简介：摘要肝门部胆管癌(HCCA)是肝胆外科领域的研究热点和难点。HCCA是最常见的胆管癌类型，具有早期临床表现不典型、进展快、预后差的特点。HCCA无特定的标志物，其术前诊断和评估主要依靠影像学检查。外科手术治疗仍是主要治疗手段，但多数患者就诊时已失去手术切除的机会。近年来，国内外就HCCA的诊断和治疗进行了大量研究，对于HCCA的疗效有所改善。围手术期的处理包括术前引流方式的选择、围手术期放化疗等改善了患者的术后生存。其中，术前放化疗在肝移植领域的应用取得了相当不错的效果。可选择的术式从传统的胆管切除术及肝切除术衍生出其他复杂的术式。靶向治疗和免疫治疗为HCCA提供了新的治疗手段。本文就HCCA的诊断和多模式治疗作一综述。

简介：摘要目的探讨肝移植治疗肝豆状核变性的临床疗效。方法回顾性分析中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院肝胆外科1999年1月至2021年11月接受肝移植手术治疗的16例肝豆状核变性受者的临床资料。其中男性9例，女性7例，年龄29.5岁(14~54)岁。采用电话、门诊及住院复查方式进行随访，随访起点为手术当日，以受者死亡为终点，观察受者术后生存情况、神经精神症状改善情况、角膜K-F环变化情况，比较术后1个月及1、3、5年的肝功能和血清铜蓝蛋白水平，随访截止时间为2021年11月24日。结果16例肝移植受者中采用经典原位肝移植15例，成人间活体部分肝移植1例，无围手术期死亡。16例受者均获得随访，随访时间为122个月(6~260)个月。16例受者1、5和10年的累积存活率分别为93.8%、85.2%和75.8%。10例角膜K-F环阳性受者术后均有不同程度的改善，其中2例分别于术后7个月和11个月消失。5例伴有严重的神经精神症状，除1例死亡外，其余4例术后均有不同程度的改善。所有受者术后1个月及1、3、5年的肝功能较术前明显改善，血清铜蓝蛋白水平升高，差异有统计学意义(P<0.05)。结论经典原位全肝移植和活体部分肝移植治疗肝豆状核变性能有效的改善受者铜代谢和神经精神症状，提高生活质量，延长生存期。