简介：摘要目的探讨清醒体外膜肺氧合(ECMO)支持在儿童暴发性心肌炎患者中应用的有效性和可行性。方法回顾分析2019年3月至2019年9月八一儿童医院PICU收治的3例清醒ECMO支持的暴发性心肌炎患儿资料，分析病例资料、管理及预后，对比治疗前后超声数据，总结呼吸机、ECMO使用时间，介绍清醒ECMO治疗在儿科应用的经验及可行性。结果3例患儿行清醒ECMO，撤离呼吸机后，其中1例患儿因恶性心律失常再次行机械通气，最终3例患儿心功能恢复，其中1例遗留肾功能不全，3例患儿均存活出院。结论静脉-动脉ECMO支持的儿童暴发性心肌炎，撤离呼吸机行清醒ECMO支持是可行的，有必要针对儿童清醒ECMO进行进一步研究。

简介：摘要目的探讨一家系中2例双胞胎新生儿因CYP21A2基因突变导致21-羟化酶缺乏引起的先天性肾上腺皮质增生症患儿的临床表现、基因变异特点及治疗方式。方法分析2019年8月在我院新生儿科收治的2例因21-羟化酶缺乏引起的先天性肾上腺皮质增生症双胞胎患儿的临床、生化资料，并进行全外显子基因测序，排除其他酶缺陷；后采用Sanger测序和实时荧光定量扩增检测技术(QPCR)，对CYP21A2基因外显子区域检测点突变和大片段缺失，分析临床表型与基因型的相关性，为治疗方式及后期随访提供精准的理论依据。结果2例患儿均为足月小样儿，在生后因"呼吸急促、全身皮肤灰暗"收入新生儿科治疗。患儿均因生后呼吸衰竭、肺出血给予有创呼吸机支持。2例患儿体格检查均发现全身皮肤灰暗，阴囊色素沉着明显。在生后12 d同时出现喂养困难、呕吐等肾上腺危象的表现，电解质检查为高钾、低钠血症，17-羟基孕酮、雄烯二酮、促肾上腺皮质激素检测均明显高于正常，全外显子基因检测未见异常，Sanger测序和QPCR测序结果为CYP21A2基因8号外显子上的两个纯合突变位点，分别为c.955C>T(p.Gln319*，Hom)，c.1069C>T(p.Arg357Trp，Hom)；QPCR结果为3号外显子杂合缺失(EX3 DEL，Het)。患儿父亲为8号外显子的2个突变位点携带者，母亲为3号外显子缺失的携带者。结论由21-羟化酶缺乏引起的先天性肾上腺皮质增生症，系常染色体隐性遗传病，CYP21A2基因变异是其致病原因，由于该病生后不久即表现为严重的电解质紊乱，失盐型出现明显的高钾、低钠血症，危及生命，对疑似本病的患儿，应积极给予基因及家系筛查，以便于早期精准治疗。

简介：摘要目的比较3种无创通气模式在早产儿呼吸窘迫综合征(RDS)初始治疗中的有效性及安全性。方法回顾性分析2019年1月至12月本院新生儿科收治的RDS早产儿111例，按照呼吸支持方式，分为经鼻持续气道正压(NCPAP)通气组(35例)、双水平气道正压(BiPAP)通气组(30例)、经鼻间歇正压通气(NIPPV)组(46例)。比较3组患儿使用无创通气治疗前及治疗后4～6 h的pH值、二氧化碳分压(PaCO2)、血氧分压(PaO2)、P/F比值(PaO2/FiO2)，无创通气失败率、无创通气时间、有创通气时间、氧疗时间及并发症发生率的差异。结果3组患儿无创正压通气治疗后4～6 h的pH值、PaO2、P/F比值均较治疗前明显升高，PaCO2较治疗前明显降低，差异均有统计学意义(P均<0.05)。BiPAP组、NIPPV组患儿无创通气4～6 h的PaO2、P/F比值均要高于NCPAP组，差异均有统计学意义(P均<0.05)；BiPAP组PaCO2低于NCPAP组(P<0.05)；BiPAP组、NIPPV组间血气分析各项指标差异无统计学意义(P均>0.05)。与NCPAP组比较，BiPAP组、NIPPV组患儿的无创通气失败率明显降低，差异有统计学意义(P<0.012 5)；BiPAP组、NIPPV组间的无创通气失败率无明显差异(P>0.05)。3组患儿总无创通气时间、无创通气成功者通气时间、有创通气时间和总用氧时间的差异均无统计学意义(P>0.05)，气漏综合征、支气管肺发育不良、坏死性小肠结肠炎、脑室周围-脑室内出血、早产儿视网膜病的发生率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论在早产儿RDS初始治疗中，采用NIPPV或BiPAP通气模式在提高氧合、降低5 d内气管插管率方面优于NCPAP通气模式，且未增加不良反应发生率。

简介：摘要目的分析支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）极早产儿的医院内营养状况及发生宫外生长迟缓（extrauterine growth retardation，EUGR）的影响因素。方法采用回顾性队列研究方法，收集厦门市妇幼保健院新生儿重症监护室2017年1月至2020年6月收治的BPD极早产儿临床资料，将纳入患儿分为EUGR组和非EUGR组，分析其营养状况及发生EUGR的影响因素。结果共纳入BPD极早产儿225例，EUGR组143例（63.6%），非EUGR组82例（36.4%）。EUGR 组出生体重低于非EUGR组（P<0.001），两组胎龄比较差异无统计学意义（P=0.733）。轻、中、重度BPD极早产儿EUGR发生率差异有统计学意义（41.9%比70.8%比90.7%，P<0.001）。与非EUGR组相比，EUGR组产前足疗程激素使用率较低（47.6%比63.4%，P=0.022），肠外营养时间、禁食时间、达全肠内喂养时间较长（P<0.05），加奶速度、体重增长速率较慢，喂养不耐受发生率较高（P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示中重度BPD、出生体重<1 000 g、喂养不耐受是BPD极早产儿发生EUGR的独立危险因素，出生时使用肺表面活性物质对BPD极早产儿发生EUGR具有预测作用；体重增长速率>13 g/（kg·d）、产前足疗程使用激素是EUGR的保护因素。结论应提高极早产儿产前足疗程激素使用率，出生时谨慎使用肺表面活性物质；同时，重视BPD极早产儿肠内营养管理，提高体重增长速率，对降低BPD极早产儿EUGR的发生率具有重要作用。

简介：摘要目的探讨极早产儿及中期早产儿校正18~24月龄神经发育结局并分析其影响因素。方法选择2016年6月至2018年6月厦门市妇幼保健院新生儿科收治的胎龄<34周、在校正18~24月龄完成贝利婴儿发育量表Ⅱ测试的早产儿进行前瞻性研究，统计神经发育损害（neurodevelopmental impairment，NDI）的发生率，并根据贝利婴儿发育量表Ⅱ得分，将智力发育指数（mental developmental index，MDI）和精神运动发育指数（psychomotor developmental index，PDI）分为≥85分、70~84分和<70分3组，分析其影响因素。结果共纳入胎龄<34周早产儿202例，男131例（64.9%）。共有91例（45.0%）发生NDI，其中轻度77例（38.1%），重度14例（6.9%）。单因素分析显示，MDI<70分组重度窒息发生率、多胎、早产儿视网膜病≥3期、气管插管史比例较高（P<0.05），校正40周和3、6、12月龄头围>-2SD比例较低（P<0.05）；PDI<70分组宫内窘迫、母亲妊娠期高血压和多胎比例、呼吸窘迫综合征3~4级、生发基质-脑室内出血3~4级发生率、气管插管史和有创通气比例较高（P<0.05），校正6、12月龄头围>-2SD比例较低（P<0.05）。采用有序多分类Logistic回归对差异有统计学意义的因素进行分析，发现妊娠期高血压、气管插管史和有创通气是低PDI评分的危险因素（OR=9.176、4.547和3.227，P均<0.05），校正6月龄的头围>-2SD是低MDI和PDI评分的共同保护因素（OR=0.063和0.041，P<0.001）。结论胎龄<34周早产儿发生重度NDI的比例较高，避免非必要气管插管和机械通气，加强妊娠期高血压管理可能对早产儿神经发育结局有益。

简介：摘要目的比较3种无创通气模式在早产儿呼吸窘迫综合征(RDS)初始治疗中的有效性及安全性。方法回顾性分析2019年1月至12月本院新生儿科收治的RDS早产儿111例，按照呼吸支持方式，分为经鼻持续气道正压(NCPAP)通气组(35例)、双水平气道正压(BiPAP)通气组(30例)、经鼻间歇正压通气(NIPPV)组(46例)。比较3组患儿使用无创通气治疗前及治疗后4～6 h的pH值、二氧化碳分压(PaCO2)、血氧分压(PaO2)、P/F比值(PaO2/FiO2)，无创通气失败率、无创通气时间、有创通气时间、氧疗时间及并发症发生率的差异。结果3组患儿无创正压通气治疗后4～6 h的pH值、PaO2、P/F比值均较治疗前明显升高，PaCO2较治疗前明显降低，差异均有统计学意义(P均<0.05)。BiPAP组、NIPPV组患儿无创通气4～6 h的PaO2、P/F比值均要高于NCPAP组，差异均有统计学意义(P均<0.05)；BiPAP组PaCO2低于NCPAP组(P<0.05)；BiPAP组、NIPPV组间血气分析各项指标差异无统计学意义(P均>0.05)。与NCPAP组比较，BiPAP组、NIPPV组患儿的无创通气失败率明显降低，差异有统计学意义(P<0.012 5)；BiPAP组、NIPPV组间的无创通气失败率无明显差异(P>0.05)。3组患儿总无创通气时间、无创通气成功者通气时间、有创通气时间和总用氧时间的差异均无统计学意义(P>0.05)，气漏综合征、支气管肺发育不良、坏死性小肠结肠炎、脑室周围-脑室内出血、早产儿视网膜病的发生率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论在早产儿RDS初始治疗中，采用NIPPV或BiPAP通气模式在提高氧合、降低5 d内气管插管率方面优于NCPAP通气模式，且未增加不良反应发生率。

简介：摘要支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）是早产儿，特别是极/超早产儿常见且严重的并发症，不仅影响早产儿生长发育，而且对其远期神经认知功能有不利影响。BPD患儿的营养摄入明显不足，而良好的营养支持可促进肺损伤修复，改善BPD患儿近远期预后。因此，对于BPD患儿的管理，在做好呼吸管理的同时，应给予充足的营养，尤其是肠内营养。本文就BPD发生发展各阶段的肠内营养、喂养配方选择、热卡、蛋白/能量比值、人乳强化剂的应用、喂养方法和如何尽早建立喂养耐受性做一综述。

简介：摘要目的探讨清醒体外膜肺氧合(ECMO)支持在儿童暴发性心肌炎患者中应用的有效性和可行性。方法回顾分析2019年3月至2019年9月八一儿童医院PICU收治的3例清醒ECMO支持的暴发性心肌炎患儿资料，分析病例资料、管理及预后，对比治疗前后超声数据，总结呼吸机、ECMO使用时间，介绍清醒ECMO治疗在儿科应用的经验及可行性。结果3例患儿行清醒ECMO，撤离呼吸机后，其中1例患儿因恶性心律失常再次行机械通气，最终3例患儿心功能恢复，其中1例遗留肾功能不全，3例患儿均存活出院。结论静脉-动脉ECMO支持的儿童暴发性心肌炎，撤离呼吸机行清醒ECMO支持是可行的，有必要针对儿童清醒ECMO进行进一步研究。

简介：摘要目的探讨一家系中2例双胞胎新生儿因CYP21A2基因突变导致21-羟化酶缺乏引起的先天性肾上腺皮质增生症患儿的临床表现、基因变异特点及治疗方式。方法分析2019年8月在我院新生儿科收治的2例因21-羟化酶缺乏引起的先天性肾上腺皮质增生症双胞胎患儿的临床、生化资料，并进行全外显子基因测序，排除其他酶缺陷；后采用Sanger测序和实时荧光定量扩增检测技术(QPCR)，对CYP21A2基因外显子区域检测点突变和大片段缺失，分析临床表型与基因型的相关性，为治疗方式及后期随访提供精准的理论依据。结果2例患儿均为足月小样儿，在生后因"呼吸急促、全身皮肤灰暗"收入新生儿科治疗。患儿均因生后呼吸衰竭、肺出血给予有创呼吸机支持。2例患儿体格检查均发现全身皮肤灰暗，阴囊色素沉着明显。在生后12 d同时出现喂养困难、呕吐等肾上腺危象的表现，电解质检查为高钾、低钠血症，17-羟基孕酮、雄烯二酮、促肾上腺皮质激素检测均明显高于正常，全外显子基因检测未见异常，Sanger测序和QPCR测序结果为CYP21A2基因8号外显子上的两个纯合突变位点，分别为c.955C>T(p.Gln319*，Hom)，c.1069C>T(p.Arg357Trp，Hom)；QPCR结果为3号外显子杂合缺失(EX3 DEL，Het)。患儿父亲为8号外显子的2个突变位点携带者，母亲为3号外显子缺失的携带者。结论由21-羟化酶缺乏引起的先天性肾上腺皮质增生症，系常染色体隐性遗传病，CYP21A2基因变异是其致病原因，由于该病生后不久即表现为严重的电解质紊乱，失盐型出现明显的高钾、低钠血症，危及生命，对疑似本病的患儿，应积极给予基因及家系筛查，以便于早期精准治疗。

简介：摘要糖原贮积症（glycogen storage disease，GSD）Ⅳ型为常染色体隐性遗传病，先天性神经肌肉型GSD为其亚型，以肌张力低下、呼吸抑制、扩张型心肌病为特征性表现。本文报道1例新生儿先天性神经肌肉型GSD-Ⅳ型患儿的临床特点、诊断及治疗，以加强临床医生对本病的认识。

简介：摘要目的评价产前激素（antenatal steroid，AS）对母亲组织型绒毛膜羊膜炎（histological chorioamnionitis，HCA）早产儿近期临床结局的影响。方法选择2016年1月至2018年12月于厦门市妇幼保健院分娩并收入新生儿重症监护室的胎龄≤34周的早产儿进行回顾性分析，根据其母胎盘病理检查结果分为HCA阳性组和HCA阴性组，再根据是否使用AS各分为两个亚组，分析比较两亚组患儿围产期一般情况及近期临床结局。结果共纳入736例，HCA阳性组361例（AS组300例，无AS组61例），HCA阴性组375例（AS组314例，无AS组61例）。HCA阳性组中，AS组新生儿呼吸窘迫综合征发生率（56.0%比90.2%）、72 h内机械通气率（29.0%比63.9%）、支气管肺发育不良发生率（26.0%比63.9%）、早产儿视网膜病发生率（32.0%比77.0%）、总氧疗时间（10 d比50 d）和住院时间（33 d比60 d）均低于无AS组，差异有统计学意义（P<0.05），两组死亡率、坏死性小肠结肠炎、败血症、低血糖等并发症发生率差异无统计学意义（P>0.05）。HCA阴性组中，AS组与无AS组早产儿临床结局比较差异无统计学意义（P>0.05）。结论AS可显著改善HCA阳性母亲所生早产儿的近期临床结局，降低新生儿呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良、早产儿视网膜病发生率，缩短氧疗、住院时间，且不增加感染性疾病风险，但AS对HCA阴性母亲所生早产儿的近期临床结局无明显改善作用。

简介：摘要目的探讨新鲜亲母母乳喂养对极/超早产儿近期临床结局的影响，并评价其安全性及可行性。方法采用前瞻性研究，选择2018年6月至2019年5月厦门大学附属妇女儿童医院新生儿重症监护病房收治的极/超早产儿为研究对象，按照母亲是否愿意进行新鲜母乳喂养(母乳挤出后3 h内使用，不进行冷藏、冷冻、巴氏消毒及温热)，分为新鲜母乳组和巴氏消毒组。评价新鲜母乳喂养的安全性及可行性，比较两组死亡率、无严重并发症存活率、早产儿并发症发生率，以及喂养指标和生长指标。采用两独立样本t检验、秩和检验及χ2检验进行统计学分析。结果共纳入120例极/超早产儿，其中新鲜母乳组63例，巴氏消毒组57例。与巴氏消毒组比较，新鲜母乳组平均加奶速度快[(8.3±1.0) ml/(kg·d)比(7.8±0.9) ml/(kg·d)]，恢复出生体重日龄小[(6.4±1.8)d比(7.4±2.3) d]，达全肠道营养时间和肠外营养时间均缩短[(21.5±3.8) d比(30.0±10.4)d，(21.0±4.9) d比(27.2±9.7) d]，晚发型败血症和支气管肺发育不良发生率低[4.8%(3/63)比15.8%(9/57)，17.5%(11/63)比35.1%(20/57)]，无严重并发症存活率高[60.3%(38/63)比35.1%(20/57)]，差异均有统计学意义(P<0.05)。两组住院期间头围、身长和体重增长速率比较差异无统计学意义(P>0.05)。研究期间所有患儿均未出现与新鲜母乳喂养相关的不良事件。结论极/超早产儿每日至少1次新鲜母乳喂养是可行、安全的，可缩短达全肠道营养时间，减少肠外营养时间，有助于降低并发症发生率。

简介：摘要目的探讨孕晚期阴道定植B族链球菌（group B Streptococcus, GBS）的血清型特点，及其与新生儿早发型GBS感染（early-onset GBS disease，GBS-EOD）的相关性。方法收集2016年6月至2018年6月在厦门市妇幼保健院新生儿科住院的孕妇阴道GBS定植阳性的32例新生儿GBS-EOD的菌株，并按12∶1的比例抽取同期建卡并分娩的孕晚期阴道GBS定植菌株266例。总共获得298例来自母亲阴道定植的菌株和32例来自新生儿的菌株。用乳胶凝集法测定菌株血清型。分析GBS 11种血清型的感染情况和孕妇阴道定植GBS血清型与新生儿GBS-EOD的相关性。采用χ2检验或Fisher精确概率法，相关系数用列联系数C表示，多个样本率的多重分析采用Post hoc检验，根据调整后的标化残差判断各组的差异。结果298例孕晚期阴道GBS定植菌株总共发现9个血清型。按定植率高低依次为Ⅲ型55.0%（164/298），Ⅰb型16.4%（49/298），Ⅰa型11.1%（33/298），Ⅴ型9.4%（28/298），Ⅱ型5.0%（15/298），不可分（non-typeable, NT）型1.0%（3/298），Ⅵ、Ⅷ和Ⅸ型各0.7%（2/298）。Ⅳ、Ⅶ型则未见定植。32例GBS-EOD总共发现5种血清型，按发病率高低依次为Ⅲ型56.3%（18/32），Ⅰa型25.0%（8/32），Ⅰb型9.4%（3/32），Ⅱ型6.2%（2/32），Ⅴ型3.1%（1/32）。Ⅲ型GBS在新生儿肺炎、败血症和脑膜炎的分布比例分别为6/13、7/14和5/5。5种血清型在上述3种疾病中的分布差异无统计学意义（Fisher精确概率法，P=0.654）。32例患儿中，30例（93.7%）治愈，2例（6.3%）死亡。Ⅰa、Ⅰb、Ⅱ、Ⅲ型和其他血清型（指Ⅴ、Ⅵ、Ⅷ、Ⅸ和NT型）在垂直传播造成新生儿GBS-EOD方面的差异有统计学意义（P=0.046，列联系数C=0.183）。进一步分析发现，Ⅰa型调整后的标化残差绝对值最大（2.7），差异有统计学意义；Ⅲ型无统计学意义。结论孕晚期阴道定植GBS及新生儿GBS-EOD的血清型中，Ⅲ型最为常见，也是早发型脑膜炎主要的血清型，但Ⅰa型垂直传播率最高。Ⅲ型和Ⅰa型是毒力最强的血清型。

简介：【摘要】目的：探讨磁共振在早产儿脑损伤诊断中的应用。方法：随机选取我院在 2016年 4月 -2018年 4月就诊早产儿脑损伤患者共 120例患者作为研究对象，同时选取 50例正常产儿，给予他们磁共振诊断，研究观察不同胎龄早产儿的 PVL（脑室周围白质软化）发生率、 ICH（颅内出血）发生率以及妊娠高血压、宫内感染、胎盘早剥、胎膜早破、宫内窘迫与 PVL和 ICH发生率的关系。结果：不同胎龄的早产儿的 PVL发生率、 ICH发生率差异均具有统计学意义（ P<0.05）且早产儿胎龄越小其 PVL发生率、 ICH发生率越高。宫内感染、胎膜早破、宫内窘迫与 PVL和 ICH的发生存在统计学意义 P<0.05，妊娠期高血压、胎盘早剥与 PVL和 ICH的发生不存在统计学意义 P>0.05）。 结论：磁共振在早产儿脑损伤的诊断中具有理想效果，可为医师提供准确、可靠的影像学依据，具有突出的临床价值，该种诊断方法值得在临床上进一步推广应用。

简介：<正>我国刑法第121条规定:“违反税收法规,偷税、抗税,情节严重的,除按照税收法规补税并且可以罚款外,对直接责任人员处三年以下有期徒刑或者拘役。”实践证明,这条规定已经不能有效地为保障税法的顺利实施服务,应予修改。如予修改,应注意下列问题:宽严要适度。宽严是对立的统一,实践证明对偷税抗税罪惩罚过轻了,就不能发挥刑罚的震慑作用;过严了,也同样失去教育广大群众的作用,关键要“适度”。有些国家规定偷税抗税罪最高刑期为3年,就能有效地控制偷税抗税行为,使社会稳定发展,应该说在他们那里是“适度”了,而我们规定偷税抗税罪最高刑期3年,就不能起到这种作用,这就是“不适度”。因此,我们既反对严之过度,也反对宽之无边,主张宽严要适度。是否“适度”要从中国的国情出发。如