5）年，上消化道病变完全缓解4例，部分缓解2例；改良Mayo评分2.8（0~7.0）分。上消化道病变与结肠炎活动度均下降，两者活动度平行。结论GDUC患者具有起病年龄轻、病情重度活动、广泛结肠炎、伴随肠外表现的临床特点，升级治疗后上消化道炎症程度与结肠炎活动度均下降。

简介：摘要阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医院诊断的6例PNH 并发缺血性肠病患者的临床资料。发现PNH并发缺血性肠病好发于青中年，中位发病年龄为31岁，男性多见。疾病多呈慢性反复发作，表现为腹痛（5/6）、消化道出血（5/6）。实验室检查可见全血细胞减少，网织红细胞百分比增高，血清乳酸脱氢酶、D-二聚体、C-反应蛋白等指标明显增高，多伴有胆红素水平增高。疾病好发于小肠，可同时累及结肠，单纯结肠病变相对少见，病变呈多节段性分布。腹部CT检查可见肠壁增厚并毛糙或渗出（6/6），肠系膜密度增高或呈“梳状征”（4/6），多数患者存在胆汁淤积或胆囊结石（5/6）。内镜下表现为不规则浅溃疡，环腔分布（5/6），病变界限分明，黏膜肿胀（6/6）。病理活检表现为黏膜慢性炎性改变。治疗上激素治疗联合抗凝治疗效果优于单纯激素治疗。PNH并发缺血性肠病与典型的缺血性肠炎表现有所不同，青中年、小肠受累、多发节段性病变多见，且伴有提示血管内溶血的实验室检查证据，早期识别和诊断，给予积极的激素联合抗凝治疗效果较为理想。

简介：摘要本文报道了1例28岁女性患者长期慢性便秘后出现肠梗阻、肠道溃疡、狭窄、反复便血的诊治过程。患者病情凶险、复杂迁延，最终经多学科协作诊治，手术病理证实为巨结肠类缘病。对于年轻起病的慢性便秘或动力性肠梗阻患者需警惕先天性巨结肠及其类缘病等先天发育异常可能。需充分鉴别诊断，避免误诊误治。钡灌肠、CT或肛门直肠测压可能为诊治提供线索。巨结肠类缘病相对少见，可继发肠道溃疡出血或合并感染，使得病情发生戏剧性变化。需结合患者基础肠道情况鉴别诊断，临床、影像科和病理科充分多学科沟通协作，制定详细诊治计划，保证精准治疗。

简介：摘要目的评估维得利珠单抗对炎症性肠病患者的短期疗效及安全性。方法连续纳入北京协和医院2021年5月1日至10月31日开始使用维得利珠单抗的中重度活动期炎症性肠病患者，观察临床特征并进行疗效和安全性评估，计算临床应答率、生物学应答率及内镜应答率，多因素分析用于评估短期临床疗效和安全性的独立影响因素。结果共纳入炎症性肠病患者78例，男44例，女34例，年龄（40.5±11.9）岁。维得利珠单抗治疗14周时临床缓解率、临床应答率、生物学缓解率、生物学应答率及内镜缓解率分别为60.3%（47/78）、85.9%（67/78）、70.5%（55/78）、43.6%（34/78）和47.0%（31/66）。体质指数（BMI）≥18.5 kg/m2（HR=5.04，95%CI：1.50~16.91，P=0.009）和治疗6周时达生物学缓解（HR=15.22，95%CI：3.16~73.38，P=0.001）是治疗14周时内镜缓解的影响因素。57例患者出现不良反应，发生率为73.1%，主要表现为肝肾损害（37.2%）和感染（26.9%）。结论维得利珠单抗治疗中重度活动期炎症性肠病14周后超半数患者可达临床缓解，基线BMI水平和治疗6周时生物学缓解是14周黏膜愈合的影响因素。短期治疗不良反应发生率不低，但严重不良反应罕见。

简介：摘要目的探讨窄带光成像(NBI)肠镜下溃疡性结肠炎(UC)患者不同黏膜血管形态(MVP)分型对UC患者肠上皮增殖的预测价值。方法选择2012年12月1日至2015年1月31日在北京协和医院就诊且接受NBI肠镜检查的42例UC患者，采集所有患者普通白光和NBI模式下119个结直肠病变的图像，并至少取1块病变组织用于病理学分析。根据随机数字表法将所有内镜图像随机分配至1位内镜医师(副主任医师)，对肠黏膜组织的MVP分型和梅奥内镜评分(MES)做出判断。采用结肠炎组织学评分标准对肠黏膜炎症程度进行0~4级评分，根据免疫组织化学染色结果分析判断黏膜上皮Ki-67表达分布和表达程度。采用Student-Newman-Keuls(SNK)-q检验和Spearman相关分析进行统计学分析。结果UC患者的NBI肠镜下MVP分为清晰型、模糊型和消失型，根据黏膜表面腺管形态，消失型又分为隐窝开口亚型和绒毛亚型。NBI模式下MVP分型与普通白光模式下MES标准呈正相关(r＝0.80，P<0.001)。MVP模糊型、消失型、消失型隐窝开口亚型、消失型绒毛亚型病变的Ki-67染色指数均高于MVP清晰型病变(30.3±12.8、45.9±12.5、45.5±12.1、46.3±13.1比15.6±7.3)，差异均有统计学意义(SNK-q检验，均P<0.001)；MVP消失型、消失型隐窝开口亚型、消失型绒毛亚型病变的Ki-67染色指数均高于MVP模糊型病变，差异均有统计学意义(SNK-q检验，均P<0.001)。NBI肠镜下不同MVP分型与Ki-67表达分布呈正相关(r＝0.49，P<0.001)。组织学炎症程度为2、3、4级的Ki-67染色指数高于1级(28.8±10.9、40.2±11.6、49.5±10.3比17.1±8.4)，差异有统计学意义(SNK-q检验，均P<0.001)；组织学炎症程度为3、4级的Ki-67染色指数高于2级，组织学炎症程度为4级的Ki-67染色指数高于3级，差异均有统计学意义(SNK-q检验，均P<0.001)。Ki-67表达分布与组织学炎症程度呈正相关(r＝0.56，P<0.001)。结论NBI肠镜下MVP分型可间接预测UC患者肠上皮增殖活性，肠上皮增殖活性可能与黏膜炎症程度密切相关。

简介：摘要目的调查我国炎症性肠病(IBD)患者精神心理和生活质量的现状，并分析其影响因素。方法收集2021年9月至2022年5月全国22个省(自治区、直辖市)42家医院2 478例IBD患者的临床资料，包括年龄、性别、体重，是否首次就诊，疾病活动度、病程，主要临床表现(腹泻、腹痛、便血、肠外表现)，并发症，治疗药物(5-氨基水杨酸、糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂)，以及是否手术等，通过广泛性焦虑障碍量表、患者健康问卷抑郁量表、匹兹堡睡眠质量指数量表和炎症性肠病患者生活质量问卷分别评估影响IBD患者焦虑、抑郁发生情况和睡眠、生活质量，并分析相关影响因素。统计学方法采用多元线性回归分析。结果2 478例IBD患者的平均年龄为37.96岁；其中男性占62.43%(1 547/2 478)；61.82%(1 532/2 478)的患者处于疾病活动期，多为轻或中度(分别为588和734例)；60.61%(1 502/2 478)的IBD患者有不同程度的焦虑，58.35%(1 446/2 478)的患者有不同程度的抑郁，48.87%(1 211/2 478)的患者睡眠质量存在问题。多元线性回归分析结果显示，女性、疾病活动度较高和病程较长是影响IBD患者焦虑、抑郁和睡眠质量的独立危险因素[非标准化回归系数(95%置信区间)1.08(0.65~1.50)、0.45(0.23~0.68)、0.19(0.02~0.36)、0.83(0.33~1.32)、0.62(0.36~0.88)、0.28(0.08~0.47)、0.47(0.16~0.77)、0.39(0.23~0.55)、0.14(0.02~0.26)；P<0.001、<0.001，＝0.025、0.001，<0.001，＝0.005、0.003，<0.001，＝0.027]；使用生物制剂是影响患者焦虑的独立保护因素[非标准化回归系数(95%置信区间)－0.67(－1.17~－0.17)，P＝0.008]；年龄较大是影响患者睡眠质量的独立危险因素[非标准化回归系数(95%置信区间) 0.35(0.09~0.61)，P＝0.008]；疾病活动度较高、有腹泻症状、有腹痛症状、有肠外表现、使用5－氨基水杨酸、使用糖皮质激素、手术治疗是影响患者生活质量的独立危险因素[非标准化回归系数(95%置信区间)－11.00(－12.24~－9.76)、－2.90(－5.26~－0.55)、－3.93(－6.25~－1.61)、－5.79(－9.87~－1.71)、－4.78(－7.79~－1.76)、－7.71(－11.07~－4.35)、－4.37(－8.00~－0.73)，P<0.001，＝0.016、0.001、0.005、0.002，<0.001，＝0.019]，使用生物制剂是影响患者生活质量的独立保护因素[非标准化回归系数(95%置信区间) 4.72(1.97~7.48)，P＝0.001]。结论IBD患者普遍存在不同程度的焦虑、抑郁和睡眠问题，影响患者的生活质量。性别、疾病活动度和病程是IBD患者精神心理异常的影响因素。

简介：摘要贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病，该病累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征(又称肠白塞病)。除此之外，肠白塞病还存在第Ⅱ型表现，即仅有典型肠道溃疡。肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难，且目前对肠白塞病的治疗认知有限。因此，通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践有重要意义。

简介：摘要目的评价内镜超声检查（endoscopic ultrasonography，EUS）在自身免疫性胰腺炎和胰腺癌鉴别诊断中的价值。方法2013年1月—2018年12月在北京协和医院因梗阻性黄疸初次就诊并确诊，且同时接受EUS的133例自身免疫性胰腺炎和113例胰腺癌患者资料纳入回顾性分析，根据随机号码按1∶1随机分成训练样本和验证样本。在训练样本，将两种疾病患者的10项EUS图像特征进行多因素Logistic逐步回归和受试者工作特征曲线分析，比较两者EUS特征表现的差异，构建自身免疫性胰腺炎与胰腺癌鉴别的预测模型，然后在验证样本检验其预测效能。鉴于胰腺实质弥漫或局灶回声减低判定上存在一定主观性，为避免偏倚，本研究特此设计了2个预测模型。结果Logistic逐步回归多因素分析显示，胰腺弥漫性回声减低（OR=591.0，95%CI：98.8~>999.9，P<0.001）及血管侵犯（OR=11.9，95%CI：1.4~260.2，P=0.023）是鉴别自身免疫性胰腺炎和胰腺癌有统计学意义的预测因子。排除胰腺弥漫性回声减低和局灶性回声减低后剩余的8项EUS特征，经Logistic逐步回归多因素分析显示，强回声灶/索条（OR=177.3，95%CI：18.7~>999.9，P<0.001）、主胰管扩张（OR=60.5，95%CI：6.2~>999.9，P=0.004）、胆管壁增厚（OR=35.4，95%CI：3.7~>999.9，P=0.009）、淋巴结肿大（OR=16.8，95%CI：1.7~475.2，P=0.038）以及血管侵犯（OR=22.7，95%CI：2.0~725.7，P=0.028）是鉴别两者有统计学意义的预测因子。2个模型鉴别自身免疫性胰腺炎与胰腺癌的受试者工作特征曲线下面积分别为0.995和0.979。当取最佳诊断阈值时，2个模型的预测灵敏度、特异度、准确率、阳性预测值和阴性预测值均>90%；对于鉴别困难的局灶型自身免疫性胰腺炎与胰腺癌，2个模型的灵敏度和准确率均>90%，特异度、阳性预测值和阴性预测值均>85%。结论本研究构建的2个模型对于自身免疫性胰腺炎与胰腺癌鉴别的预测价值较高，根据EUS特征表现对自身免疫性胰腺炎与胰腺癌作出鉴别是可行的。

简介：摘要炎症性肠病（IBD）包括克罗恩病（CD）和溃疡性结肠炎（UC），是一种慢性复发性、与自身免疫相关的肠道疾病。IBD的发病高峰年龄与生育年龄重合，因此大多数IBD患者需面对生育相关的一系列问题。综合现有的临床研究及荟萃分析显示，IBD患者生育力与疾病活动性、治疗药物、手术治疗、心理社会因素以及营养状态和生活习惯等密切相关。本文将分析以上因素对IBD患者生育力的影响，以期为临床诊治提供参考。

简介：摘要炎症性肠病（IBD）的病因尚不明确，治疗难度大。正确诊断对于IBD的治疗至关重要，而IBD缺乏诊断金标准，需结合临床、内镜检查、影像学和组织病理学进行综合诊断分析。因此，急需解决的问题是通过规范的多学科团队（MDT）、现有诊疗方法的优化组合，制定个性化的治疗方案，达到改善疗效的目的。本共识是基于IBD的诊治现状，参照国内外MDT诊治的成功经验，结合我国国情，组织国内相关领域多位专家进行线上投票，最终制定完成。本共识就MDT的意义、组成、运行模式、临床实践、MDT综合管理等方面进行了详细论述，希望能为推动我国IBD-MDT的规范化开展、改善IBD疗效、加强人才培养有所裨益。

简介：摘要目的探讨重症急性胰腺炎相关急性呼吸窘迫综合征(SAP-ARDS)的临床特征及预测指标。方法回顾性分析2000年1月至2020年1月间北京协和医院收治的313例SAP患者的临床资料，根据是否发生ARDS分为ARDS组(258例)和非ARDS组(55例)，根据ARDS严重程度进一步分为轻度ARDS组(165例)和中重度ARDS组(93例)。记录各组患者的临床症状、实验室检查及影像学结果，入住ICU时间及临床转归，患者局部和全身并发症，入院24 h的急性生理与慢性健康(APACHEⅡ)、急性胰腺炎严重程度床旁指数(BISAP)、CT严重程度指数(CTSI)、序贯器官衰竭(SOFA)及快速序贯器官衰竭(qSOFA)评分。采用单因素及多因素logistic回归分析SAP并发中重度ARDS的独立危险因素。绘制受试者工作特征曲线(ROC)，计算曲线下面积(AUC)，评估血WBC、超敏C反应蛋白(hsCPR)预测SAP并发中重度ARDS的价值，及APACHEⅡ、BISAP、CTSI、SOFA和qSOFA评分预测SAP-ARDS气管插管的价值。结果ARDS组患者入住ICU时间显著长于非ARDS组[(8.3±11.6)d比(5.7±7.7)d]，病死率显著高于非ARDS组(12.4%比3.6%)，差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素分析结果显示，入院时血WBC(OR 4.52，95%CI1.64~12.4)和hsCRP(OR 3.69，95%CI1.29~10.48)水平升高是预测SAP并发中重度ARDS的独立危险因素。WBC、hsCRP预测SAP并发中重度ARDS的AUC值分别为0.651(95CI 0.532~0.770)、0.615(95CI 0.500~0.730)，预测的临界值(Cut-off值)分别为17.5×109/L、159 mg/L，灵敏度分别为53.1%、78.1%，特异度分别为78.1%、48.4%。入院24 h的APACHEⅡ、BISAP、CTSI、SOFA和qSOFA评分预测气管插管的AUC值分别为0.739(95%CI 0.626~0.840)、0.705(95%CI 0.602~0.809)、0.753(95%CI 0.650~0.849)、0.737(95%CI 0.615~0.836)和0.663(95%CI 0.570~0.794)。Cut-off值分别为14、3、5、7、2分，灵敏度分别为58.8%、79.4%、73.5%、38.2%、45.5%，特异度分别为81.4%、60.0%、67.1%、98.6%、83.3%。结论入院时血WBC和hsCRP水平升高是预测SAP相关中重度ARDS的独立危险因素。入院24 h APACHEⅡ≥14分、BISAP≥3分、CTSI分≥5分、SOFA≥7分或qSOFA≥2分提示SAP患者接受气管插管的风险较高。

简介：摘要急性胰腺炎是常见的消化系统急症。重症急性胰腺炎患者治疗难度大，预后较差。自20世纪80年代以来，我国学者在该领域进行了大量基础和临床研究，在发病机制、肠屏障功能、治疗药物开发、多学科协作等方面取得一系列重要成果，极大地提升了我国急性胰腺炎的诊疗水平。我国40年来急性胰腺炎的研究历史表明，基础研究与临床研究只有互相渗透、互相促进，才能深入认识疾病，最终造福患者。

简介：摘要目的了解青少年炎症性肠病患者的应对方式，探讨应对方式与生存质量的关联。方法纳入2018年8月参加浙江爱在延长炎症性肠病基金会举办的"青少年炎症性肠病夏令营"的25例青少年患者，进行问卷调查。由患者自评疾病活动度和严重程度。采用慢性病儿童应对方式量表（CODI）对患儿的应对方式进行评估；采用儿童生存质量测定量表（PedsQL 4.0）评估生存质量；采用多重线性回归分析应对方式与生存质量的关系。通过K-均值聚类分析患儿的应对方式，比较不同应对模式的特征及其与生存质量的关系。结果青少年患者年龄为（17.2 ± 3.1）岁，女性占56%（14/25）。主观自评的疾病严重程度为中度者占44%（11/25），轻度者占56%（14/25）；主观自评处于疾病活动期占24%（6/25）。单因素分析发现总生存质量与负性情绪反应呈负相关，与接受和总体应对情况呈正相关；多重线性回归分析发现，总体应对情况越好者生存质量越好。聚类分析将患者的应对方式分为两类，模式A（适应性应对）患者的应对方式主要为接受；模式B（非适应性应对）为逃避、自我安慰和负性情绪反应。模式A与总生存质量呈正相关（β=13.636，95%CI：3.090~24.182，P=0.014），而模式B与总生存质量呈负相关（β=-13.636，95%CI：-24.182~-3.090，P=0.014）。结论青少年炎症性肠病患者的适应性应对与良好生存质量相关，而帮助患儿更多采取适应性应对策略可能提高患儿的生存质量。

简介：摘要糖皮质激素抵抗的急性重度溃疡性结肠炎患者亟需转换治疗，即手术治疗或药物拯救治疗，后者包括英夫利西单抗、环孢素A或他克莫司治疗。上述某一种药物治疗方案失败后，选择另一种药物的拯救治疗方案即为序贯拯救治疗。本综述较全面系统地阐述国际上拯救治疗（特别是序贯拯救治疗）的疗效及安全性研究进展，旨在为临床实践中选择序贯拯救治疗方案提供更多的证据。

简介：摘要目的总结、分析免疫检查点抑制剂(ICI)相关结肠炎的临床特征。方法回顾性收集和分析2019年1月至2020年9月于北京协和医院诊治的8例ICI相关结肠炎患者的临床资料，包括ICI相关结肠炎的起病情况、临床症状、内镜和病理表现，ICI相关结肠炎的治疗、合并症、重启ICI情况等。采用独立样本t检验进行统计学分析。结果8例患者均为男性，中位年龄(范围)为66岁(55～74岁)；其中7例为肺癌Ⅳ期患者，1例为肾盂癌Ⅲc期；4例ICI相关结肠炎发生在抗程序性死亡1(PD-1)联合化学治疗过程中，2例发生在抗PD-1联合化学治疗后予以抗PD-1单药维持治疗过程中，2例发生在抗PD-1单药治疗过程中；首次抗PD-1治疗至ICI相关结肠炎起病的中位时间(范围)为44 d(27～198 d)，末次抗PD-1治疗至ICI相关结肠炎起病的中位时间(范围)为8 d(6～35 d)；4例患者经肿瘤免疫治疗后病情部分缓解，2例病情稳定，1例病情进展，1例未评估肿瘤疗效。8例ICI相关结肠炎均为中、重度，以广泛结肠型(5/8)为主，临床表现均有腹泻，3例伴有腹痛；内镜下表现为弥漫性黏膜糜烂，其中2例伴有溃疡；病理表现以隐窝炎或隐窝脓肿为主，其中2例伴有凋亡改变。8例患者均接受糖皮质激素治疗，其中2例患者因糖皮质激素治疗效果不佳而接受生物制剂治疗，4例患者发生机会性感染。发生和未发生机会性感染患者的起始糖皮质激素剂量分别为(85.00±52.60)、(60.00±23.09)mg，糖皮质激素疗程分别为(8.75±4.03)、(7.50±3.11)周，差异均无统计学意义(P均>0.05)。3例患者重启ICI治疗，但均复发结肠炎。结论ICI相关结肠炎具有相应ICI治疗史和临床、内镜、组织病理特征，以糖皮质激素治疗为主，重启ICI治疗易复发。

简介：摘要患者女性，56岁，既往1型糖尿病病史，本次因腹泻7个月，发现肝功能异常6个月收入北京协和医院消化内科。患者临床主要表现为反复发作的慢性腹泻和肝功能异常，同时伴有腹腔和腹膜后淋巴结肿大、CA19-9及癌胚抗原（CEA）升高。慢性腹泻，粪便苏丹Ⅲ染色阳性，病程中消耗症状重，整体符合脂肪泻特点。之后患者逐渐出现以肝脏合成指标异常为主的肝功能损害表现，肝脏影像提示在较短的时间内出现明显肝脏缩小，但肝脏形态改变与门脉高压不平行。经肝脏活检病理提示亚大块坏死后肝细胞结节状再生，伴细胆管增生。经两次小肠黏膜活检，病理显示小肠绒毛几乎完全萎缩伴隐窝增生、杯状细胞消失和黏蛋白减少，潘氏细胞几乎全部消失，未见上皮内淋巴细胞浸润。病程中利福昔明治疗未见改善，糖皮质激素治疗后症状缓解。经消化科、病理科、内分泌科、血液科、感染内科、风湿免疫科等多科协作，最终明确自身免疫肠病的诊断。患者经过糖皮质激素联合西罗莫司治疗及补充消化酶、肠道菌群调节等支持治疗后，目前腹泻缓解、肝功能恢复正常。

简介：摘要成人巨结肠类缘病（Hirschsprung′s allied disease，HAD）由结肠壁先天神经节细胞减少缺如或发育不良引起，起病隐匿且较为罕见，缺乏有效客观检查手段。此病偶可继发肠道溃疡，合并难辨梭状芽孢杆菌感染，应充分积极药物治疗，必要时需尽早选择手术治疗。

简介：摘要炎症性肠病（IBD）是一种涉及多种病理生理机制的肠道慢性炎症，肠黏膜炎症和免疫反应异常是IBD发病与进展的核心环节。越来越多证据表明表观遗传机制在IBD发病中有重要作用。N6-甲基腺嘌呤（m6A）是近年来被广泛关注的一种RNA甲基化修饰，可调控信使RNA的表达。研究显示，m6A可参与调节免疫反应。本文将对m6A参与IBD发病过程中可能的机制进行综述。

简介：摘要炎症性肠病（IBD）常与一些肠外疾病共存。一部分共存的肠外疾病与IBD相互独立，但有发病机制部分相同，这类疾病称为特殊共患病。当IBD合并特殊共患病时，会干扰IBD的诊断，增加处理难度，影响患者预后。本文从临床思维的角度，结合病例，阐述IBD合并特殊共患病的诊疗思路，期望对临床医生有所帮助。