简介:〖摘要〗教育的目的就是培养德智体美劳全面发展的社会主义建设者和接班人。提升教师课程思政意识和能力,科学设计课程思政体系,将课程思政融入教学全过程。《电气照明》是高职院校建筑设备类的核心课程,其中的节能理论与坚持绿水青山就是金山银山的理念密切相关。照明平面施工图设计体现了设计工作者按照电路的基本原理、依据国家的现行标准、规范针对不同的建筑功能完成。用于指导施工安装、计算造价的主要依据,对于建筑施工、工程造价起到了决定性作用。要求学生具备精益求精,认真钻研的工匠精神。
简介:摘要:近年来,随着科技的快速发展与进步,人们对于生活品质的要求越来越高,对物质的要求水平也越来越精确,因此,大众对各种消费品在质量方面的要求也相应递增。当前,欧美等发达国家已逐步降低对有害物质的限量,这对检测检测机构检测的准确性,提出了更高的要求,该类机构出具的实验报告,要更加公正、专业且具有权威性,以便加强产品质量层面的安全管理。在我国,经合格评定国家认可委员会(CNAS)认可的实验室,其权威性较高,且受到了专业人士的广泛认可。但实验室在检验检测活动中不可避免的存在风险,鉴于此,本文通过对实验室在CNAS认可中的风险管理进行分析,提出了相应的控制措施,为实验室提升风险管理水平提供了一定的参考。
简介:摘要:为了能够更好的开展教学活动,在初中教学中,我们需要对于班集体进行有效的管理探索,初中班主任需要实行人人参与管理理念下的班级管理方法。初中班主任具有较高的管理责任,我们在进行管理的过程当中应本着以人为本,坚持从学生的角度出发,对有问题进行思考,班级是一个大集体,而学生是班级中的个体,不同的学生其性格存在着一定的差异。在进行教学的过程当中,我们就需要制定合理的管理方法,开展高效管理活动,以实现人人参与。
简介:摘要:在进行初中班级管理的过程当中,德语教育占据了重要的地位,我们要逐步的培养学生的道德修养。当前,必须要注重德育教育的策略性,班主任在开展班级管理活动的过程当中,需要将德育教育融入于其中,中学生在成长的过程当中能够为他人着想、热爱祖国、给予奉献。学生具备基本学识的同时,也应具备良好的思想道德修养,能够更好的促进学生全面成长与发展,是学生成长之路不可缺少的一部分。
简介:摘要本文报道一例TALDO1基因复合杂合变异导致的转醛醇酶缺乏症患儿。孕母有不良孕产史,产前检查发现胎儿超声异常,产前全外显子组测序检出TALDO1基因存在c.462-2A>G和c.574C>T(p.R192C)可能致病性杂合变异。患儿出生胎龄38周+1,生后存在特殊体征(皮肤松弛/皱褶多、低耳位等)、脾大、贫血、肝功能和凝血功能异常,结合产前诊断结果诊断转醛醇酶缺乏症。患儿现1岁3月龄仍可见双手背及颈背部皮肤较松弛且皱褶多。本病例提示,对于出生有肝脾大、贫血、血小板减少、凝血功能异常,同时伴特殊体征如皮肤松弛/皱褶多、低耳位等,需警惕转醛醇酶缺乏症的可能。
简介:摘要目的总结儿童肝豆状核变性(WD)的临床表型及ATP7B基因变异类型特征,探讨其对WD早期诊断的临床意义。方法回顾性分析2010年1月至2021年6月就诊于广州市妇女儿童医疗中心的316例WD患儿的临床资料。收集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、ATP7B基因变异特征等资料。根据诊断时有无临床症状分为无症状组和有症状组,组间比较采用χ²检验、t检验或Mann-Whitney U检验。结果316例WD患儿中男199例、女117例,确诊年龄为5.4(4.0,7.6)岁。无症状组261例(82.6%),年龄4.9(3.9,6.4)岁;有症状组55例(17.4%),年龄9.6(7.3,12.0)岁,主要症状为肝肾功能、神经和皮肤损伤。所有WD患儿中,95.9%(303/316)确诊时肝功能异常;98.1%(310/316)血清铜蓝蛋白低于200 mg/L;97.7%(302/309)24 h尿铜含量超过40 μg;仅7.4%(23/310)角膜K-F环阳性和8.2%(23/281)头颅磁共振成像提示豆状核异常信号,且均有肝肾功能或神经损伤等症状。无症状组WD患儿血清丙氨酸转氨酶(ALT)水平高于有症状组,铜蓝蛋白和24 h尿铜含量均低于有症状组[(208±137)比(72±78)U/L,(55±47)比(69±48)mg/L,103(72,153)比492(230,1432)μg,t=9.98、-1.98、Z=-4.89,均P<0.001]。314例患儿完成ATP7B基因检测,共检测到107种变异类型,其中10种新发变异,检测到3例患儿携带第10~11号外显子杂合缺失。无症状组患儿携带错义变异的比例显著高于有症状组[81.5%(422/518)比69.1%(76/110),χ²=8.47,P<0.05]。携带c.2333G>T纯合变异的WD患儿(106例)的血清铜蓝蛋白水平显著低于不携带者(208例)[(23±5)比(61±48)mg/L,t=-2.34,P<0.001]。结论ALT升高是儿童WD早期诊断的重要线索,而血清铜蓝蛋白和24 h尿铜含量是儿童WD早期诊断的特异性指标。需结合Sanger测序和多重连接依赖探针扩增技术等多种检测技术明确WD的基因诊断。