简介:摘要:随着科技的发展,智能建筑在各个领域的应用越来越广泛,其中消防弱电技术也成了智能建筑的重要组成部分。本文阐述了智能建筑与弱电技术的概念,介绍了在智能建筑中运用弱电技术需要遵循的原则,对智能建筑消防与弱电系统之间的关系进行了分析,探讨了消防弱电技术在智能建筑中的应用途径,以期为建筑安全的保障做出一些参考。
简介:摘要目的探讨π形截骨术联合矫形头盔治疗婴儿矢状缝早闭的临床效果。方法回顾性分析2020年5月至2021年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的矢状缝早闭患儿的临床资料。首先采用π形截骨进行治疗,自冠状缝后约1.0 cm处横行截取宽约1.5 cm骨条,两端至左右颞顶缝处,且横跨矢状窦上方;自闭合的矢状缝旁开1.5 cm处平行于矢状缝及人字缝截取弧形骨条至颞顶缝处,骨条平行于矢状缝处宽约2.0 cm,平行于人字缝处宽约1.0 cm左右,两侧对称性截骨,截取的骨条类似π形。术后1~2周开始佩戴矫形头盔,每天20~22 h,矫正6~10个月。术后定期随访,观察头颅形态,测量头颅横径和前后径,计算头颅指数(CI)及颅腔容积,CI为头颅横径与前后径的比值,CI<0.75为效果不满意,CI在0.75~0.90为效果满意。结果共纳入单纯矢状缝早闭患儿4例,均为男性,5~11个月龄,术前患儿CI为0.69~0.73,颅腔容积576.7~853.2 ml。所有患儿手术过程安全,术中用时2.13~2.28 h,出血量30~100 ml。术后住院时间为7~10 d,患儿仅出现头顶部、枕部皮下肿胀(7~10 d后自行恢复)及发热表现,经对症处理后体温于术后5 d内恢复正常;均未出现神经系统异常表现,未发生脑膜炎、硬膜破损导致的脑脊液漏及硬膜外血肿等表现。随访6~7个月,所有患儿头颅外形均较术前有所改善,CI为0.76~0.80,头颅宽长比趋于正常,颅腔容积为757.3~1 261.4 ml,较术前明显增大。结论π形截骨术联合矫形头盔辅助治疗婴儿矢状缝早闭,手术时间短,术中出血少,术后并发症少,可以明显改善舟状头外观,使头颅宽长比趋于正常,并动态扩大颅腔容积。
简介:摘要目的探讨伴H3 K27M突变的儿童弥漫性中线胶质瘤(DMG)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2017年7月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的10例DMG伴H3 K27M突变患儿的临床资料。10例患儿中,病变位于丘脑4例,脑干4例,脊髓2例,其中行开颅肿瘤切除术7例,脊髓肿瘤切除术2例,颅内病变活组织检查术1例。4例术后行放疗联合化疗,1例行单纯放疗,5例未行放疗或化疗。以肿瘤切除率>90%为近全切除,50%~90%为部分切除。术后随访至2020年7月或患儿死亡,随访患儿肿瘤有无进展、生存时间以及死亡原因。结果10例患儿的中位发病年龄为8.9(4.9~9.9)岁,颅内占位临床表现为头痛、恶心、呕吐、肢体无力、癫痫发作、意识障碍及脑神经麻痹;脊髓占位临床表现为进行性肢体无力。肿瘤近全切除4例,部分切除5例,活组织检查术1例。患儿术后症状改善6例,无改变4例;无一例出现中枢神经系统感染;1例在术后放疗期间出现脑积水。10例患儿的肿瘤病理学结果均为DMG伴H3 K27M突变(世界卫生组织肿瘤分级Ⅳ级);免疫组织化学检测结果显示,少突胶质细胞转录因子2阳性比例为9/9,胶质纤维酸性蛋白阳性比例为10/10,突变型异柠檬酸脱氢酶1阳性比例为0/9,Ki-67≥40%的比例为8/10。10例患儿术后均得到有效随访;随访时间为1~23个月。至末次随访,2例患儿存活,8例患儿因肿瘤进展死亡,生存时间为1~23个月。结论初步观察发现,伴H3 K27M突变的儿童DMG临床表现多样,可选择手术、术后放疗和(或)化疗治疗,患儿的生存预后差。
简介:摘要弥漫性中线胶质瘤是一种具有广泛侵袭性的恶性肿瘤,好发于7~9岁的儿童,偶见于成人。儿童弥漫性中线胶质瘤生长于神经系统的中线结构,其常见的部位包括丘脑、脑干和脊髓,呈弥漫性生长,易出现转移和复发,且预后不良。目前的治疗手段主要为手术切除辅以放射治疗和化疗的综合疗法。
简介:摘要目的总结儿童脑干胶质瘤(BSG)的临床特点及预后。方法回顾性分析2013年5月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科采用手术治疗的19例BSG患儿的临床资料,其中对肿瘤未全切除者术后行放疗和(或)化疗。根据世界卫生组织(WHO)肿瘤分级将患儿分为低级别BSG组13例(WHOⅠ~Ⅱ级,简称低级别组)和高级别BSG组6例(均为Ⅳ级,简称高级别组)。分析儿童BSG的临床特点及生存情况,比较两组患儿的差异。体能状态评估采用美国东部肿瘤协作组(ECOG)的评分标准。结果19例患儿男、女比例为12/7;中位诊断年龄为4.5岁,中位病程为1.0个月。术前13例患儿出现脑神经功能损害的临床表现。病理学结果显示,高级别组6例均为伴H3K27M突变的弥漫性中线胶质瘤;低级别组13例中,神经节细胞胶质瘤6例,星形细胞瘤7例。高级别组与低级别组比较,患儿的中位诊断年龄(分别为4.5、7.0岁)、肿瘤直径[分别为(3.2±0.8)、(2.2±0.9)mm]、手术全切除比例(分别为0/6、10/13),以及手术前、后ECOG评分中位数(术前分别为2.0、1.0分,术后分别为4.5、0分)差异均有统计学意义(均P<0.05)。高级别组6例肿瘤均为内生型,低级别组外生型12例,内生型1例,差异有统计学意义(P<0.05)。13例低级别组患者的中位随访时间为8个月,患儿均存活。高级别组5例死亡,存活时间为0.5~8.0个月;1例随访至8个月仍存活。结论脑神经功能损害是儿童BSG最常见的临床表现,与低级BSG患儿比较,高级别BSG患儿的诊断年龄大、肿瘤体积大、以内生型为主、病程短、预后差。
简介:摘要儿童视路胶质瘤的严重并发症包括视功能恶化和内分泌功能障碍,后者可在整个疾病进程中发生,其中以生长激素缺乏和性早熟最为常见,严重影响患儿的生存质量。诊断年龄、肿瘤位置、是否罹患1型神经纤维瘤病、治疗方式均影响患儿的内分泌功能,故而在疾病发展和随访中需监测患儿的激素水平。改善患儿预后的最大挑战之一在于,如何改善其内分泌功能,最大限度地提高患儿的生存质量。本文通过文献回顾,对影响儿童视路胶质瘤内分泌功能相关因素的研究进展进行了综述。
简介:摘要卡波西样血管内皮细胞瘤极为罕见,颅内发病者国内未检索到相关报道。本文回顾性报道1例先天性颅内卡波西样血管内皮细胞瘤患儿,以"母孕36周B超发现颅内占位病变,出生后头颅左侧额顶部存在肿物"就诊。行左侧额颞开颅,病变颅骨及硬脑膜内外肿瘤切除术。目前患儿生命体征平稳,凝血指标监测未见异常。
简介:摘要目的总结儿童刀砍样线状硬皮病合并颅内病变的临床及影像学特点。方法回顾性分析2019年5月至2021年11月首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的 6 例刀砍样线状硬皮病合并颅内病变患儿的临床特点、影像学表现、治疗和随访转归情况。结果6例患儿均为女性,确诊年龄6.8(3.3,11.0)岁,发现面部皮肤损伤年龄3.0(1.7,4.1)岁。5例先出现面部皮肤损伤,1例神经系统症状出现于皮肤损伤前2个月。6例患儿均有额面部“剑伤”样皮肤损伤伴脱发,神经系统表现包括癫痫发作(6例)、局灶性神经系统缺损症状(5例)、头痛(2例)。颅内病变均位于皮肤损伤同侧。6例患儿头颅磁共振成像均为一侧半球以白质受累为主的异常信号,其中3例可见局部脑软化灶。5例磁敏感加权成像可见散在低信号。5例增强磁共振成像可见局部脑实质或软脑膜强化。4例头颅CT可见受累侧局部钙化灶。2例完成皮肤活检,1例同时切除部分病变脑组织,病理提示符合小血管炎,与皮肤病理改变吻合。6例患儿均予抗癫痫药物对症治疗。4例使用泼尼松联合甲氨蝶呤口服,1例仅口服泼尼松,1例因脑萎缩明显处于病情静止期,仅添加抗癫痫药物。随访6~36个月,5例面部皮肤损伤及脱发未进展,1例进展出现半侧颜面萎缩,考虑合并Parry-Romberg综合征;4例癫痫发作得到控制,1例癫痫发作减少但遗留偏瘫症状,1例遗留难治性癫痫、发作性头痛。结论刀砍样线状硬皮病合并颅内病变女童多发,以癫痫发作及神经系统缺损症状为主要表现。常见皮肤损伤同侧颅内病变,出血、钙化及软化常见,皮肤及颅内病变的病理均符合小血管炎。泼尼松及甲氨蝶呤治疗有一定疗效,但部分遗留难治性癫痫及神经缺损症状。
简介:摘要目的探讨儿童颅内室管膜瘤的临床特点、诊疗分析及其预后影响因素。方法回顾性分析2012年1月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的32例儿童颅内室管膜瘤患儿的临床资料。男23例,女9例;诊断中位年龄为4.5岁(0.7~10.0岁)。其中<3岁者12例(37.5%),≥3岁者20例(62.5%)。肿瘤位于幕上14例,幕下18例。患儿均行肿瘤切除术,术后放疗18例,术后化疗20例,未行放疗及化疗4例。采用Kaplan-Meier法绘制颅内室管膜瘤患儿的生存曲线;采用Log-rank检验单一变量差异是否有统计学意义。结果32例患儿中,30例为全切除,2例为未全切除。平均随访时间为24个月(1~62个月),至随访截止存活26例,死亡6例。1年生存率为88%,3年为生存率为78%。单因素结果分析提示肿瘤部位(OR=1.5,95%CI:1.082~2.079,P=0.040)对于术后生存时间差异有统计学意义,是否进行化疗(OR=0.5,95%CI:0.125~1.999,P=0.034)对于年龄<3岁患儿术后生存时间差异有统计学意义。结论颅内室管膜瘤患儿病变位于幕下者多于幕上,肿瘤部位为影响室管膜瘤患儿术后生存的重要因素,对于年龄<3岁室管膜瘤患儿术后进行化疗预后更佳,但并不能改变其疾病发展进程。