简介：摘要目的分析风湿性疾病合并纵隔气肿的临床特点和相关风险因素。方法回顾性分析北京协和医院与山西白求恩医院1998年1月至2018年10月风湿性疾病合并纵隔气肿的住院患者临床资料，患者分为炎性肌病组（IIM）和非炎性肌病组（non-IIM），比较2组患者的临床特点、实验室检查和治疗的区别，应用Cox风险比例模型分析风湿性疾病合并纵隔气肿死亡的风险因素。结果共纳入94例，男性45例（占48%），平均年龄（45±14）岁，其中IIM组62例，non-IIM组（包括SLE、RA、SS等）32例。全部患者中69例（73%）发生纵隔气肿前有诱发因素，最常见为剧烈咳嗽和机械通气。IIM组与non-IIM组相比，指端血管炎（29%和6%，χ2=6.540，P=0.008）、关节炎发生率（60%和28%，χ2=8.409，P=0.004）、间质性肺疾病（ILD）发生率（98%和78%，χ2=11.129，P=0.002）显著升高，环磷酰胺治疗率更高（82%和62%，χ2=4.458，P=0.035），2组患者住院期间病死率（分别为50%与59%，χ2=0.745，P=0.388）、6个月后病死率（分别为64%与72%，χ2=0.517，P=0.472），差异均无统计学意义（P均>0.05）。合并肺部感染是死亡的危险因素[HR=3.131，95%CI（1.025，9.561），P=0.045]，其中以细菌感染最为常见（65/75，87%）。结论纵隔气肿是风湿性疾病的高危并发症,伴发纵隔气肿的风湿性疾病患者多表现为多系统受累，积极应用免疫抑制剂治疗时应充分权衡感染对预后的不利影响。